Опухоли костей: классификация, статистика

Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко и составляют относительно небольшую долю (1-4 %) в общей структуре онкологических заболеваний человека, но по тяжести течения это один из сложных в диагностическом и лечебном плане разделов онкологии.

В большинстве случаев опухоли костей возникает у детей, лиц молодого и среднего возраста, т.е. у социально-значимого контингента населения. 

Причину возникновения опухолей костей связывают с эмбриональным и поаэмбриональным нарушениями развития костной ткани, влиянием радиации и воздействием канцерогенных веществ. 

Стандартизованные показатели частоты заболеваемости опухолями костной системы, по данным крупнейших клиник мира, составляют для мужчин 0,8-3,0, а для женщин 0,6-2,3 на 100 000 населения.

Доброкачественные опухоли костей в 1,5-2 раза реже встречаются, чем злокачественные. 

Опухолью может быть поражена любая часть скелета, но наиболее часто она поражает длинные трубчатые кости, что соответствует 70-80% всех случаев. Особенно часто опухоли диагностируются в костях образующих коленный сустав. 

Лечение опухолей костей является одним из важных направлений клинической онкологии. 

В нем тесно взаимосвязано решение задач ликвидации патологического процесса и замещения образующегося после операции дефекта кости с целью обеспечения опорно-двигательной функции конечности. 

Среди современных методав реконструктивно-восстановительного лечения больных с дефектами костей различной локализации, управляемый чрескостный остеосинтез по Илизарову имеет существенное преимущество в отношении полноты замещения дефекта костной ткани и возможности рациональной реконструкции конечности. 

Применение различных вариантов и методик чрескостного остеосинтеза аппаратом Илизарова, позволяет выработать дифференцированное показание к их применению, с учетом специфики лечения больных с доброкачественными и злокачественными опухолями костей. 

Учитывая высокую эффективность и востребованность данного метода в лечении опухолей длинных костей, необходимым является обучение специалистов методикам управляемого чрескостного остеосинтеза в реконструктивновосстановительном лечении. 

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ 

В современной медицинской литературе насчитывается большое количество гистологических классификаций первичных опухолей и опухолеподобных заболевании костей. 

Международная гистологическая классификация опухолей и опухолеподобных заболеваний костей, изданная в 1993 году Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ)

I. Костеобразующие опухоли: 

А. Доброкачественные: 

1. остеома; 

2. остеоид-остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластокластома). 

Б. Промежуточные: 

1. агрессивная (злокачественная) остеобластокластома;

В. Злокачественные: остеосаркома (остеогенная саркома): 

1. центральная (медуллярная); 

2. поверхностная (периферическая): а) параостальная; б) периостальная; в) очень поверхностная. 

II. Хрящеобразующие опухоли; 

А. Доброкачественные: 

1. хондрома: а) энхондрома; б) периостальная (юкстакортикальная); 

2. остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз): 

• 1. солитарный; 
• 2. множественные врожденные; 

3. хондробластома (эпифизарная хондробластома); 

4. хондромиксоидная фиброма. 

Б. Злокачественные: 

1. хондросаркома (обычная, первичная, вторичная); 

2. дедифференцированная хондросаркома; 

3. юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома; 

4. мезенхимальная хондросаркома; 

5. светлоклеточная хондросаркома; 

6. злокачественная хондробластома. 

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома). 

IV. Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли): 

1. саркома Юинга костей; 

2. нейроэктодермальная опухоль кости; 

3. злокачественная лимфома кости (первичная, вторичная); 

4. миелома. 

V. Сосудистые опухоли: 

А. Доброкачественные: 

1. гемангиома; 

2. лимфангиома; 

3. гломусная опухоль (гломангиома).

Б. Промежуточные и неопределенные: 

1. гемангиоэндотелиома (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гисгиоцитоидная гемангиома); 

2. гемангиоперицитома. 

В. Злокачественные: 

1. ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосаркома); 

2. злокачественная гемангиоперицетома. 

VI. Другие соединительнотканные опухоли: 

А. Доброкачественные: 

1. доброкачественная фиброзная гистиоцитома; 

2. липома. 

Б. Промежуточные: 

1. десмопластическая фиброма.

В. Злокачественные: 

1. фибросаркома; 

2. злокачественная фиброзная гисгиоцитома; 

3. липосаркома; 

4. злокачественная мезенхимома; 

5. леймиосаркома; 

6. недифференцированная саркома. 

VII. Прочие опухоли: 

А. Доброкачественные: 

1. нейролеммома; 

2. нейрофиброма; 

Б. Злокачественные: 

1. хордома; 

2. "адамантиома" длинных костей. 

VIII. Неклассифицируемые опухоли. 

IX. Опухолеподобные поражения: 

1. солитарная костная киста (простая или однокамерная); 

2. аневризмальная костная киста; 

3. юкста-артикулярная костная киста (внутрикостный ганглион); 

4. метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма); 

5. эозинофильная гранулема (солитарная); 

6. "оссифицирующий миозит"; 

7. "бурая опухоль" гиперпаратиреоидизма; 

8. внутрикостная эпидермальная киста; 

9. гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп.

Опухоли костей разделены на две основные группы

В классификации ВОЗ опухоли костей разделены на две основные группы:

1. доброкачественные,
2. злокачественные. 

Однако эти понятия условные и в основном определяются клиническим течением заболевания. 

Для роста опухоли кости характерны три механизма местного распространения: компрессия нормальных тканей, резорбция кости реактивными осгеокластами и прямая деструкция нормальных тканей. 

Для доброкачественной опухоли характерен медленный теллп роста, в большинстве случаев они захватывают одну анатомическую структуру, ограничиваясь пределами кости, в которой возникли. Граница между опухолевой и нормальной тканью четко выражена, клетки опухоли расположены правильно, отмечается небольшая активность деления, сохранена пропорция между тканью опухоли и соединительнотканной стромой. Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четко ограниченные контуры и границы со здоровой костью, правильную форму и структурный рисунок. Доброкачественные опухоли не дают метастазов и не рецидивируют после радикальных операций. 

Для злокачественных опухолей характерна прямая инвазия прилегающей ткани, быстрый и агрессивный темп роста. Как правило, они распространяются на две анатомические структуры, разрушая корковый слой кости и захватывая прилегающие мягкие ткани, обладают способностью к возникновению рецидивов и метастазов после операций за счет проникновения опухолевых клеток в тканевые щели и просветы мелких сосудов окружающих тканей. Граница между нормальной и опухолевой тканью стерта, клетки опухоли характеризуются выраженной атипией, высокой митотической активностью, расстройством процессов дифференциации и созревания. 

На рентгенограммах опухоль имеет неправильную, с изъеденными контурами форму, костная ткань разрушена с образованием краевого дефекта или внутрикостного очага. Структурный рисунок опухоли беспорядочный, пестрый, имеется периосгальная реакция.

Кроме четко очерченных по клинико-морфологической картине доброкачественных опухолей имеется группа промежуточных, «полузлокачественных», или потенциально злокачественных опухолей, характеризующихся относительно агрессивным и даже инфильтрирующим ростом, склонностью к рецидивам, но не дающих отдаленных метастазов. И, наконец, необходимо учитывать возможность озлокачествления ранее доброкачественных опухолей и диспластических процессов.

Таким образом, понятия «доброкачесвтенные», «злокачественные» и «промежуточные» опухоли являются условными не только по гистологическому строению, но и по времени. 

Классификация по системе TNM

Для стадирования заболевания и определения тактики лечения используется классификация по системе TNM: 

• Т - первичные опухоли; 
  • Tx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли; 
  • To - первичная опухоль не определяется; 
  • T1 - опухоль ограничена кортикальным слоем;
  • T2 - опухоль распространяется за кортикальный слой; 
• N - региональные лимфатические узлы; 
  • Nx - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;
  • No- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; 
  • N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами; 
• М - отдаленные метастазы; 
  • Mx - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов; 
  • Мо - нет признаков отдаленных метастазов; 
  • M1 - имеются отдаленные метастазы. 
• Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G). 
  • Gx - степень дифференцировки не может быть установлена; 
  • G1 - высокая степень дифференцировки; 
  • G2 - средняя степень дифференцировки; 
  • G3 - низкая степень дифференцировки; 
  • G4 - недифференцированные опухоли.

Группировка опухолей по стадиям

Стадирование опухолей костей по W. Enneking