Фиброзная дисплазия костей ✏ +

23-01-23; просмотров + 1173

Код МКБ-10: M85.0 - Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Код МКБ-11:

Фиброзная остеодисплазия – это нарушение нормального окостенения скелета, проявляющееся не на хрящевой (хондродисплазия Олье), а на соединительнотканной стадии (фиброзная дисплазия) и поэтому обусловленное остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также атипичным развитием костеобразующей мезенхимы.

Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным новообразованиям.

Это заболевание, впервые обнаруживаемое в старшем детском и юношеском возрасте, начинается гораздо раньше и всегда незаметно, очень медленно прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости.

Женщины заболевают чаще мужчин. Наблюдаются моно- и полиоссальная формы заболевания. При полиоссальной форме поражаются обычно кости одной конечности (чаще нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.

В.Р. Брайцев впервые сообщил об этом поражении на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. Он считал этот диспластический процесс врожденным пороком развития костной ткани.

В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений, в дальнейшем кости деформируются и утолщаются. Кости могут подвергаться искривлению под влиянием статической нагрузки.

Бедренная кость, например, приобретает форму «пастушьего посоха». Часто возникают патологические переломы костей. У некоторых больных резко выражена пигментация кожи.

Наступает преждевременное половое созревание и прекращается рост костей в длину (синдром Олбрайта).

При рентгенологическом исследовании определяют «вздутие» и деформацию костей. Кортикальный слой неравномерно истончен, мозговая полость расширена.

Характерным признаком фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие округлую или овальную форму. Надкостница в патологическом процессе не участвует. Патологические переломы при фиброзной дисплазии костей срастаются хорошо. Остеопороза или атрофии костей не бывает.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5% больных. Признаками малигнизации являются усиление боли и быстрое увеличение размеров опухоли.

Рентгенологически можно определить нарастание литической деструкции и прорыва кортикального слоя кости, морфологически – атипичный полиморфизм на фоне фиброзно-диспластической основы.

Лечение

При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения.

Образовавшийся дефект замещают ауто- или аллотрансплантатами. При поражении суставных концов выполняют индивидуальное эндопротезирование, при малигнизации – ампутацию.

Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий благоприятным течением и благоприятным прогнозом.

Подробно о фиброзной дисплазии у детей https://travmakab.ru/news/497

Заболевания и травмы на основании алфавитного указателя МКБ по коду M85.0:

• Дисплазия фиброзная кости - M85.0
• Дисплазия фиброзная моностозная - M85.0
• Остеит фиброзный ограниченный - M85.0
• Остеит фиброзный ограниченный одной кости - M85.0

Заболевания в разделе МКБ-10:

• НАРУШЕНИЯ ПЛОТНОСТИ И СТРУКТУРЫ КОСТИ (M80-M85) - код МКБ-10:

• Другие нарушения плотности и структуры кости - код МКБ-10: M85

• Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) - код МКБ-10: M85.0

• Флюороз скелета - код МКБ-10: M85.1

• Гиперостоз черепа - код МКБ-10: M85.2

• Остеит вследствие отложения минеральных солей (склерозирующий) - код МКБ-10: M85.3

• Единичная киста кости - код МКБ-10: M85.4

• Аневризматическая костная киста - код МКБ-10: M85.5

• Другие кисты костей - код МКБ-10: M85.6

• Другие уточненные нарушения плотности и структуры костей - код МКБ-10: M85.8

• Нарушение плотности и структуры кости неуточненное - код МКБ-10: M85.9

Комментарии