БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;
29-06-23
БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;
Основные проявления БАС (бульбарный, шейный, грудной, пояснично-крестцовый);
- смешанный парез конечностей (признаки поражения верхнего (псевдобульбарный синдром, гипертонус. гиперрефлексия, патологические рефлексы) и нижнего мотонейрона (слабость, фасцикуляции, атрофия мышц));
- бульбарная форма БАС проявляется нарушение глотания и и затруднением речи;
- респираторные расстройства;
- Диагноз устанавливается по клиническим данным: признаки поражения верхнего и нижнего мотонейрона, прогрессирования заболевания и отсутствия альтернативного объяснения. ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах; МРТ предпочтительней, рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника.
Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ. Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК. ОАМ, витамин В12).
- Дифференциальная диагностика: шейная радикуломиелопатия, доброкачественные фасцикуляции, воспалительная миопатия (полимиозит, дерматомиозит), миастения Гравис, эндокринная миопатия (гипертиреоз).
- Терапия - Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно.
Cимптоматическая терапия:
- спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут.
- мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин
- дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки
- мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас.
- сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов;
- густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день;
- боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды).
- расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг.
Прогноз неблагоприятный. В среднем выживаемость после установки диагноза 3-5 лет.
|
Боковой амиотрофический склероз
МКБ 10 G12.2
|
|
Критерии диагноза
|
-Признаки дегенерации нижних двигательных нейронов (НМН) при клиническом, электрофизиологическом или неврологическом исследовании
- Признаки дегенерации верхних двигательных нейронов (ВМН) при клиническом обследовании
- Прогрессирование симптомов (неврологического дефицита)
|
|
Этиология
|
Неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;
|
|
Обследования для подтверждения
|
Диагноз устанавливается по клиническим данным
ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах;
МРТ рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника.
Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ.
Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК, ОАМ, витамин В12).
|
|
Терапия
|
Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно.
симптоматическая терапия:
- спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут.
- мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин
- дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки
- мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас.
- сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов;
- густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день;
- боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды).
- расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг.
|
Разрыв медиального мениска 3b и синовит коленного сустава: как лечить, что делать? 
