• Жалобы: непосредственно после родов обращает на себя внимание более крупный (по сравнению с нормальным) размер большого и/или одного или нескольких трёхфаланговых пальцев.
• Обследование: чрезмерно крупный большой и/или трёхфаланговые пальцы (рис. 8.7). Чувствительность сохранена. Движения в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах сохранены.
• Дифференциальная диагностика:
Макродактилия
Непрогрессирующий тип
Прогрессирующий тип
• Пояснение: макродактилия представляет собой редкую не наследственную аномалию, которая составляет 0,9 % от всех врождённых пороков кисти. В 10 % случаев имеется синдактилия. Причина аномалии неизвестна. В зрелом возрасте может развиваться тугоподвижность суставов патологически изменённого большого или других пальцев. Выделяют два типа макродактилии: непрогрессирующий и прогрессирующий.
- Непрогрессирующий тип. В процессе роста большой и/или трёхфаланговые пальцы сохраняют пропорциональность относительно нормальных пальцев.
- Прогрессирующий тип. Пальцы непропорционально увеличиваются относительно остальной кисти по мере роста ребёнка.
• Дополнительное обследование: рентгенография кисти.
• Первичная медицинская помощь: не требуется.
• Когда направлять: родители обычно настаивают на консультации специалиста (детского пластического или кистевого хирурга).
• Специализированное лечение: макродактилия. Удаление избытка мягких тканей патологически изменённого большого или трёхфаланговых пальцев с одной стороны и через 3 месяца — с другой стороны. Одновременно выполняется кюретаж ростковых зон патологически изменённых большого или трёхфаланговых пальцев.
Операция выполняется по достижении большим и/или трёхфаланговыми пальцами длины взрослого человека. Целесообразным может быть сравнение пальцев пациента с пальцами родителя того же пола. Существуют также укорачивающие методы с сегментарной резекцией нервов и последующим их восстановлением с использованием микроскопической техники, если вышеописанная тактика не привела к успеху.
Наиболее частым осложнением является рецидив макродактилии большого или трёхфаланговых пальцев и некроз кожи. В ряде случаев приходится прибегать к резекции патологически изменённого пальца и пястной кости.
