Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, которая дает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы.
Мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей.
Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.
Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах.
Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях в виде как бы отграниченных узлов разной степени величины, может достигать огромных размеров (до 3—5 кг).
Реально липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая вглубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Нередко участки некроза и кровоизлияний.
При дифференцированных формах мягко-эластической консистенции безболезненна. При недифференцированных консистенция опухоли более плотная.
Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, т. к, она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства.
Существует точка зрения, что рецидивы связаны не только с недостаточно радикальным удалением опухоли, но и с мультицентричным ростом этой опухоли и способностью возникать из эмбриональных зачатков, расположенных в определенном удалении от основного опухолевого узла.
Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, но нередко также в печень, сердце, головной мозг и даже селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфоузлы.
Клинические данные могут быть дополнены изучением рентгенограмм, на которых обычно выявляется дольчатая опухоль мягких тканей, иногда с участками просветления. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии или морфологического изучения удаленной опухоли.
Различают следующие варианты опухоли:
- Высокодифференцированная липосарокма;
- Миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
- Круглоклеточная липосаркома;
- Полиморфная липосаркома;
- Смешанная форма, которая может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.
Лечение основывается на степени злокачественности. Низкодифференцированные опухоли отличаются плохим прогнозом, требуют комплексного подхода к терапии.
Рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированной липосаркомы значительно хуже.
