Добавочный большой или трёхфаланговые пальцы у ребенка

Добавочный большой или трёхфаланговые пальцы

• Жалобы: имеется удвоение большого пальца или избыточное количество трёхфаланговых пальцев.

• Обследование: имеется удвоение большого пальца или более 4 трёхфаланговых пальцев.

• Диагноз:

• Полидактилия лучевая полидактилия (преаксиальная полидактилия, удвоение большого пальца)
• локтевая полидактилия (постаксиальная полидактилия, добавочный мизинец)
• центральная полидактилия (удвоение 2–4 пальцев)
• Ульнарная димелия (зеркальная кисть)

Полидактилия

Характеризуется удвоением большого пальца, мизинца или других пальцев.

Лучевая полидактилия

Удвоение большого пальца отмечается в 8 случаях на каждые 10 000 родов. То, что часто называется удвоением большого пальца, фактически представляет собой его расщепление и имеет обычно односторонний характер. Среди прочих классификаций наибольшее распространение получила классификация по Васселю (Wassel) (рис. 8.1), которая учитывает уровень расщепления, начиная с дистальной фаланги. Расщепление большого пальца обычно представляет собой спорадическое явление. Лишь трёхфалангизм большого пальца может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Аномалия может сопровождаться другими состояниями, такими как врождённые пороки развития позвоночника, гипоплазия или аплазия большеберцовой кости, расщелина твёрдого нёба или атрезия ануса. Расщепление большого пальца встречается также при некоторых синдромах (табл. 8.1).

Классификация расщеплённого большого пальца по Васселю (1969). Тип I: частич- ное расщепление дистальной фаланги (2 %). Тип II: расщепление до уровня дистального межфалангового сустава (15 %). Тип III: расщепление до уровня проксимальной фаланги (6 %). Тип IV: полное расщепление большого пальца (43 %). Тип V: расщепление до уров- ня пястной кости (10 %). Тип VI: расщепление до уровня запястно-пястного сустава (4 %). Тип VII: полное удвоение большого пальца, при котором один из двух больших пальцев имеет 3 фаланги (трёхфалангизм большого пальца) (20 %) (Wassel H. D. The results of sur- gery for polydactyly of the thumb // Clin Orthop Relat Res. 1969 ; 64 : 175—93)

Локтевая полидактилия

Наиболее распространённым типом полидактилии является наличие добавочного мизинца (рис. 8.2). В соответствии с классификацией Стеллинга и Турека (Stelling & Turek) выделяют 3 типа аномалии. Тип А представлен рудиментарным добавочным мизинцем без фаланг. Типу В соответствует полное удвоение 5-го пальца. Тип С характеризуется удвоением не только мизинца, но и 5-го пястной кости (рис. 8.3) и встречается крайне редко.

Добавочный мизинец часто ассоциируется с другими пороками кисти, такими как синдактилия, трёхфалангизм большого пальца, отсутствие большого пальца, аномалии ногтевых пластин и карпальная коалиция.

Подобные аномалии кисти также встречаются в комбинации с радиоульнарным синостозом или пороками развития нижней конечности, такими как полидактилия, деформация бедренной кости, гипоплазия или аплазия большеберцовой или малоберцовой кости, а кроме того с другими нарушениями со стороны двигательного аппарата, например добавочными полупозвонками или дварфизмом.

В дополнение к этому возможно наличие таких изменений, как гидроцефалия, расщелина губы, а также зрительных аномалий, дентальных нарушений, глухоты и умственной отсталости.

Кроме того, могут иметь место и другие аномалии, например гипогонадизм, подковообразная почка, обструкция мочевого пузыря, микропенис, атрезия ануса и болезнь Гиршпрунга (Hirschprung). Добавочный мизинец также может встречаться при различных синдромах (табл. 8.2).

Центральная полидактилия

Характеризуется дополнительным 2, 3 или 4-м пальцем (3,5 % от всех полидактилий). Сухожилия, нервы и кровеносные сосуды дополнительного пальца обычно патологически изменены. Изменения затрагивают и ростковые зоны дополнительного пальца, способствуя формированию локтевой или лучевой девиации.

Ульнарная димелия

Также известна как зеркальная кисть, поскольку локтевая часть предплечья и кисти характеризуется зеркальным удвоением. Зеркальная кисть встречается крайне редко и в большинстве случаев имеет односторонний характер. В литературе представлено менее 100 клинических случаев. Аномалия характеризуется удвоением локтевой кости и локтевой части кисти при отсутствии лучевой кости (от локтевого сустава) и лучевой части кисти. Большой палец всегда отсутствует. Две части зеркальной кисти обычно несимметричны, и семипалая кисть встречается чаще, чем восьмипалая (рис. 8.4).

Функция кисти значительно нарушена. Локтевой и кистевой суставы обычно расширены, предплечье и плечо — укорочены. Лопатка, ключица, плечевая кость и плечевой сустав могут быть патологически изменены. Головчатое возвышение плечевой кости отсутствует, а блок её удвоен на уровне локтевого сустава. Локтевой сустав, как правило, характеризуется тугоподвижностью. Точки прикрепления двуглавой и плечевой мыщц находятся не на предплечье, а в дистальном отделе плечевой кости. Мышцы и сосуды предплечья и кисти также патологически изменены.

Другим пороком, который часто развивается сам по себе, является малоберцовая димелия с удвоением малоберцовой кости и наружных пальцев при отсутствии большеберцовой кости и соответствующей части стопы, а также большого и второго пальцев.

• Дополнительное обследование: при подозрении на зеркальную кисть необходимо выполнить рентгенографию кисти и предплечья с захватом кистевого и локтевого суставов (см. рис. 8.4).

Лечение

• Первичная медицинская помощь: врачи общей практики иногда накладывали стягивающую петлю на основание рудиментарного мизинца, вызывая его некроз. Подобный метод в настоящее время не применяется из-за высокого риска развития невромы, кроме того родители с трудом воспринимают такую ситуацию.

• Когда направлять: направлять пациента к кистевому хирургу следует между первым и вторым годами жизни.

• Специализированное лечение: хирургическое лечение рекомендуется осуществлять между 9 и 15 месяцами жизни.

Лучевая полидактилия

Обычно одна часть расщеплённого большого пальца обычно длиннее другой. В таком случае меньшая часть иссекается (рис. 8.5). При аномалии типов I, II и III (см. рис. 8.1) выполняется резекция центральной части, а оставшиеся части соединяются (операция Било—Клоке [Bilhaut—Cloquet]). В ряде случаев резекция центральной части может ограничиваться вмешательством на мягких тканях (рис. 8.6).

Локтевая полидактилия

Тип А: резекция рудимента. Тип В: абляция добавочного мизинца. Тип С: резекция добавочных мизинца и пястной кости.

Центральная полидактилия. Резекция добавочного пальца. Операция очень сложна технически и здесь требуется обеспечение приемлемого внешнего вида кисти и её функции.

Ульнарная димелия. Лечение данной аномалии представляет собой чрезвычайно сложную задачу и должно осуществляться высококвалифицированным кистевым хирургом, специализирующимся на устранении врождённых пороков кисти.