Паралич Эрба-Дюшена (проксимальный верхний паралич, акушерский паралич): в чем причины, какие симптомы, как лечить?

Паралич Эрба-Дюшена (проксимальный верхний паралич, акушерский паралич) - это заболевание периферической нервной системы, возникающее в результате повреждения части нервных волокон плечевого сплетения.

Наиболее часто он является следствием родовой травмы, откуда и получил название «акушерского» паралича.

Однако это не единственная причина данного состояния. 

Основные клинические проявления - мышечнал слабость в верхних (проксимальных) отделах руки, ограничение движений в плечевом и локтевом суставах, а также нарушение чувствительности. В кисти движения чаще всего сохранены.

Диагностика данного заболевания основывается на характерной клинической картине и ряде дополнительных методов исследования. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Прогноз заболевания зависит от его тяжести и полноты лечения. 

Болезнь известна уже более века. В 1872 году французский невролог Г. Дюшен и независимо от него в 1874 году немецкий врач В. Эрб описали клиническую картину паралича, связанного с повреждением нервных пучков плечевого сплетения в ходе родовспоможения. С тех пор паралич стал называться параличом Эрба-Дюшена. 

Наиболее часто это заболевание встречается как результат травмы верхних отделов плечевого сплетения в акушерской практике. Согласно статистике, частота возникновения паралича Эрба-Дюшена в настоящее время составляет одиндва случая на каждую тысячу новорожденных. 

Несмотря на то, что акушерские техники совершенствуются и уровень медицинской помощи при родах стал намного выше, чем в прошлом столетии, полностью исключить возникновение паралича Эрба-Дюшена пока не удалось. 

В чем причины

Наиболее частой причиной паралича Эрба-Дюшена является травма верхнего ствола плечевого сплетения на шее при родо вспоможении. Дело в том, что иногда в процессе родов акушеру приходится применять дополнительные манипуляции, чтобы помочь ребенку родиться (тем самым спасая ему жизнь): поворот на ножку, тракции за ручку, высвобождение плечика, тракции за таз. 

Подчеркнем, что подобные действия осуществляются только при необходимости, когда ребенок не в состоянии родиться самостоятельно, а о кесаревом сечении говорить уже поздно.

Во время таких манипуляций возможны: 

• Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, надрывы и даже разрывы его пучков (повреждаются корешки C5-C6 шейных сегментов). 
• Травматизация лестничных мышц и рядом расположенных фасций на шее (где проходят нервные стволы). 
• Небольшие кровотечения в зоне расположения плечевого сплетения и лестничных мышц. 

Непосредственное повреждение нервных волокон изначально сопровождается нарушением нервной проводимости и появлением симптомов заболевания, а травма мышц и кровотечения поеле уменьшения отека и рассасывания гематомы оставляют после себя рубцовые изменения, которые могут сдавливать нервные стволы, тем самым нарушая нервную проводимость и также создавая картину паралича Эрба-Дюшена.

Помимо травм во время родов, верхний пучок плечевого сплетения может повреждаться при: 

• Падении на вытянутую руку. 
• Резкой тракции (рывок) за руку. 
• Сильном ударе сверху по плечу. 
• Ушибе плечевого сустава и области шеи. 
• Огнестрельном или ножевом ранении в области плечевого сплетения.
• Описанные ситуации, конечно, намного реже становятся причиной паралича Эрба-Дюшена, чем акушерские проблемы. 

Клиническая картина

Верхний пучок плечевого сплетения является источником нервных волокон для таких нервов, как мышечно-кожный, подмышечный и частично лучевой. 

При параличе Эрба-Дюшена нарушается функция мышц, которые контролируются этими нервами (дельтовидная, плечевая, плечелучевая, двуглавая мышца плеча), и уграчивается чувствительность в зоне их иннервации.

Это сопровождается следующими симптомами: 

• Невозможностью активно (то есть самостоятельно) согнуть руку в локтевом суставе (пассивное сгибание при этом не ограничено). 
• Невозможностью поднять руку до горизонтального уровня вперед, отвести ее в сторону, то есть ограничением движений в плечевом суставе. В результате рука все время «висит». 
• Невозможностью повернуть пораженную руку наружу. Рука сказывается приведенной к туловищу таким образом, что ладонь как бы отворачивается от туловища и смотрит в сторону и назад.
• Ослаблено тыльное разгибание кисти, поэтому ладонь в свободном состоянии нахолится в положении ладонного сгибания (за счет превалирующего тонуса мышц сгибателей). 
• Ослаблено разгибание пальцев. 
• Нарушена чувствительность по боковой поверхности руки (наружной поверхности плеча и предплечья). 
• Не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс. 
• У детей не вызывается также хватательный и ладонно-ротовой рефлексы (у взрослых они в норме отсутствуют). 
• Тонус мышц на пораженной конечности снижен. 
• Кожа на ощупь более холодная и бледная по сравнению со здоровой конечностью. 
• Болезненно надавливание в точке Эрба. 

Точка расположена над ключицей снаружи от места прикрепления кивательной (грудинно-ключично-сосцевидной) мышцы. 

Если новорожденного держать горизонтально на руках, то пораженная конечность будет свисать (как в положении на животе, так и в положении на спине). 

Степень выраженности описанных выше симптомов зависит от того, насколько сильно повреждены нервные волокна. Если произошел полный разрыв пучков, то движения отсутствуют полностью, а если надрыв был частичным, то движения ограничены по объему и по силе. 

В клиническом течении паралича Эрба-Дюшена различают три стадии: острую, восстановительную и период остаточных явлений. 

Острая стадия длится первый месяц с момента возникновения паралича, восстановительная - до 1 года (по некоторым данным, до 3 лет), а затем наступает период остаточных явлений, который длится всю оставшуюся жизнь. Очень важно принимать меры по лечению паралича Эрба-Дюшена в острую и восстановительную стадии, поскольку в периоде остаточных явлений радикальных перемен в улучшении состояния ждать не стоит.

К концу восстановительного периода и в периоде остаточных явлений при плохом восстановлении у больного пораженная конечность укорачивается, гипотрофируется (худеет), в тяжелых случаях выглядит недоразвитой, как у младенца (и остается такой на всю жизнь). 

Возможно формирование контрактур в области плечевого и локтевого суставов. 

В тяжелых случаях формируется «кукольная» борозда - линия, отграничивающая переход руки в туловище. 

Атрофия мышц может стать причиной формирования подвывиха или даже вывиха плечевого сустава. Лопатка с пораженной стороны поворачивается, ее край как бы отвалится от позвоночника. Со временем из-за описанных изменений развивается искривление оси позвоночника в шейно-грудном отделе, то есть сколиотическая деформация. 

Диагностика

Клинические проявления паралича Эрба-Дюшена довольно типичны, поэтому позволяют заподозрить его наличие без дополнительных методов исследования.

Осмотр у неонатолога (ортопеда, невролога) после рождения обнаружит эту патологию. Из инструментальных методов диагностики могут быть использованы рентгенография и УЗИ плечевого сустава, КТ-миелография, МРТ. 

Лечение паралича Эрба-Дюшена может быть консервативным и оперативным. Всегда начинают с консервативного лечения, поскольку в остром периоде не всегда можно точно устанавить степень повреждения нервных волокон из-за сопутствующего отека и воспаления тканей.

Консервативная терапия включает в себя, в первую очередь, лечение положением (то есть на пораженную конечность накладывают специальную шину, которая снимается только на период проведения гигиенических и медицинских процедур). 

Также показаны: 

• Фармакотерапия. 
• физиопроцедуры (электростимуляция поврежденных мышц, электрофорез с различными препаратами, УВЧ-терапия, озокерит, парафиновые аппликации и др.). 
• Массаж, лечебная физкультура (начиная co 2-й недели от начала заболевания).
• Нужно понимать, что лечение паралича Эрба-Дюшена - довольно кропотливое занятие, требующее большого терпения от самого ребенка и его родителей. Необходимо неукоснительно соблюдать все рекомендации, чтобы достичь максимального эффекта. 
• Мноте мероприятия проводятся месяцами (особенно это касается лечебной физкультуры и массажа). 

Эффект от консервативного лечения возможен только при условии сохранения анатомической целостности хотя бы части волокон верхнего пучка плечевого сплетения.

Этого эффекта ждут порядка 3 месяцев, оценивая результаты проводимого консервативного лечения. 

Если к возрасту 3 месяцев у ребенка не появляются активные сгибательные движения в локтевом суставе, то ставится вопрос о необходимости хирургического лечения. Суть операции заключается в восстановлении целостности нервных волокон (их сшивании в месте отрыва), производится пластика нервного ствола с применением микрохирургической техники. 

Если активные мероприятия по устранению симптомов паралича Эрба-Дюшена не произволились в первые месяцы после возникновения заболевания, то в дальнейшем о хороших перспективах восстановления говорить не приходится. 

Когда причиной паралича Эрба-Дюшена является не акушерская патология, подход к лечению остается прежним. Индивидуально пересматриваются сроки лечения. Например, в случае огнестрельного или ножевого ранения установление полного перерыва нервных пучков уже в первые недели от получения травмы является показанием к оперативному вмешательству. 

В остальном методы консервативного лечения такие же, как и при акушерском параличе, но арсенал используемых лекарственных препаратов немного шире (поскольку к новорожденным можно применять далеко не все медикаменты). 

Прогноз

Полное восстановление или же инвалидизация при параличе Эрба-Дюшена зависит от многих факторов:

• От степени повреждения нервных волокон.
• От своевременности и правильности лечения. 
• От скрупулезного выполнения всех рекомендаций лечащего врача (а значит, терпения больного и его родителей, если это ребенок).

При частичном поражении верхнего пучка плечевого сплетения возможно даже 100%-ное восстановление (согласно статистике, до 20% больных с частичным повреждением имеют такие шансы). 

При полном отрыве, к сожалению, шансов намного меньше. Однако своевременное хирургическое лечение их увеличивает.