Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!
Фиброзная дисплазия костей
23-01-23; просмотров + 661
Фиброзная остеодисплазия – это нарушение нормального окостенения скелета, проявляющееся не на хрящевой (хондродисплазия Олье), а на соединительнотканной стадии (фиброзная дисплазия) и поэтому обусловленное остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также атипичным развитием костеобразующей мезенхимы.
Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным новообразованиям.
Это заболевание, впервые обнаруживаемое в старшем детском и юношеском возрасте, начинается гораздо раньше и всегда незаметно, очень медленно прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости.
Женщины заболевают чаще мужчин. Наблюдаются моно- и полиоссальная формы заболевания. При полиоссальной форме поражаются обычно кости одной конечности (чаще нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.
В.Р. Брайцев впервые сообщил об этом поражении на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. Он считал этот диспластический процесс врожденным пороком развития костной ткани.
В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений, в дальнейшем кости деформируются и утолщаются. Кости могут подвергаться искривлению под влиянием статической нагрузки.
Бедренная кость, например, приобретает форму «пастушьего посоха». Часто возникают патологические переломы костей. У некоторых больных резко выражена пигментация кожи.
Наступает преждевременное половое созревание и прекращается рост костей в длину (синдром Олбрайта).
При рентгенологическом исследовании определяют «вздутие» и деформацию костей. Кортикальный слой неравномерно истончен, мозговая полость расширена.
Характерным признаком фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие округлую или овальную форму. Надкостница в патологическом процессе не участвует. Патологические переломы при фиброзной дисплазии костей срастаются хорошо. Остеопороза или атрофии костей не бывает.
Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5% больных. Признаками малигнизации являются усиление боли и быстрое увеличение размеров опухоли.
Рентгенологически можно определить нарастание литической деструкции и прорыва кортикального слоя кости, морфологически – атипичный полиморфизм на фоне фиброзно-диспластической основы.
При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения.
Образовавшийся дефект замещают ауто- или аллотрансплантатами. При поражении суставных концов выполняют индивидуальное эндопротезирование, при малигнизации – ампутацию.
Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий благоприятным течением и благоприятным прогнозом.
Подробно о фиброзной дисплазии у детей https://travmakab.ru/news/497
Вход через Яндекс
Вход через Вконтакте
Вход по e-mail