Фибросаркома кости — относительно редкая (около 7% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль, характеризующаяся формированием опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон.
Выделяют центральную (эндостальную, внутрикостную) и периостальную (паростальную) фибросаркомы кости (последняя встречается значительно реже).
Встречается в различных возрастных группах (наиболее часто между 20 и 60 годами), несколько чаще у мужчин.
В основном локализуется в длинных костях — метафизах или эпифизах (но может быть и в диафизах) нижнего конца бедренной или верхнего конца большеберцовой костей, а также часто в костях черепа и лицевого скелета (наиболее часто в нижней челюсти).
Может развиваться из предсуществующих повреждений (по некоторым данным до 30% случаев, то есть быть вторичной фибросаркомой), таких как инфаркт кости, болезнь Педжета, но наиболее часто после рентгенотерапии какой-либо опухоли.
Опухоль наблюдается очень редко, как правило, в среднем возрасте.
В зависимости от расположения относительно кости выделяют костномозговую (центральную), периостальную, параоссальную и капсулированную формы.
Наиболее часто диагностируют периостальную (периферическую) фибросаркому, которая исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы.
Растет экспансивно и относительно долго остается укрытой плотной капсулой.
Метастазы в легкие встречаются сравнительно редко.
Клиническая картина
Клинические проявления фибросаркомы сходны с симптомами первичных злокачественных новообразований скелета (боль, опухоль, нарушение функции).
Лечение
Фибросаркома резистентна к лучевой терапии, поэтому методом выбора является оперативное лечение, объем которого (сегментарная резекция или ампутация) зависит от локализации, размеров и структурной дифференцировки опухоли.
