Врожденная косорукость (manus varum и manus valgum): причины, степени, лечение
29-11-22; просмотров + 5230
Код МКБ-10: Q71.4 - Продольное укорочение лучевой кости
Код МКБ-11: LB99.2
Косорукость — анатомический дефект верхней конечности в результате онтогенетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки. Проявляется как нарушением функции, так и косметическим пороком. Различают две основные формы: manus varum и manus valgum.
Врожденная лучевая косорукость (manus varum)
Врожденная лучевая косорукость (manus varum) порок развития верхней конечности, отличающийся ладонно-лучевым отклонением и пронацией кисти, недоразвитием предплечья (укорочение, дугообразное искривление в лучевую сторону), аномалиями развития кисти.
Причины
Молекулярные основы развития врожденной косорукости до настоящего времени не определены.
Выделяется две группы причин: экзогенной и эндогенной этиологии.
При этом 20% врожденных пороков развития — генетической природы, еще 20% — экзогенной, а оставшиеся 60% — неизвестной этиологии.
По степени тяжести:
- • Легкая — предплечье умеренно искривлено в лучевую сторону, укорочено. Девиация кисти в лучевую сторону не более 160°, кисть пятипалая. Функция кисти не изменена. На рентгенограмме лучевая кость укорочена на 1,0–1,5 см, локтевая кость искривлена под углом 178–165°. Зоны роста не изменены.
- • Средняя — предплечье значительно искривлено и укорочено. Девиация кисти 160–120°, кисть пятипалая, I палец гипоплазирован или трехфаланговый, не противопоставляется, встречается синдактилия. Функция кисти страдает. На рентгенограммах лучевая кость укорочена в два раза. Локтевая кость дугообразно искривлена, отмечается гипоплазия I пястной кости. Взаимоотношение костей в локтевом суставе правильное.
- • Тяжелая — лучевая кость отсутствует, девиация кисти менее 120°. Кисть 3–4-палая, частично сохранен крючковидный захват. Первый палец отсутствует, возможна синдактилия. На рентгенограмме: лучевая кость отсутствует или представлена рудиментом, локтевая кость утолщена, дугообразно искривлена. Первая пястная кость отсутствует. Страдает функция кисти и локтевого сустава.
Лечение консервативное с первых месяцев жизни: массаж, ЛФК, ношение ортезов.
Оперативное лечение этапное, начинают с 6–9-месячного возраста, осуществляют после комплексного обследования. Первый этап направлен на устранение девиации кисти и деформации предплечья.
Централизацию кисти при лучевой косорукости выполняют у детей от 6–8 мес. до 3 лет. У детей старше 3 лет при ригидной девиации кисть в срединное положение выводят в аппарате Илизарова.
Остеотомия костей предплечья и их удлинение выполняют у детей старше 2 лет с целью коррекции укорочения и восстановления взаимоотношений костей в лучезапястном суставе.
Поллицизация по Бук-Грамко показана при аплазии или гипоплазии I пальца у детей с 6-месячного возраста. В дальнейшем пациент подлежит реабилитации и диспансерному наблюдению до окончания роста.
Локтевая косорукость (manus valgum)
Локтевая косорукость (manus valgum) — характеризуется отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием предплечья, его дугообразным искривлением, вывихом головки луча в локтевом суставе, отсутствием 2–3 пальцев и их пястных костей по локтевой стороне, синдактилией первых пальцев.
По степени тяжести:
- • Легкая — локтевая кость укорочена не более чем на 1 / 4 длины, локтевая девиация кисти не более 160°.
- • Средняя — плечо укорочено, предплечье укорочено и искривлено, область локтевого сустава деформирована, головка луча пальпируется вне сустава, часто определяется синостоз костей, образующих локтевой сустав. Девиация кисти до 150°. Кисть пятипалая, функция кисти сохранена. Движений в локтевом суставе нет. На рентгенограмме синостоз костей локтевого сустава. Локтевая кость укорочена. Головка луча в положении вывиха.
- • Тяжелая — плечо и предплечье резко укорочены, дугообразная деформация предплечья. Головка лучевой кости вне сустава. Девиация кисти до 150°. Характерны различные виды олигодактилии. Функция страдает за счет кисти и локтевого сустава. На рентгенограммах: синостоз плечевой, локтевой и лучевой костей, локтевая кость состоит из двух фрагментов, значительно укорочена, лучевая кость искривлена дугообразно, вывих головки луча, отсутствие трехгранной, крючковидной IV и V пястных костей, IV и V пальцев.
Лечение консервативное с первых месяцев жизни: массаж, ЛФК, ношение ортезов.
Оперативное лечение также этапное, начинают с 6–9-месячного возраста, осуществляют после комплексного обследования.
Первый этап направлен на расширение функции кисти, второй — на придание конечности функционально выгодного положения, третий — на удлинение сегментов конечности.
В дальнейшем пациент подлежит диспансерному наблюдению до окончания роста.
Важно соблюдать этапность консервативного и оперативного лечения, преемственность работы амбулаторного и стационарного звеньев, что значительно улучшит результаты лечения. Все пациенты с пороками верхней конечности нуждаются в длительной специализированной реабилитационной терапии.
Врожденная косорукость, рекомендации НМИЦ им. Г.И.Турнера https://travmakab.ru/newsmed/tparticle/884
Коды парентных медицинских услуг:
Вход через Яндекс
Вход через Вконтакте
Вход по e-mail