Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

04-07-23; просмотров + 615

Код МКБ-10: M53.0 - Шейно-черепной синдром

Код МКБ-11:


Выделяют первичный и вторичный синдромы Шегрена. Вторичный связан со следующими заболеваниями: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, глютеновая энтеропатия, заболевания ЩЖ, первичный билиарный цирроз

Клиническая картина:

У большинства пациентов различные проявления «сухого» синдрома: сухость глаз (ксерофтальм) в > 50% случаев, сухость во рту (ксеростомия) в 40% и увеличение околоушных/слюнных желез в 25%. Распространенность этих проявлений увеличивается с увеличением продолжительности заболевания.

Ключевые жалобы: ощущение песка в глазах, особенно в ночное время) и сухость во рту (также возможны дисфагия, прилипание пищи к щечной поверхности, неспособность есть сухую пищу или говорить по время еды). Также возможнысухой кашель, диспареуния (болезненный половой акт), сухость половых органов

  • Экстрагландуряные симптомы (в порядке снижения частоты встречаемости): артралгии/артриты, феномен Рейно, кожный васкулит, поражения легких (легочная гипертензия, интерстициальная болезнь легких), лимфаденопатия, периферическая нейропатия, поражения почек, аутоиммунный гепатит, лимфопролиферативное заболевание, миозит.

Диагностика

Физикально:

  • точечные повреждения конъюнктивы и роговицы и признаки снижения слезопродукции (при осмотре офтальмологом)
  • слюнные железы обычно плотные, диффузно увеличены и безболезненные. Чаще всего поражаются околоушные железы, но могут поражаться и поднижнечелюстные железы
  • в полости рта возможен кариес, кандидоз, признаки ксеростомии

! Диагноз не ставится на основании только “+” серологических тестов (могут быть положительны как у здоровых людей, так и у пациентов с другими заболеваниями).

У большинства пациентов с первичным синдромом Шегрена выявлются антитела к Ro (SS-A) и La (SSB) антигенам, также часто может быть положительным РФ и АНА, в связи с чем ошибочно может быть диагностирвоан РА.

Лабораторное обследование пациента: ОАК (может быть анемия, лейкопения, эозинофилия), СКФ, общий белок, альбумин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела + дополнительные тесты для оценки тяжести сопутсвующих симптомов

Другие обследования: Тест Ширмера, сиалометрия.

Золотой стандарт - биопсия малой слюнной железы (для подтверждения диагноза нет необходимости в проведении)

Критерии диагноза американской коллегии ревматологов, 2017 г (≽4 баллов - вероятный СШ)

Критерий

Комментарий

Баллы

“+” Тест Ширмера

Менее 5 мм/5 мин

1

Низкая продукция слюны по данным сиалометрии

<0.1 мл/мин

1

Положительный тест на антитела SS-A (Ro)

3

Изменения по данным биопсии губы

≽ 1 клеточный агрегат/4 мм2

3

Баллы по тесту окрашивания роговицы анининовыми красителями

≽5

1

Лечение:

При симптомах сухости без увеличения желез или поражения других органов системная терапия не требуется

Лечение ксерофтальмии:

  • Искуственая слеза + использование гелей в ночное время (возможна замена внутри группы для достижения большей индивидуальной эффективности).
  • При неээфективности: местные иммуносупрессанты (циклоспорин капли глазные)
  • ! Лечение аномалий рефракции с помощью лазера, такого как LASIK или ФРК, противопоказано пациентам с СШ.

Лечение ксеростомии:

  • питьевой режим, ограничение напитков с вкусовыми добавками и сахаром, а также газированных напитков,
  • использование не содержащих сахара стимуляторов слюноотделения (жевательная резинка без сахара)
  • Ограничение лекарственных препаратов, снижающих слюноотделение (антидепрессанты, антигистаминные, антихолинергические препараты)
  • Гигиена полости рта и уход за зубами, использование зубной нити, зубной пасты со фтором, гигиена полости рта у стоматолога гигиениста
  • при недостаточной эффективности добавление препаратов искуственной слюны (например, гипосаликс).
  • пилокарпин 5 мг перорально до четырех раз в день (терапевтический эффект развивается не сразу)

Сухость других органов: пилокарпин + местная увлажняющая терапия

При увеличении слюнных желез. При остром одностороннем поражении симптоматическое лечение, в остальных случаях преднизолон 20 мг/день в течение одной недели с последующим постепенным снижением дозы до завершения двухнедельного курса.

Системная терапия (пациенты с умеренными или тяжелыми проявлениями): чаще всего гидроксихлорохин 5 мг/кг массы тела в один прием. Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты: ритуксимаб может быть рекомендован при криоглобулинемии или невропатии, связанной с СШ Белимумаб, Тоцилизумаб, Эпратузумаб в процессе исследования

Лечение экстрагландулярных симптомов:

  • Скелетно-мышечная боль: НПВС, при отсуствии эффекта или умеренно-тяжелых симптомах - гидроксихлорохин или низкие дозы метотрексата еженедельно в дозах, обычно используемых для РА
  • Кожные проявления. Симптоматическое лечение зуда. Кольцевидная эритема: стероиды или ингибиторы кальциневрина (такролимус) или пероральные глюкокортикоидами (преднизолон 5–30 мг/день) при более тяжелом или распространенном заболевании;

Лечение остальных системных симптомов соответсвует межлународным рекомендациям при данных состояниях

Синдром Шегрена

МКБ 10:M53.0

Критерии диагноза

Критерии американской коллегии ревматологов (2017 г): 1) положительный результат теста Шиммера 1б, 2) наличие антител к цитоплазматическим антигенам 3 б, 3) Более 1 клеточного агрегата на 4 мм2 по данным биопсии малых слюнных желез - 3 б 4) данные сиалометрии - 1 б 5) ≽5 баллов по тесту окрашивания роговицы

≽4 баллов - вероятный СШ

Этиология

Этиология синдрома Шегрена до конца не изучена. Присутствие активированных эпителиальных клеток слюнных желез, экспрессирующих молекулы главного комплекса гистосовместимости (MHC) класса II, и идентификация наследственных маркеров восприимчивости позволяют предположить, что экологические или эндогенные антигены вызывают самоподдерживающуюся воспалительную реакцию у восприимчивых людей.

Обследования, для подтподтвержде

Антинуклеарные антитела (антитела к цитоплазматическому антигену), сиалометрия, тест Ширмера

Терапия

Симптоматическая терапия (местные увлажняющие препараты, заменители слюны, пилокарпин) + системная терапия у пациентов с умеренными и тяжелыми проявлениями (нпвс при скелетно-мышечной боли, гидроксихлорохин, преднизолон при увеличении слюнных желез)

Важные комментарии

Наличие положительных антител к цитоплазматическим антигенам не является достаточным для постановки дианоза и может встречаться у здоровых людей

Комментарий врача

Синдрома Шегрена (“сухого” синдрома) - это аутоиммунное заболевание, которое имеет хроническое воспалительное течение. Болезнь обычно поражает глаза, рот, околоушную слюнную железу, легкие, почки, кожу и нервную систему, однако вовлеченность органов и систем индивидуально у каждого пациента, как и тяжесть клинических проявлений. Причина развития синдрома Шегрена до конца не изучена и, как у многих аутоиммунных заболеваний, может быть связана с комплексом факторов, приводящих к активации иммунной системы у восприимчивых людей. Наиболее частыми симптомами заболевания является сухость глаз, полости рта и других органов (кожа, половые органы, дыхательные пути и так далее), однако пациентов могут также беспокоить боли в суставах и мыщцах, кожная сыпь и так далее.

Диагностика заболевания обычно проводится при участии нескольких специалистов (чаще всего врача-ревматолога, врача-стоматолога и врача-офтальмолога). Обычно рекомендуется провести осмотр полости рта для оценки состояния зубов, сухости полости рта, исключения кариеса и грибковых поражений, а также проведение пальпации слюнных желез. Врачом офтальмологом проводятся тесты для оценки синдрома сухого глаза (например, тест Ширмера для оценки образования слезы, когда пациенту за нижнее веко помещается специальная диагностическая бумага и оценивается образование слезы в течение 5 минут).

Для диагностики также обычно рекомендуется лабораторные исследования: антитела к цитоплазматическому антигену (Анти-Ro/SS-A), а также общий анализ крови, биохимические анализы (креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, общий белок, альбумин) и другие в зависимости от клинических проявлений для оценки выраженности поражения органов и систем.

Лечение синдрома Шегрена обычно включает в себя симптоматическую увлажняющую терапию: при признаках сухости глаз обычно рекомендуется использование препаратов заменителей слезы (например, гилан, систейн ультра и тд), в ночное время могут быть рекомендованы увлажняющие гели (например, корнерегель). При неэффективности увлажняющих капель могут быть рекомендованы местные препараты, подавляющие активности иммунной системы (например, циклоспорин по 1 капле каждые 12 часов).

Для лечения сухости полости рта обычно рекомендуется соблюдать питьевой режим (пить часто маленькими глотками), ограничить напитки с сахаром и вкусовыми добавками, газированные напитки. Для стимуляции слюноотделения возможно использование жевательной резинки без сахара. При неээфективности обычно рекомендуется препараты заменители слюны (например, гипосаликс). Также врачи обычно рекомендуют тщательное соблюдение гигиены полости рта: использование зубной нити, пасты со фтором, гигиена полости рта у врача-гигиента. При неээфективности обычно назначается пилокарпин 5 мг перорально до 4 раз в сутки.

При сухости половых органов у женщин могут быть рекомендованы увлажняющие гели и/или свечи (например, вагилак), при сухости кожи - увлажняющие кремы с эмолентами. При умеренных или выраженных симптомах обычно рекомендуется системное лечение (чаще всего гидроксихлорохин 5 мг/кг массы тела в один прием).

При наличии других системных симптомов могут быть использованы также нестероидные противовоспалительные препараты, препараты глюкокортикостероидов и другие.




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

АКТУАЛЬНО

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Ключевые жалобы: ощущение песка в глазах, особенно в ночное время) и сухость во рту (также возможны дисфагия, прилипание пищи к щечной поверхности, неспособность есть сухую пищу или говорить по время еды). Также возможнысухой кашель, диспареуния (болезненный половой акт), сухость половых органов

M53.0 | 04-07-23
Боль в спине

Современная терапия фасеточного болевого синдрома: как правильно лечить боль в спине, капельницы, таблетки и уколы

Боли в нижней части спины являются чрезвычайно частой жалобой, затрагивающей около 600 миллионов человек во всем мире, а у каждого четвертого из них патологическую симптоматику - фасеточный синдром, определяет остеоартрит (ОА) дугоотросчатых суставов (ДОС).

M46.9 | 29-11-22
Синдром Зудека

Синдром Зудека после перелома: не гнуться пальцы кисти, что это, как быть, как лечить?

Сняли гипс, рентген показал синдром Зудека. Доктор сказал носить жёсткий ортез два месяца, плохо срослось.

M89.0 | 29-11-22
Боль в кисти

Боль в области большого, указательного, среднего и половины безымянного пальцев кисти: синдром запястного канала

Синдром запястного канала (СЗК), или карпальный туннельный синдром, - одна из самых частых причин боли в области кисти.

G56.0 | 29-11-22
Парестетическая мералгия

Боль в верхней и латеральной области бедра: невропатия латерального кожного нерва бедра (парестетическая мералгия, синдром Рота)

Латеральный кожный нерв бедра - это чувствительный нерв, выходящий из спинного мозга на уровне L2 и L3.

G57.1 | 29-11-22
Тораколгия

Постторакотомический болевой синдром: что это, причины, как лечить?

Торакотомия представляет собой оперативное вмешательство на грудной клетке, выполняемое с целью обеспечения доступа к легким, сердцу, пищеводу, аорте и грудному отделу позвоночника.

| 29-11-22
Тарзальный туннельный синдром

Боль, иррадиирующая из медиальной лодыжки в стопу: тарзальный туннельный синдром, причины, симптомы, лечение

Тарзальный туннельный синдром возникает при ущемлении заднего большеберцового нерва в предплюсневом канале

G57.5 | 29-11-22
Каузалгия

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС, прежнее название - рефлекторная симпатическая дистрофия, каузалгия): что это, как лечить?

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС, прежнее название - рефлекторная симпатическая дистрофия, каузалгия) характеризуется диффузной болью в пределах конечности

G90.8 | 29-11-22
Ацетаминофен

Ацетаминофен (парацетамол или тайленол): применение, эффекты, дозировки, побочные действия

Ацетаминофен (Тайленол - в США, парацетамол - в Европе) применяют для лечения различных болевых синдромов. Он ингибирует синтез простагландинов в ЦНС.

| 29-11-22
Плоскостопие: операция

Плоскостопие: операция (реконструкция стопы, Z-образная остеотомия), рекомендации по лечению

Приобретенная плоская стопа. Двустороннее продольно-поперечное плоскостопие 3 степени. Синдром метатарзалгии.

M21.4 | 29-11-22
Блокада заднего большеберцового нерва

Блокада заднего большеберцового нерва при тарзальном болевом синдроме: методика

Тарзальный туннельный синдром возникает при ущемлении заднего большеберцового нерва в предплюсневом канале.

G57.5 | 29-11-22
Боль в плече

Боль в плече: субакромиальный импинджмент синдром, как лечить, когда показана операция?

Беспокоит сильная боль в плече. По заключению МРТ: Мр-признаки частичного повреждения сухожилия надкостной и подлопаточной мышцы, синовита, хронического бурсита. Остеоартроз акромиально-ключичного сочленения. Назначены только НПВП и физ.лечение. Улучшений нет уже месяц. Что предпринять?

M75.4 | 29-11-22
Спондилоартропатии

Серонегативные спондилоартропатии (ССА): признаки, классификация и диагностические критерии, серонегативных спондилоартропатий

Первоначально в группу ССА были включены также болезнь Уиппла, синдром Бехчета и ювенильный хронический артрит (ЮХА). В настоящее время эти заболевания исключены из данной группы по разным причинам

M46.8 | 29-11-22
Лечение псориатического артрита

Лечение псориатического артрита: препараты, что применяется в лечении и что эффективно

Выбор и объем предполагаемого лечения определяется клинико-анатомическим вариантом суставного синдрома, наличием системных проявлений, степенью активности, характером кожных проявлений псориаза

L40.5 | 29-11-22
#Дорсопатия

Дорсопатия и боль в нижней части спины (БНС): эпидемиология, определение и классификация

В настоящее время во всех индустриально развитых странах наблюдается высокая распространенность дорсопатий, осложненных болевым синдромом в спине

M54.5 | 29-11-22
чат с врачом