Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит - это группа заболеваний, которые включают в себя воспаление суставов у детей младше 16 лет. Симптомы обычно включают в себя скованность в утреннее время или после продолжительного периода неподвижности, нарушения движений суставов (например, хромоту), боль в суставах и отек. Чаще всего встречается олигоартикулярный ювениальный артрит - это поражение менее 5 суставов (чаще крупные суставы нижних конечностей).

03-07-23

Группа заболеваний, включающих хронические неинфекционные артриты, объединенных по прогнозу и ответу на лечение

Подтипы ЮИА (International League of Associations for Rheumatology, 2001):

Клиническая картина:

Дебют малосимптомный либо внезапно с утренней скованности или стартовой скованности + артралгией, возникающей в течение дня. Родители часто отмечают утреннюю хромоту (ребенок может не стоять в кроватке после сна).

Системный ЮИА: лихорадка (1-2 раза в сутки примерно в одно и то же время) + кратковременная макулярная сыпь продолжительностью несколько часов, локализация чаще на туловище и на конечностях, зуда обычно нет, но возможен сильный зуд и отсутствие эффекта на антигистаминные препараты.

При осмотре пациента с системным ЮИА возможны гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, особенно в подмышечных лимфатических узлах. Может наблюдаться болезненность мышц при пальпации. Может присутствовать серозит, включая плевральный и перикардиальный выпот.

Артрит, связанный с энтезитом: характерна вечерняя боль и болью после тренировок.

Диагностические тесты:

Диагноз клинический, необходим тщательный осмотр и сбор данных анамнеза.

Диагноз ЮИА ставится при наличии: артрита по крайней мере в 1 суставе у лиц младше 16 лет, сохраняющемся в течение как минимум 6 недель, при исключении других причин воспаления.

!Не существуют лабораторных тестов для подтверждения диагноза ЮИА.

Лабораторные исследования проводятся с целью исключения других причин артрита и оценки активности заболевания.

• ОАК: при выявлении снижения гемоглобина более вероятна АХБ, нежели железодефицит, возможны тромбоцитоз, лейкоцитоз. Нейтропения встречается редко
• Для оценки функции почек, исключения вирусных гепатитов при решении вопроса о лечении: трансаминазы, креатинин
• СОЭ и СРБ могут быть пределах нормы, нет значимой корреляции с распространенностью или тяжестью поражения. Чаще повышены при системном и полиартикулярном ЮИА.
• Выраженное ускорение СОЭ может указывать на наличие ВЗК или (очень редко) лейкемии.
• “+” ANA встречается у 40–75% пациентов с ЮИА и указывает на повышенный риск поражения глаз. У пациентов с олигоартикулярным артритом встречаемость 70%, реже при системном ЮИА.
• “+” РФ редко встречается при ЮИА и трудно интерпретируется при олигоартикулярном ЮИА.

Высокий титр АНА и РФ может свидетельствовать об СКВ.

• HLA B27 чаще “+” при энтезит-ассоциированном ЮИА
• Дополнительные исследования (при наличии показаний): общий белок, альбумин, фибриноген, ферритин, D-димер, ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), антистрептолизин 0 (АС0), анти-ДНКаза В, анализ мочи.

• В качестве инструментальных исследований чаще всего рекомендуются: Ультразвуковое исследование суставов - диагностика артрита, оценка теносиновита и поражения суставов. При поражении одного сустава: рентгенография (отек мягких тканей, периартикулярная остеопения и эрозии при затяжном артрите).
• Всем пациентам показан осмотр офтмальмолога для исключения иридоциклита

Лечение:

До постановки диагноза могут применяться НПВС

В качестве бриджинг-терапии: внутрисуставные или пероральные ГКС

Стандартная базисная терапия - метотрексат

Альтернатива - лефлуномид, сульфасалзин и гидроксихлорохин

Метотрексат показан при олигоартикулярной, псориатической и полиартикулярной формах ЮИА. Этанерцепт чаще всего используется в дозах 0,8 мг/кг (по некоторым данным 0.6 мг/кг) подкожно (до 50 мг) раз в неделю. Другими ингибиторами ФНО, доказавшими свою эффективность, являются адалимумаб и инфликсимаб. Ингибиторы ИЛ-1, анакинра и канакинумаб, особенно эффективны при системном ЮИА. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, также показан для лечения системного ЮИА и полиартикулярного ЮИА. Абатацепт, ингибитор Т-клеточной костимуляции и тофацитиниб, ингибитор янус-киназы, также являются вариантами лечения полиартикулярного ЮИА.

Олигоартикулярный ЮИА составляет около 50% всех случаев ЮИА

Типичная клиническая картина — нарушения походки (хромота) при отсутствии других жалоб.

Чаще всего поражаются коленные и голеностопные суставы, тазобедренные суставы практически никогда не поражаются в первую очередь. Системные проявления, кроме увеита, обычно отсутствуют.

Активность заболевания:

• Низкая активность заболевания (должны присуствовать все критерии): ≤1 пораженный сустав, нормальная СОЭ/СРБ

Оценка активности врачом по ВАШ <3 (по шкале от 0 до 10)

Оценка общего самочувствия по ВАШ родителями <2 (по шкале от 0 до 10 (10-выраженное нарушение).

• Высокая активность заболевания ( не менее 3х критериев) ≥2 пораженных сустава маркеры воспаления более чем в два раза превышают ВГН

Оценка активности врачом по ВАШ ≥7 (по шкале от 0 до 10)

Оценка общего самочувствия по ВАШ родителями ≥4 (по шкале от 0 до 10 (10-выраженное нарушение)

• Умеренная активность заболевания не соответствует критериям низкой или высокой активности заболевания.

Лечение:

1. Низкая/умеренная активность заболевания: внутрисуставное введение глюкокортикоидов и НПВС
2. Неэффектиная местная терапия/высокая активность/факторы риска неблагоприятного прогноза (Артрит тазобедренного или шейного отдела позвоночника, голеностопного сустава или запястья и заметное или продолжительное повышение СОЭ или СРБ, Рентгенологические признаки поражения суставов)

• метотрексат или другие БМАРП или биологические агенты (ингибиторы фактора некроза опухоли

Комментарий врача

Ювенильный идиопатический артрит - это группа заболеваний, которые включают в себя воспаление суставов у детей младше 16 лет. Симптомы обычно включают в себя скованность в утреннее время или после продолжительного периода неподвижности, нарушения движений суставов (например, хромоту), боль в суставах и отек. Чаще всего встречается олигоартикулярный ювениальный артрит - это поражение менее 5 суставов (чаще крупные суставы нижних конечностей).

Диагноз ставится клинически после очного осмотра врача ревматолога с оценкой суставов, их подвижности, отека и так далее. Врач пальпирует суставы, проводит диагностические пробы для оценки отечности и подвижности суставов. Также обычно рекомендуется очный осмотр офтальмолога для осмотра в щелевой лампе. Это необходимо для исключения самого частого осложнения - иридоциклита (воспаления структур глаза - радужной оболочки и цилиарного тела), который может протекать бессимптомно. На сегодняшний день не существует специфических анализов крови, которые могут подтвердить диагноз ювениального артрита.

Для постановки диагноза необходимо течение воспаления не менее 6 недель, а также тщательное исключение других причин артрита. Для оценки активности заболевания и для проведения дифференциального диагноза обычно рекомендуется: общий анализ крови+СОЭ, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, биохимические показатели крови (креатинин, АЛТ, АСТ, СРБ и другие в зависимости от симптомов). При поражении одного сустава может быть рекомендована рентгенография для оценки костных структур. Также часто проводится ультразвуковое исследование для диагностики воспалительного характера поражения суставов и оценки мягких тканей.

До постановки диагноза обычно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (обычно не дольше, чем на 2 месяца). При низкой активности заболевания, поражения небольшого количества суставов, а также перед назначением базисной терапии могут быть рекомендованы внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов. В качестве базисной терапии, особенно при высокой активности заболевания или при поражении большого количества суставов обычно используются такие препараты, как метотрексат или лефлуномид. Некоторым пациентам могут назначаться биологические препараты, например, этанерцепт. Схема лечения подбирается индивидуально после дообследования и оценки риска осложнений, оценки активности заболевания.