Опухоль известна также под названиями «эндотелиальная миелома», «лимфангиоэндотелиома».
Мужчины заболевают в два-три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет.
Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, в частности, в костях черепа.
Характерным признаком опухоли является ее способность давать множественные метастазы в скелет, а также в легкие.
Микроскопическим признаком саркомы Юинга является однотипность ее клеток с гиперхромными овальными или округлыми ядрами, занимающими почти всю клетку.
В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь и ограниченные не соединительнотканными, а непосредственно опухолевыми клетками.
Клиническая картина
Заболевание начинается без видимых причин, хотя некоторые больные указывают на перенесенную травму.
Вначале появляется тупая ноющая боль. Она постепенно усиливается и может носить интенсивный характер.
Характерна субфебрильная температура тела (37,5–37,8°С).
В крови определяют лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов. Каких-либо заметных местных проявлений обычно нет. Однако со временем появляется быстро увеличивающаяся в размерах опухоль, боль усиливается, больные худеют.
Очень рано происходит метастазирование опухоли в другие кости и внутренние органы.
При рентгенологическом исследовании в ранних стадиях заболевания можно определить расширенный костномозговой канал, который затем сужается или совсем исчезает.
Компактная кость разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пластинок (по типу «шелухи лука»). Происходит утолщение диафиза пораженной кости за счет периостальных наслоений.
Прогноз заболевания неблагоприятный, но течение его более длительное (до 5–9 лет), чем при остеогенной саркоме.
Лечение
Опухоль и ее метастазы очень чувствительны к лучевой и химиотерапии и их комбинации.
Под влиянием курса терапии опухоль полностью исчезает, боль проходит, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы.
Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.
