Острая болезненная скованность с возможной кривошеей
• Жалобы: у ребенка имеется болезненная скованность шеи и, возможно, нарушение осанки.
• Обследование: ограничение подвижности шейного отдела позвоночника и, возможно, кривошея.
• Дифференциальная диагностика:
- Атланто-окципитальный подвывих
- Атланто-аксиальный подвывих
- Синдром Гризеля (Grisel)
- Синдром Сандифера (Sandifer)
- Спондилодисцит (дисцит)
- Кальцификация диска
- Ювенильный идиопатический артрит
• Пояснение: атланто-окципитальный подвывих. Встречается крайне редко и, как правило, развивается на фоне патологической слабости связок между зубовидным отростком осевого позвонка и задней поверхностью черепа, которые представлены апикальной связкой зубовидного отростка и крыловидными связками (рис. 2.6). Это является причиной атланто-окципитального подвывиха у 60 % пациентов с синдромом Дауна (Down) 1 . Симптоматика у большинства таких детей отсутствует.

Атланто-аксиальный подвывих
Атланто-аксиальный подвывих. Переднее атланто-аксиальное ротационное смещение может наступать в результате врожденной слабости или разрыва поперечной связки атланта, что отмечается у 10—20 % детей с синдромом Дауна. Заднее атланто-аксиальное ротационное смещение может наступать в результате недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) зубовидного отростка (рис. 2.7). Атланто-аксиальный подвывих также может развиваться при такой форме дварфизма, как спондилоэпифизарная дисплазия 1 (40 %), которая часто сопровождается гипоплазией зубовидного отростка, os terminale и os odontoideum (рис. 2.8) и при синдроме Моркио (Morquio) — наиболее распространенном типе мукополисахаридоза, также часто сопровождающемся гипоплазией зубовидного отростка.

Синдром Гризеля
Синдром Гризеля характеризуется острым развитием болезненной скованности шейного отдела и кривошеи на фоне инфекционного процесса глотки, такого как тонзиллит или ретротонзиллярный абсцесс. Инфекционный процесс способствует ослаблению межпозвонковых связок, что приводит к атланто-аксиальному подвывиху.
Синдром Сандифера
Синдром Сандифера. Острая болезненная скованность шейного отдела и, возможно, кривошея могут наступить на фоне изжоги, вызванной гастроэзофагальным рефлюксом у детей младшего возраста во время или сразу после кормления. Атланто-аксиальный подвывих при этом не наступает.
Спондилодисцит
Спондилодисцит. У более старших детей в дополнение к болезненной скованности шейного отдела часто наблюдается повышение температуры тела. Дисцит, как правило, вызывается золотистым стафилококком. Количество лейкоцитов крови может быть нормальным или повышаться. В 60 % случаев уровень С-реактивного белка не превышает нормальных значений, а СОЭ, как правило, повышена. В 30 % случаев при посеве крови определяется бактериемия.
При сцинтиграфии, выполненной в течение недели, определяется повышение локальной активности. При первичной рентгенографии патологические признаки не визуализируются. Через 10—14 дней рентгенография позволяет выявить уширение межпозвонкового пространства с неравномерностью замыкательных пластинок тел сопряженных позвонков. При МРТ на ранней стадии изменения в межпозвонковом диске визуализируются прежде, чем при сцинтиграфии.
Кальцификация диска
Кальцификация диска. Причины кальцификации диска неизвестны. Кальцификация возможна на протяжении всего позвоночника и на нескольких уровнях одновременно. В 70 % случаев поражается шейный отдел позвоночника (чаще на уровне С6—С7) (рис. 2.9), в 20 % — грудной отдел и в 10 % — поражение отмечается в обоих сегментах.

Кальцификация дисков поясничного отдела встречается редко. В 60 % случаев рентгенографические признаки кальцификации диска исчезают самопроизвольно. Наряду с болезненной скованностью шейного отдела позвоночника у 25 % детей развивается кривошея. В исключительных случаях наблюдается прогрессивное нарастание неврологической симптоматики.
.jpg)
Ювенильный идиопатический артрит
Ювенильный идиопатический артрит. Острая скованность шейного отдела и кривошея могут быть первыми симптомами ювенильного идиопатического артрита, обычно системного или полиартикулярного типа. Боль в шее при поли- или олигоартите отмечается редко. Скованность и возможная кривошея редко сопровождаются болью. Причиной ее обычно являются деструкция атланто-окципитального сочленения или атланто-аксиальный подвывих.
• Дополнительное обследование: при подозрении на атланто-окципитальный или атланто-аксиальный подвывих необходимо выполнить рентгенографию шейного отдела позвоночника в переднезадней и боковой проекциях. Также следует выполнить рентгенографию в положении сгибания — разгибания и прицельно: сегмента С1—С2 в переднезадней проекции через открытый рот. При наличии рентгенографических изменений необходимо дополнительно выполнить КТ- и МРТ-сканирование.
Оценить атланто-окципитальную нестабильность позволяет метод Визеля—Ротмана (Wiesel-Rothman). На изображениях в положении сгибания и разгибания расстояние от затылочной кости относительно атланта не должно превышать 1 мм (рис. 2.10).

При оценке атланто-аксиальной нестабильности может учитываться атланто-дентальный индекс (АДИ). У детей младше 8 лет он не должен превышать 4,5 мм, а в более старшей возрастной группе — 2 мм (рис. 2.11).
Переднезадний диаметр позвоночного канала (ПСМ = пространство для спинного мозга), не превышающий 13 мм, свидетельствует о его стенозе и высоком риске компрессии спинного мозга.
При подозрении на дисцит, наряду с определением уровня С-реактивного белка и СОЭ, на ранней стадии целесообразно выполнить МРТ и посев крови на стерильность. Рентгенография шейного отдела в боковой проекции позволяет легко визуализировать признаки кальцификации диска. При ювенильном идиопатическом артрите генерализованные изменения часто появляются непосредственно до или после начала шейных проявлений, что упрощает диагностику.

Лечение
• Первичная медицинская помощь: в первую очередь необходимо выяснить, имеется ли инфекционное поражение глотки (синдром Гризеля) или изжога, вызванная гастроэзофагальным рефлюксом (синдром Сандифера). Устранение этих причин является первоочередной задачей. Дополнительно, при лечении перечисленных состояний, назначаются анальгетики и ношение шейного воротника.
Использование воротника может быть прекращено после исчезновения симптомов. При наличии рентгенографических признаков кальцификации диска лечение также осуществляется с помощью анальгетиков и мягкого шейного воротника до исчезновения клинических проявлений. В худшем случае симптоматика исчезает на 7—10-й день. При ювенильном идиопатическом артрите могут быть назначены НПВП.

• Когда направлять: при отсутствии признаков инфекции глотки, гастроэзофагального рефлюкса, кальцификации диска или ювенильного идиопатического артрита, либо в случае продолжительности острого болевого синдрома более одной недели.
• Специализированное лечение: атланто-окципитальный или атлантоаксиальный подвывих. Лечение большинства пациентов с продолжительностью симптомов не более одной недели может осуществляться с помощью шейного воротника. После исчезновения симптомов ношение воротника не требуется. При продолжительности симптомов более одной недели рекомендовано применение петли Глиссона (Glisson) (рис. 2.12). Для оценки коррекции подвывиха следует выполнить КТ сканирование. При восстановлении соотношения позвонков лечение мягким шейным воротником продолжают в течение 6 недель. Если коррекции достичь не удалось либо пациент плохо переносит режим вытяжения, подвывих должен быть устранен консервативно в условиях анестезии с последующей иммобилизацией гипсовой повязкой типа Минерва (Minerva) (рис. 2.13) или галоаппаратом.

При атланто-окципитальном подвывихе выполнение спондилодеза почти никогда не требуется. При сохранении симптомов более месяца шансы на успешное консервативное вправление очень малы и требуется выполнение спондилодеза. Рекомендуется избегать занятий контактными видами спорта и прыжками в воду, если значение атланто-дентального индекса (АДИ) находится в пределах 5—10 мм. В данном случае даже следует рассмотреть целесообразность профилактического спондилодеза С1—С2, который выполняется независимо от клинических проявлений при значении АДИ более 10 мм.
Спондилодисцит. Лечение дисцита осуществляется при помощи различных типов иммобилизации и антибиотиков. Золотистый стафилококк в любом случае должен быть чувствительным к применяемым антибиотикам. Лечение продолжается до нормализации показателей С-реактивного белка и СОЭ. Длительность процесса, обычно, составляет 6—8 недель.
Ювенильный идиопатический артрит. При тяжелых аномалиях на уровне шейно-затылочного сочленения может обсуждаться целесообразность атлантоокципитального или атланто-аксиального спондилодеза.