Клинические случаи
Врачебные рекомендации



Дисплазия соединительной ткани (ДСТ): определение, классификация, гипермобильный синдром (ГС)

29-11-22; просмотров + 3498

Код МКБ-10: M35.7 - Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности

Код МКБ-11:


Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций. 

Нарушения такого рода реализуются в клиническом многообразии фенотипических признаков и органных проявлений с прогредиентным течением.

В основе морфологических изменений при ДСТ лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, эластина, гликопротеидов, протеогликанов, а также мутации генов, кодирующих различные ферменты и кофакторы к ним (медь, цинк, аскорбиновая кислота, кислород и др.), необходимые для стабилизации коллагеновых структур. 

Особенности клинического течения конкретного заболевания зависят от характера мутационного повреждения гена, определяющего биохимический дефект соответствующего компонента СТК. 

Однако разнообразие клинических проявлений ДСТ можно объяснить не только мутацией генов или вариабельной экспрессивностью одного из них, но и действием средовых факторов.

Классификация дисплазии соединительной ткани 

В настоящее время предложено разделение наследственной патологии соединительной ткани на дифференцированную и не дифференцированную. 

Дифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДЦСТ) характеризуются установленным генным или биохимическим дефектом с определенными типом наследования и клинической картиной заболевания (синдром Марфана, синдром Элерса—Данло, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера, эластическая псевдоксантома). 

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) диагностируются в случае, когда набор фенотипических признаков не соответствует ни одному из дифференцированных синдромов (Земцовский Э.В., 2008). 

Основные фенотипы и синдромы недифференцированной дисплазии соединительной ткани 

Наиболее часто недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) проявляется марфаноидным, MASS-подобным, элерсоподобным фенотипами и гипермобильным синдромом (КадуринаТ.И.,2000). 

Комплекс клинических проявлений при НДСТ с марфаноидным фенотипом представлен астеническим телосложением, долихостеномелией (арахнодактилией), деформацией грудной клетки, позвоночника, плоскостопием, поражением клапанного аппарата сердца, возможно дилатацией аорты и нарушением зрения. 

НДСТ с MASS (mitral valve, aorta, skin, skeletal) — подобным фенотипом присущи признаки нарушения сердечно-сосудистой системы (пролабирование створок клапанов, расширение корня аорты), скелетные аномалии, а также разнообразные кожные изменения. 

При НДСТ с элерсоподобным фенотипом отмечается сочетание множественных признаков соединительнотканной дисплазии с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степени выраженности гипермобильности суставов. 

Гипермобильный синдром (ГС) является наиболее распространенным среди всех НДСТ и отражает феномен гипермобильности суставов (ГМС), сочетающийся с дисфункцией опорнодвигательного аппарата (подвывихи, артралгии) и внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах (Simpson M.R., 2006).

Лабораторные исследования:

  • Паратгормон,
  • Биохимический маркер ДСТ – гидроксипролин (ГОП), 
  • Остеокальцин, 
  • Кальцитонин, 
  • Бетта-кросс лапс, 
  • Маркер (P1NP).

    Заболевания на основании алфавитного указателя МКБ по коду M35.7:


  • Вялость связки семейная - M35.7
  • Гипермобильности синдром - M35.7
  • Подвижности повышенной синдром - M35.7

    Заболевания в разделе МКБ-10:

  • Полиневропатия при системных поражениях соединительной ткани (M30-M35+) - код МКБ-10: G63.5
  • Другие системные поражения соединительной ткани - код МКБ-10: M35
  • Сухой синдром [Шегрена] - код МКБ-10: M35.0
  • Другие перекрестные синдромы - код МКБ-10: M35.1
  • Болезнь Бехчета - код МКБ-10: M35.2
  • Ревматическая полимиалгия - код МКБ-10: M35.3
  • Диффузный (эозинофильный) фасциит - код МКБ-10: M35.4
  • Многоочаговый фибросклероз - код МКБ-10: M35.5
  • Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена - код МКБ-10: M35.6
  • Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности - код МКБ-10: M35.7
  • Другие уточненные системные поражения соединительной ткани - код МКБ-10: M35.8
  • Системные поражения соединительной ткани неуточненные - код МКБ-10: M35.9

Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:




Комментарии

Болит коленный сустав - При приседании или подъёме на высокие ступени

Диагноз: повреждение медиального мениска, болевой синдром, дегенеративные изменения литерального мениска, синовиит, частичное повреждение волокон ПКС, правосторонний гонартроз 1 стадии.

| 29-11-22

Современная терапия фасеточного болевого синдрома: как правильно лечить боль в спине, капельницы, таблетки и уколы

Боли в нижней части спины являются чрезвычайно частой жалобой, затрагивающей около 600 миллионов человек во всем мире, а у каждого четвертого из них патологическую симптоматику - фасеточный синдром, определяет остеоартрит (ОА) дугоотросчатых суставов (ДОС).

M46.9 | 29-11-22

Синдром Зудека после перелома: не гнуться пальцы кисти, что это, как быть, как лечить?

Сняли гипс, рентген показал синдром Зудека. Доктор сказал носить жёсткий ортез два месяца, плохо срослось.

M89.0 | 29-11-22

Боль в области большого, указательного, среднего и половины безымянного пальцев кисти: синдром запястного канала

Синдром запястного канала (СЗК), или карпальный туннельный синдром, - одна из самых частых причин боли в области кисти.

| 29-11-22

Постторакотомический болевой синдром: что это, причины, как лечить?

Торакотомия представляет собой оперативное вмешательство на грудной клетке, выполняемое с целью обеспечения доступа к легким, сердцу, пищеводу, аорте и грудному отделу позвоночника.

| 29-11-22

Боль, иррадиирующая из медиальной лодыжки в стопу: тарзальный туннельный синдром, причины, симптомы, лечение

Тарзальный туннельный синдром возникает при ущемлении заднего большеберцового нерва в предплюсневом канале

G57.5 | 29-11-22

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС, прежнее название - рефлекторная симпатическая дистрофия, каузалгия): что это, как лечить?

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС, прежнее название - рефлекторная симпатическая дистрофия, каузалгия) характеризуется диффузной болью в пределах конечности

G90.8 | 29-11-22

Ацетаминофен (парацетамол или тайленол): применение, эффекты, дозировки, побочные действия

Ацетаминофен (Тайленол - в США, парацетамол - в Европе) применяют для лечения различных болевых синдромов. Он ингибирует синтез простагландинов в ЦНС.

| 29-11-22

Плоскостопие: операция (реконструкция стопы, Z-образная остеотомия), рекомендации по лечению

Приобретенная плоская стопа. Двустороннее продольно-поперечное плоскостопие 3 степени. Синдром метатарзалгии.

| 29-11-22

Блокада заднего большеберцового нерва при тарзальном болевом синдроме: методика

Тарзальный туннельный синдром возникает при ущемлении заднего большеберцового нерва в предплюсневом канале.

G57.5 | 29-11-22

Боль в плече: субакромиальный импиджмент синдром, как лечить, когда показана операция?

Беспокоит сильная боль в плече. По заключению МРТ: Мр-признаки частичного повреждения сухожилия надкостной и подлопаточной мышцы, синовита, хронического бурсита. Остеоартроз акромиально-ключичного сочленения. Назначены только НПВП и физ.лечение. Улучшений нет уже месяц. Что предпринять?

M75.4 | 29-11-22

Серонегативные спондилоартропатии (ССА): признаки, классификация и диагностические критерии, серонегативных спондилоартропатий

Первоначально в группу ССА были включены также болезнь Уиппла, синдром Бехчета и ювенильный хронический артрит (ЮХА). В настоящее время эти заболевания исключены из данной группы по разным причинам

M46.8 | 29-11-22

Лечение псориатического артрита: препараты, что применяется в лечении и что эффективно

Выбор и объем предполагаемого лечения определяется клинико-анатомическим вариантом суставного синдрома, наличием системных проявлений, степенью активности, характером кожных проявлений псориаза

L40.5 | 29-11-22

Дорсопатия и боль в нижней части спины (БНС): эпидемиология, определение и классификация

В настоящее время во всех индустриально развитых странах наблюдается высокая распространенность дорсопатий, осложненных болевым синдромом в спине

M54.5 | 29-11-22

Миофасциальный болевой синдром (МФС): классификация, диагностика, критерии

Наиболее ярко патологию мышечно-связочного аппарата спины отражает миофасциальный болевой синдром (МФС)

M79.1 | 29-11-22

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ): определение, классификация, гипермобильный синдром (ГС)

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций. 

M35.7 | 29-11-22

Гипермобильность суставов (ГС) и гипермобильный синдром (ГМС): что это, симптомы, диагностика, критерии гипермобильности суставов

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне

M35.7 | 29-11-22

Дифференциальная диагностика гипермобильности суставов (ГМС)

Немаловажную роль в диагностике гипермобильном синдроме (ГС) играет оценка фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани (ДСТ)

| 28-11-22

Синдром медиопателлярной складки (СМПС): лечение, рекомендации врача

Лечение синдрома патологической МПС необходимо начинать с консервативных мероприятий, в число которых входят

M23 | 29-11-22

Синдром беспокойных ног: что делать, как лечить?

Что б облегчить состояние что можно сделать или принимать. Гипертония и небольшой холестерин. Что б не навредить организму. Принимаем розувастин и остеогенон

G25.8 | 29-11-22

Коксартроз 1й ст: как лечить?

МР-картина двустороннего остеоартроза тазобедренных суставов 0-I стадии по Kellgren mod. Признаки двустороннего ишио-феморального импинджмент-синдрома (требуют согласования с клинической картиной).

M16.0 | 29-11-22

Грыжа межпозвонкового диска: как лечить на основании клинических рекомендаций, когда оперировать

Важным элементом лечения болевого синдрома является также локальная терапия, в ряде случаев имеющая отчетливые преимущества перед пероральными формами препаратов.

M51.2 | 29-11-22

Ахиллобурсит: как лечить, рекомендации травматолога-ортопеда

Поставили ахилобурсит, при пальпации (в районе 2 см от пятки) остается болевой синдром (3 месяца), в этом месте имеется припухлось.

M76.6 | 29-11-22

Боль в шее и синдром трапециевидной мышцы: почему долго болит шея, рассказывает врач

Подскажите пожалуйста, уже продолжительное время есть переодически боль в мышце спины (трапециевидной?) слева. 

M54.2 | 29-11-22

Синдром Олбрайта: симптомы, дифференциальная диагностика, как лечить?

Совокупность поражений скелета по типу фиброзной дисплазии с нарушением полового созревания, пигментацией кожных покровов является определяющим в постановке диагноза (триада симптомов). При отсутствии одного из клинических признаков заболевания принято считать «неполным» синдромом Олбрайта (Волков М.В., Самойлова Л.И., 1973).

Q78.1 | 29-11-22

Коксо-вертебральный синдром: что это, критерии диагностики

Коксо-вертебральный синдром — патология опорно-двигательного аппарата, нередко приводящая к развитию болевого синдрома

M54.5 | 06-12-22

Боль в голени и икроножной мышце (Шинсплинт синдром): что это, как лечить?

Сегодня во время тренировки появилась боль в верхней части икроножной мышцы

M76.8 | 25-01-23

Hip-spine синдром (коксо-вертебральный синдром): что это?

Высокий процент пациентов с болевым синдромом в поясничном отделе позвоночника и тазобедренных суставах обусловил выделение отдельной нозологической группы — Hip-spine синдром. 

M25.6 | 28-01-23

Синдром карпального канала (СКК): мкб-10, причины, симптомы, классификация, лечение

Синдром карпального канала (СКК), или синдром запястного канала, – симптоматическая компрессионная нейропатия срединного нерва на уровне запястья, в основе которой лежит повышение давления в карпальном канале и снижение функции нерва. Является самым распространенным туннельным синдромом верхней конечности.

G56.0 | 30-01-23

Ударно-волновая терапия (УВТ): применение, показания, противопоказания, эффекты

Метод ударно-волновой терапии, безусловно, не является универсальным средством против любого заболевания. Однако благодаря своей эффективности и безопасности он занял прочное место среди новейших методов физиолечения.

2023-01-28 11:38:02

Ударно-волновая терапия (УВТ) — это метод внешнего или экстракорпорального воздействия на заданную область звуковыми акустическими волнами. Такое физиотерапевтическое лечение применяется во многих сферах медицины: урологии, гинекологии, ревматологии, травматологии и эстетической медицине. 

Врач может применять УВТ, пройдя короткий курс подготовки — около 1-2 дней. Сама процедура не так сложна, как определение точки ее приложения. После первичного обучения открываются широкие возможности для дальнейшего усовершенствования. 

В настоящее время УВТ активно применяется в России, Германии, Великобритании, США, Японии, Китае и других странах. Внимание врачей по всему миру этот метод привлекает своей безопасностью и хорошими клиническими эффектами. 

Пациенты также отмечают его быстрое действие и длительное сохранение результата. Существует несколько зарубежных компаний, производящих аппараты УВТ для внутреннего и внешнего рынков. 

УВТ применяется на фокусированных аппаратах с различными способами генерации волны: электромагнитном, пьезоэлектрическом, компрессорном, электрогидравлическом. 

Пьезоэлектрические и электроразрядные аппараты чаще используются для создания фокусированных волн, компрессорный — для радиальной. 

Аппараты УВТ 

Фокусированные аппараты показывали положительный результат с повышенной активностью триггерной точки, расположенной глубоко в тканях. Вместе с этим радиальная ударная волна справлялась не хуже с большинством других состояний. 

Компрессорный аппарат отличает простота в использовании и обслуживании, он вполне справляется с большинством задач и экономически выгоден благодаря приемлемой стоимости и недорогим расходным материалам. 

УВТ пяточной области

Применение УВТ

УВТ может примениться в виде монотерапии, но в комплексном лечении, в сочетании с другими видами терапии, этот метод демонстрирует наибольшую эффективность и дает быстрый результат. 

Массажисты, мануальные терапевты могут использовать УВТ для устранения выраженных мышечньсс спазмов, чтобы дальнейшее воздействие руками проходило на более благоприятном фоне. 

Специалисты по лечебной физкультуре используют УВТ перед занятием для подготовки мышц к нагрузке с целью повышения их работоспособности. Усилить эффект от УВТ могут методы классической физиотерапии. 

Например, импульсные токи оказывают влияние на тонус мышц, низкочастотная магнитотерапия и низкоинтенсивное лазерное излучение (НИЛИ) воздействуют на работу сосудов и обмен веществ, а ультразвуковая терапия — на воспалительные отеки. 

УВТ может применяться в сочетании с лекарственной терапией или другими физиопроцедурами в случае, если эти методы не угнетают эффект УВТ. 

С чем УВТ нельзя сочетать

Крайне не рекомендуется одновременно с УВТ проходить курс гормональной противовоспалительной терапИи (дипроспан, гидрокортизон), так как данные лекарственные средства очень ослабляют эффект от процедуры. Во избежание передозировки не рекомендуется в один день проводить УВТ и ультразвуковую терапию, которые основаны на использовании одного и того же лечебного фактора — механических волн. Не следует сочетать УВТ с холодными компрессами. В числе основных эффектов УВТ — расширение сосудов, тогда как халодовой компресс их сужает. 

Возрастные ограничения применения УВТ

Единого мнения о том, с какого возраста можно применять УВТ, не существует. Учитывая, что метод требует реакции от пациента, его воздействие может быть несколько пугающим, а также болезненным, поэтому его назначение детям младше 2-3 лет представляется нецелесообразным. 

Исследование, опубликованное в Annals of Rehabilitation Medicine в 2015 году [1], показало, что УВТ может быть применено при лечении спастики мышц у детей с детским церебральным параличом. Другое исследование [2] в Sportverletz Sportschaden в 2012 году демонстрирует эффект УВТ при лечении болезни Осгуда-Шлятгера. При наблюдении пациентов среднего возраста 14 лет на протяжении в среднем 5—6 лет у 75% из них симптомы заболевания исчезли полностью. При этом не бьшо выявлено ни одного случая побочного эффекта или негативного отдаленного последствия. 

Противопоказания к проведению процедуры УВТ

Как у любого метода леченяя, у процедуры УВТ существуют ограничения. 

УВТ не выполняется при: 

  • кровотечении или склонности к нему; 
  • лихорадке выше 37,5° С; 
  • тяжелых нарушениях функции внутренних органов; 
  • острейшем воспалении; 
  • пароксизмальных и тяжелых нарушениях сердечного ритма — на области сердца; 
  • неконтролируемой эпилепсии; 
  • психических заболеваниях с повышенной возбудимостью; 
  • наличии в зоне воздействия тромба,
  • активного онкологического процесса,
  • инфекционного заболевания кожи,
  • нефиксированных костных отломков,
  • инородных тел, имплантированных приборов. 

Осторожность следует соблюдать при наличии у пациента камней польых органов и ломкости сосудов. 

Логичный интерес вызывает вопрос применения метода УВТ при беременности и кормлении грудью. Во многих рекомендациях и инструкциях беременность одно значно рассматривается как противопоказание. Если ударная волна не направлена непосредственно на область живота, то плоду она навредить не способна, однако трудно предсказать последствия ее воздействия на организм матери, так что я рекомендую воздержаться от этой процедуры. 

При кормлении грудью метод навредить не способен, поэтому может применяться. 

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ УВТ 

Самый главный результат — когда боль, беспокоившая человека несколько месяцев, а иногда и лет, мешавшая ему жить и работать, не поддававшаяся никаким другим методам, после курса УВТ полностью исчезает либо переходит в состояние небольшого дискомфорта. 

Боль — это не просто неприятные ощущения, она становится помехой в бьггу и в работе. Иногда боль | настолько сильная, что де-факто превращает человека в инвалида. И именно победа над такой болью становится важным результатом применения процедуры. 

На успех лечения влияют не только верно заданные параметры и техника выполнения процедуры, но и правильное определение точки приложения. 

Иногда боль в одной области диктует необходимость воздействия совсем на другом участке. Также важно отличать отсутствие эффекта терапии от миграции боли, ложного ухудшения и формирования доминантного очага боли. 

В некоторых случаях бывает слишком сильная провокация воспаления при использовании УВТ.

Такое воспаление лечить гораздо легче, чем длительное «холодное» воспаление, однако эту ситуацию нужно быстро распознать, чтобы прекратить применение УВТ и перейти к другим методам. 

Нередки случаи достижения 100% результата лечения методом УВТ, иногда его можно достичь достаточно быстро. 

Бывает, что на лечение требуется больше времени. 

Например, мужчина в течение 2 лет(!) страдал от боли в пятке, сравнимой с уколом раскаленным гвоздем. Лечение, проводимое ранее, давало лишь временный эффект. Первый курс из 6 процедур облегчил боль до состояния «наступания на тупой камешек», а повторный — с интервалом месяц — полностью избавил от боли. 

Болит пятка - как лечить? https://travmakab.ru/news/81

Пяточная шпора - курс лечения - https://travmakab.ru/news/296

Плантарный фасциит - https://travmakab.ru/news/148

Синовит у ребенка: как лечить, что делать?

Подросток, занимается футболом. Беспокоит боль в коленном суставе на тренировках, в состоянии покоя все нормально. Делали мрт коленного сустава (прикрепляю). По результату ортопед сказал мазать артрозелен гелем 7-10 дней

2023-01-27 07:41:48

14д 13ч 38мин
903
Частичный острый разрыв медиальной коллатеральной связки коленного сустава: что делать, как лечить?
2023-01-21 08:08:10
14д 15ч 20мин
936
Частичный интралигаментарный разрыв сухожилия квадрицепса: что делать, как лечить?
2023-01-21 06:26:37
19д 8ч 49мин
1336
Лечебная физкультура и реабилитация в период лечения переломов методом Илизарова: комплексы упражнений
2023-01-16 12:57:01
20д 5ч 2мин
1670
Долго болит нога у ребенка после перелома (хромает): что это, как лечить?
2023-01-15 16:44:29
22д 2ч 26мин
1388
Болит шея у ребенка: что делать, как лечить, рекомендации врача травматолога-ортопеда
2023-01-13 19:19:46
22д 14ч 57мин
1362
Разрыв симфиза 1й ст после родов: что делать, как лечить?
2023-01-13 06:49:15
24д 14ч 44мин
1547
Перелом вертлужной впадины: реабилитация дома после выписки, что можно, а что нельзя
2023-01-11 07:02:03
24д 15ч 1мин
1449
Частичный разрыв ПКС и синовит: как лечить, что делать, рекомендации врача травматолога-ортопеда
2023-01-11 06:44:50

Меню Запись на прием онлайн


+ , у Вас

() уведомление

Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!