Хрящевая дисхондроплазия, или болезнь Оллье, впервые была описана в 1899 г. известным хирургом Ollier. Заболевание врожденное.
Сущность его заключается в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща (Рейнберг С.А., 1964).
При дисхондроплазии может поражаться любая кость, проходящая через хрящевую стадию развития. Чаще поражаются метафизарные зоны бедренной кости, больше- и малоберцовой, плечевой кости и костей предплечья, а также кости таза. Иногда в патологический процесс могут быть вовлечены короткие губчатые кости — таранная, пяточная и т.д. Лопатки, ребра и ключицы практически никогда не поражаются.
Классификация
Разными авторами предложены различные классификации (Рейнберг С.А., 1964; Штурм В.А., 1968). Наиболее удобной считается классификация В.М. Волкова, предложенная им в 1974 г.
Выделяют три формы заболевания:
- • моноосальная;
- • олигооссальная (две-три кости);
- • полиоссальная (больше трех костей).
Клиническая картина
Первые признаки заболевания могут появиться в возрасте 2–4 лет, реже на первом году жизни. Когда процесс локализован в области нижних конечностей, заболевание выявляется раньше.
Основные симптомы — это деформация и укорочение конечности, утолщение пальцев кисти. Наиболее часто очаги больших размеров расположены в области дистального метафиза бедренной кости и проксимального метафиза большеберцовой кости. В результате поражения нарушается ось конечности как в вальгусную, так и в варусную сторону.
Поскольку патологический процесс затрагивает не только метафизарную, но и эпифизарную зону, отмечается укорочение конечности. При вовлечении в процесс костей предплечья возникает косорукость (локтевая или лучевая). Обычно в 4–5 лет родители обращают внимание на укорочение и утолщение пальцев кисти, появление плотных безболезненных сферических опухолевидных образований в области отдельных фаланг.
Если наряду с костными повреждениями возникает гемангиома в области клетчатки и мышц, то такая дисхондроплазия носит название синдром Маффуччи.
Диагностика
Необходимо проведение рентгенографии. Рентгенологическая картина весьма характерна. Локализация деструктивного очага — метафизы длинных трубчатых костей, диафизы коротких трубчатых костей. Форма овальная, округлая или продолговатая с четкими контурами. По мере роста очаг отодвигается от метаэпифизарной зоны в сторону диафиза.
Размеры их от 1 до 10 см. Могут вызывать вздутие метафизов. Иногда очаг деструкции захватывает зону роста, что вызывает неравномерный рост кости в длину. В коротких трубчатых костях участок хондродисплазии занимает весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Внутренние органы не поражаются.
Дифференциальная диагностика
• Костный туберкулез — при поражении кистей над участком воспаления кожные покровы гиперемированные, отечные, пальпация болезненная. На рентгенограмме — диафизарный периостит, деструкция и секвестры.
• Фиброзная дисплазия — нет прогрессирующего укорочения конечностей, отсутствуют очаги деструкции и деформации в кистях и стопах.
Необходимые консультации узких специалистов ортопеда, генетика.
Лечение
Лечение направлено на устранение деформации и компенсацию разницы длины конечностей.
Если разница длины до 2 см, необходимая компенсаторная обувь с ортопедической стелькой.
Если же имеет место значительное укорочение конечностей и их деформация, необходимо проведение корригирующей остеотомии и компенсация разницы длины с помощью различных аппаратов.
Постстационарное лечение проводится также в условиях ортопедического кабинета.
Результат лечения в центре Илизарова
Прогноз
Если заболевание манифестирует в раннем возрасте и имеет место одностороннее поражение, то функциональный прогноз неблагоприятный.
