• Жалобы: боль и, возможно, кривошея, сопровождающаяся неврологическими симптомами.
• Обследование: наиболее отличительными являются симптомы неврологической недостаточности. К ним могут относиться: нистагм, мозжечковая атаксия, обусловливающая утрату способности к согласованным движениям, нарушение глотания, а также симптомы головной боли и головокружение.
• Дифференциальная диагностика:
- Шейный кифоз
- Базилярная импрессия
- Первичная
- Вторичная
- Аномалия Арнольда—Киари (Arnold—Chiari)
- Стеноз большого затылочного отверстия
- Врожденный атланто-окципитальный синостоз
- Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка Os odontoideum
• Пояснение: шейный кифоз (см. с. 21).
Базилярная импрессия
Базилярная импрессия. При базилярной импрессии зубовидный отросток осевого позвонка располагается слишком высоко — в большом затылочном отверстии. Как следствие, примерно в 80 % случаев базилярной импрессии имеется короткая шея и в 70 % — кривошея. В результате возвышенного положения зубовидного отростка в задней черепной ямке остается слишком мало места для мозжечка и ствола мозга. Выделяют два типа базилярной импрессии: первичный и вторичный.
Первичный тип. Это врожденное состояние, которое часто ассоциируется с другими аномалиями шейных позвонков, например атланто-окципитальным синостозом, аномалией строения зубовидного отростка и синдромом Клиппеля—Фейля.
Вторичный тип. Этот тип является результатом ослабления костных (основание черепа) структур, что может иметь место при рахите и несовершенном остеогенезе. В 85 % случаев базилярной импрессии имеются парезы и парестезии конечностей. В результате компрессии IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов может нарушаться функция глотания.
.jpg)
Аномалия Арнольда—Киари
Аномалия Арнольда—Киари. При аномалии Арнольда—Киари имеется каудальное смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В половине случаев эта деформация сопровождается базилярной импрессией. Симптомы обычно развиваются между 10 и 30 годами. Кроме боли в шее часто наблюдается вынужденное положение шейного отдела позвоночника, сопровождающееся мозжечковыми и вестибулярными нарушениями, такими как утрата способности к согласованным движениям, головокружение, нистагм. В результате компрессии IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов может нарушаться функция глотания. Аномалия Арнольда—Киари часто встречается при менингомиелоцеле (spina bifida) и является причиной гидроцефалии.
Стеноз большого затылочного отверстия
Стеноз большого затылочного отверстия. При ахондроплазии необходимо учитывать вероятность стеноза большого затылочного отверстия, который может приводить к ночному апноэ и даже внезапной смерти.
Врожденный атланто-окципитальный синостоз
Врожденный атланто-окципитальный синостоз может в течение всей жизни протекать бессимптомно. У некоторых пациентов патологические симптомы появляются после легкой травмы. Данная аномалия может быть изолированной либо дополнять синдром Клиппеля—Фейля.
Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка
Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка (см. рис. 2.8) часто встречается у детей со спондилоэпифизарной дисплазией, синдромом Моркио 1 и синдромом Клиппеля—Фейля. Легкая травма может спровоцировать неврологические нарушения.
Os odontoideum. Отделение зубовидного отростка осевого позвонка может происходить в результате травмы (перелом). Это также может являться врожденной аномалией. В таком случае говорят не о зубовидном отростке а об os odontoideum (см. рис. 2.8). Сравнительно незначительная травма может приводить к патологическим проявлениям от скованности в шейном отделе до полной квадриплегии.
Опухоль. Для опухолевого процесса характерно постепенно нарастающее ограничение движений. Неврологический дефицит может быть обусловлен любой опухолью позвоночника и спинного мозга. Ряд опухолей увеличивают риск развития патологических проявлений (см. табл. 2.5).
.jpg)
.jpg)
.jpg)
Дополнительное обследование
• Дополнительное обследование: в дополнение к рентгенографии необходимо выполнить КТ и МРТ исследование шейного отдела позвоночника. Базилярную импрессию можно оценить посредством краниометрии, выполненной по боковой рентгенограмме или КТ изображению в сагиттальной проекции. Линия Мак Грегора (McGregor) является наилучшим ориентиром для оценки базилярной импрессии. Зубовидный отросток не должен выстоять над линией больше чем на 4,5 мм (рис. 2.14). Os odontoideum отчетливо визуализируется на изображениях, полученных при рентгенографии сегмента С1—С2 в переднезадней проекции через открытый рот.
Лечение
• Первичная медицинская помощь: подозрение на тяжёлую аномалию должно возникать при наличии неврологического дефицита.
• Когда направлять: пациента как можно быстрее необходимо направить в специализированное учреждение.
• Лечение в специализированном учреждении: шейный кифоз (о лечении см. с. 21).
Базилярная импрессия, аномалия Арнольда—Киари, стеноз большого затылочного отверстия. В этих случаях большое затылочное отверстие должно быть расширено хирургическим путем.
Врожденный атланто-окципитальный синостоз. Выполняется вытяжение в петле Глиссона. После исчезновения симптомов назначают ношение шейного воротника.
Хирургическое лечение показано при сохраняющихся неврологических проявлениях. Оно включает в себя: ляминэктомию и спондилодез сегмента С1—С2. При подобных вмешательствах отмечается высокий уровень осложнений и смертности.
Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка. При наличии неврологического дефицита показан спондилодез сегмента С1—С2.
Os odontoideum. В качестве первого средства при переломе зубовидного отростка или os odontoideum может быть использован гало-аппарат, который
обеспечивает иммобилизацию головы и шеи. Необходимость выполнения спондилодеза сегмента С1—С2 рассматривается при сохранении симптомов или их рецидиве после отмены гало-аппарата.
Опухоль. Лечение как доброкачественных, так и злокачественных опухолей должно проводиться в специализированном учреждении. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение. Показания к лучевой и/или химиотерапии определяются в зависимости от характера опухолевого процесса.
