Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Центральный понтинный миелинолиз

Состояние связанное с адаптивными способностями мозга, которые уменьшают его отёк при гипонатриемии, но одновременно делают уязвимым, если происходит слишком быстрая обратная коррекция (ранее синдром назывался центральным миелинолизом моста).

29-06-23

Состояние связанное с адаптивными способностями мозга, которые уменьшают его отёк при гипонатриемии, но одновременно делают уязвимым, если происходит слишком быстрая обратная коррекция (ранее синдром назывался центральным миелинолизом моста).

Мозг способен адаптироваться к гипотоничности в течение двух-трёх дней. Падение натрия, которое длится дольше этого периода, как правило, не приводит к серьёзным последствиям.

Однако, как только мозг адаптировался к гипотоничности, скорость коррекции гипонатриемии становится важной. Быстрая коррекция гипонатриемии может привести к развитию СОД.

Напротив, быстрая коррекция вряд ли вызовет появление СОД у пациентов с тяжелой гипонатриемией, которая присутствует только в течение нескольких часов, поскольку церебральная адаптация находится на ранней стадии.

1. Основные факторы риска СОД:

• Натрий в сыворотке крови < 120 ммоль/л
• Предшествующая продолжительность гипонатриемии - длительная (!). При обращении пациента она может быть неизвестна. Нужно предполагать, что у пациента хроническая гипонатриемия, если в анамнезе нет указаний на острую водную интоксикацию.
• Высокая скорость коррекции. Трудно определить пороговую скорость коррекции, ниже которой СОД не возникнет. Сообщалось о единичных случаях, когда ОРВ развивалось после коррекции всего на 8 ммоль/л в день или на 16 ммоль/л за 48 часов.
• Прекращение приема препаратов, вызывающих синдром несоответствующей секреции АДГ (SIADH). К ним относятся селективный ингибитор обратного захвата серотонина, карбамазепин или dDAVP.

Клинические проявления начинаются через два-шесть дней после того, как произошло быстрое повышение концентрации натрия.

Симптомы (красные флаги) включают: дизартрию, дисфагию, парапарез или квадрипарез, нарушения поведения, двигательные расстройства, судороги, спутанность сознания, дезориентацию, заторможенность и кому.

Пациенты с тяжелым поражением могут «запереться»; они бодрствуют, но не могут двигаться или устно общаться.

СОД следует подозревать у всех пациентов, у которых есть факторы риска заболевания и клинические проявления.

Диагностика: МРТ (если недоступна - КТ).

Рекомендовано, чтобы скорость коррекции гипонатриемии не превышала 6-8 мэкв/л в любой 24-часовой период. Мониторинг натрия каждые 2-3 часа.

У некоторых пациентов риск СОД выше, например при алкогольной болезни печени или при несахарном диабете. Для них проводится дополнительная стратегия избегания демиелинизации (введения dDAVP в начале лечения и др.)

Пациентам, у которых в результате коррекции гипонатриемии развился СОД, обычно требуется интенсивная поддерживающая терапия. Кроме того, таким пациентам следует повторно снизить уровень натрия в сыворотке крови.