Микроцефалия — это патология развития костей черепа, заключающаяся в уменьшении его размеров. Следствием микрокрании является микроцефалия, при которой значительно уменьшаются объем головного мозга и его масса.
При патоморфологическом исследовании обнаруживается:
уменьшение веса мозга на 1/4 от нормы и более;
недоразвитие обеих гемисфер (преимущественно лобной доли);
микро- и макрогирия (сужение и расширение извилин);
лиссэнцефалия и агирия (сглаженность и полное отсутствие извилин);
порэнцефалия (аномальные кисты в веществе мозга).
Кроме того, наблюдается агенезия (то есть врожденное отсутствие) мозолистого тела, внутричерепная гипертензия из-за блокировки оттока ликвора из желудочков мозга, нарушение процессов миелинизации нервных волокон.
Если у родителей есть подозрение на микроцефалию у их малыша, они могут провести детальное обследование своего ребенка в клинике «Эдкарик» в Калининграде. С этой целью применяются новейшая высокоточная аппаратура и современные лабораторные методики.
В чем причины?
Исходя их времени возникновения и причины, которая ее спровоцировала, микроцефалию классифицируют на первичную и вторичную формы.
Первичная (наследственная) форма является одним из проявлений наследственных патологий, таких как синдромы Пейна и Джакомини.
Вторичная форма разделяется на синдромальный и эмбриопатический виды. Синдромальный вид наблюдается при хромосомных аберрациях, чаще всего он встречается при болезни Дауна, синдромах Эдвардса и «кошачьего крика».
Развитие эмбриопатической микроцефалии связано с влиянием факторов, имеющих тератогенные свойства:
интоксикация организма матери в результате работы на вредных производствах;
воздействие облучения;
прием беременной некоторых лекарственных препаратов;
наличие у беременной эндокринных и обменных заболеваний (тиреотоксикоза, сахарного диабета и т.д.).
Какие симптомы?
Основный признак, по которому можно диагностировать патологию, — это уменьшенный объем черепа. Лицевой часть черепа преобладает над его мозговой частью. Для пациентов с микрокранией характерен специфический вид:
лоб узкий и скошенный;
надбровные дуги выступают над глазными щелями;
ушные раковины имеют большие размеры:
зубы крупные, редко расположенные.
По мере взросления ребенка развитие костей черепа будет существенно отставать от показателей возрастной нормы. Большой родничок и швы черепа закрываются в первый месяц после рождения. Дети с недоразвитием головного мозга имеют маленький рост и вес, диспропорционально сложены.
Интеллектуальная и физическая недостаточность связана с незавершением внутриутробного развития головного мозга.
Она проявляется в виде:
запоздалого формирования речи;
нечеткости речи;
скудного словарного запаса;
недостаточного понимания обращенной речи (сенсорная афазия);
Степень выраженности нарушений интеллекта может варьировать от дебильности (легкая степень) до идиотии (тяжелая степень).
Исходя из особенностей темперамента, малыши могут быть вялыми, малоподвижными, безучастными к окружающему (торпидная группа) либо суетливыми, гиперактивными, неусидчивыми (эретическая группа). В эмоциональном плане они устойчивы, приветливы в общении с другими людьми, добродушны, однако иногда у них могут возникать приступы раздражительности и злобы.
При обследовании пациентов с микроцефалией выявляются неврологические нарушения в виде дистонуса мышц, атаксии, косоглазия, судорожных сокращений мышц, спастических парезов. У них нередко наблюдается церебральный паралич.
Недоразвитие головного мозга нередко сочетается с другими нарушениями дисэмбриогенеза, которые существенно отягощают прогноз заболевания:
незаращением губы («заячья губа») и твердого неба («волчья пасть»);
несовершенным остеогенезом;
врожденными пороками сердца и легких;
катарактой;
пигментным ретинитом;
первичной кардиомиопатией;
гипоплазией почек;
готическим небом.
Чаще всего такие пациенты не в состоянии обслуживать себя самостоятельно и нуждаются в круглосуточной посторонней помощи.
Диагностика
С целью пренатальной диагностики микроцефалии используется акушерское УЗИ, однако этот метод исследования позволяет выявить нарушения развития мозга в 67% случаев, а сама патология обнаруживается лишь после 25-27 недели беременности.
В связи с этим УЗ-сканирование обязательно дополняется инвазивными методами, которые позволяют определить хромосомную или генетическую природу микроцефалии. Беременным показано проведение биопсии хориона и плаценты, амниоцентеза (биопсия околоплодных вод), кордоцентеза (пункция сосудов пуповины). Хромосомные аномалии определяются с помощью кариотипирования плода.
Диагностические мероприятия после рождения ребенка включают:
объективное исследование новорожденного (оценка размеров черепа и скорости закрытия большого родничка и швов, наличие типичных внешних признаков);
проведение нейросонографии у детей первого месяца жизни (УЗИ мозга через большой родничок);
электроэнцефалография с целью оценки электрической активности головного мозга и диагностики эпилепсии, которая часто сопровождает микроцефалию;
эхоэнцефалография, компьютерная и магниторезонансная томография (позволяют детально обследовать головной мозг и оценить степень тяжести патологии);
генетическую консультацию, если есть данные о возможной генетической аномалии.
В рамках дифференциальной диагностики проводят рентгенографию костей черепа, чтобы исключить краниосиностоз — ограниченный объем черепа из-за преждевременного развития черепных швов.
Как лечить?
Специфического лечения патологии не существует, поэтому помощь детям с микроцефалией заключается в уменьшении выраженности болезненных симптомов, временном улучшении состояния маленьких пациентов.
улучшение метаболических процессов в головном мозге;
профилактику и лечение судорожных проявлений;
нормализацию внутричерепного давления;
коррекцию неврологических расстройств.
Детям назначаются витамины, антиконвульсанты, мягкие седативные препараты (чаще на основе растительных компонентов), сосудистые лекарственные средства.
Реабилитационные меры включают:
сеансы лечебного массажа;
ЛФК;
занятия с трудинструктором.
Их задача состоит в максимальной адаптации детей с микроцефалией и их социализации в обществе. От качества и регулярности мероприятий зависит результат лечения.
Диспансерное наблюдение проводится педиатрами и неврологами. Медики контролируют увеличение роста ребенка, набор массы тела, оценивают текущее состояние и при необходимости корректируют назначенное лечение.
Воспитание и обучение деток с микроцефалией проводят дефектологи. Регулярные занятия с логопедом позволяют улучшить артикуляцию, увеличить словарный запас, осуществить коррекцию недоразвития речевых способностей.
! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!
Стеноз позвоночного канала: что это, причины, симптомы, диагностика, методы лечения
Стеноз позвоночного канала - это уменьшение его переднезаднего и бокового диаметров. Данное состояние может наблюдаться в поясничном и шейном отделах позвоночника, реже в грудном отделе.
M48.0 | 28-11-22
Боль в культе и фантомная боль: что это, причины, как быть, современное лечение
Фактором риска появления фантомной боли может быть сильная боль в конечности до ее ампутации. Хроническая боль в конечности, подлежащей ампутации, была фактором риска развития фантомной боли у части больных, перенесших ампутацию
G54.6 | 29-11-22
Постторакотомический болевой синдром: что это, причины, как лечить?
Торакотомия представляет собой оперативное вмешательство на грудной клетке, выполняемое с целью обеспечения доступа к легким, сердцу, пищеводу, аорте и грудному отделу позвоночника.
| 29-11-22
Боль у онкологических пациентов: виды, причины, методы и схемы лечения боли при онкологии
Облегчение боли является особенно важной задачей при ведении больных со злокачественными новообразованиями. Исследования показали, что больше всего такие пациенты опасаются именно боли
| 29-11-22
Абдоминальная боль: виды, причины, методы симптоматического лечения, тест Карнетта
В данной статье рассмотрим только симптоматическое лечение хронической боли
R10.4 | 29-11-22
Хроническая тазовая боль (ХТБ): что это, виды, причины, методы лечения
Обсудим основные причины возникновения и способы лечения хронической тазовой боли (ХТБ). Лечить ХТБ не всегда просто
R10.2 | 29-11-22
Боль в области пятки (шпора): подошвенный фасциит, причины, симптомы, лечение
Подошвенная фасция - плотная фиброзная ткань, расположенная продольно на подошвейной поверхности стопы.
M77.3 | 29-11-22
Боль в области третьего межпальцевого промежутка: неврома Мортона; причины, симптомы, как лечить?
Неврома Мортона - это доброкачественное новообразование, представляющее собой разрастание ткани вокруг нервов, иннервирующих пальцы стопы
M57.6 | 29-11-22
Боль, иррадиирующая из медиальной лодыжки в стопу: тарзальный туннельный синдром, причины, симптомы, лечение
Тарзальный туннельный синдром возникает при ущемлении заднего большеберцового нерва в предплюсневом канале
G57.5 | 29-11-22
Послеоперационная боль: причины, в чем опасность, к чему приводит, факторы риска, как лечить?
Послеоперационная боль чаще ноцицептивная. В некоторых случаях, если во время операции повреждается нерв, может возникнуть также и невропатическая боль.
| 29-11-22
Причины неэффективности эпидуральных инъекций кортикостероидов и способы коррекции: противопоказания
Пациенты, которым в прошлом проводились эпидуральные инъекции кортикостероидов без использования флуороскопа, нуждаются в повторном обследовании
| 29-11-22
Выпячивание ключицы в области грудины: что это, возможные причины, как это лечить?
Ребенку 12,5 лет, активно занимается танцами, заметила в последнее время, что одна ключица стала выпирать больше другой
M25.8 | 29-11-22
Боль в копчике (Кокцигодиния): болит копчик, причины, обследование, как лечить?
- Уже несколько недель испытываю ноющую боль в копчике после сидения и во время движения при сидении
M53.3 | 29-11-22
Артроз: причины развития и факторы риска
Причины первичного ОА до настоящего времени остаются невыясненными. ОА рассматривается как мультифакториальное заболевание, развитию которого способствуют многочисленные конституциональные и локальные факторы
M19.9 | 29-11-22
Ревматоидный артрит (РА): определение, причины развития заболевания
Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное воспалительное ревматическое заболевание аутоиммунной природы, неизвестной этиологии, характеризующееся персистирующим воспалением преимущественно периферических (синовиальных) суставов, деструкцией хряща, эрозиями кости и их деформацией с формированием симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита
Микроцефалия: в чем причины, как лечить? 
Вход через Яндекс
Вход через Вконтакте
Вход по e-mail