Всегда необходимо различать истинную мышечную слабость от утомляемости или моторного дефицита с нормальной мышечной силой связанного с болью.

Оценка мышечной силы производится по шкале MRC.

Остро развившаяся слабость в конечностях:

- поражение ЦНС ( инсульт головного/спинного мозга, демиелинизирующее заболевание ЦНС, кровоизлияние в головной мозг , а также в опухоль ЦНС, опухоль головного / спинного, черепно-мозговая травма/травма спинного мозга, инфекционный процесс ЦНС, васкулит ЦНС

- поражение периферической нервной системы: острая воспалительная моторная/моторно-сенсорная полинейропатия, периодический паралич, -туннельная мононевропатия ( фибулярный туннельный синдром), плексопатия ( травматическая), лекарственные препараты ( статины, ботулотоксин), ботулизм, злоупотребление алкоголем- острая миопатия

В данной ситуации необходима госпитализация пациента для проведения диагностики состояния.

Медленно развившаяся слабость в конечностях:

-поражение ЦНС: опухоль , мальформации ЦНС, заболевания мотонейрона ( боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия), заболевания спинного мозга: опухоль, АВМ, сирингомиелия,

- поражение периферической нервной системы: полинейропатия ( хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, мультифокальная моторная полинейропатия с блоками проведения, НМСН 1 или 2 типа, дисметаболическая, парапротеинемия), плексопатия ( в тч синдром Персонейдж -Тернера), -туннельные мононевропатии, миодистрофии, миотонии, воспалительные ПНП ( важно помнить: быстро прогрессирующей мышечной слабости в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей всегда исключаем полимиозит! Также надо знать, что при многих формах наследственных миодистрофий , миотоний, миопатий уровень КФК может быть в НОРМЕ!!!), миастения, лекарственные препараты: стероиды , статины (миопатия), злоупотреблением алкоголя ( подострая или хроническая миопатия)

-эндокринная патология ( гипер- и гипотиреоз, синдром Кушинга, б. Аддисона, акромегалия и первичный гиперальдостеронизм, сахарный диабет)

- саркопения и как следствие слабость- встречается только у пожилых!

Красный флаг: острое развитие слабости мышц (ОНМК).

Патологическая мышечная утомляемость

Причины: миастения, ятрогенный миастеноподобный синдром (лекарственный)

Пациенты отмечают снижение мышечной силы при выполнении различной деятельности: чтение, речь, ходьба, работа руками. Отдых позволяет хотя бы частично восстановить мышечную силу; Слабость максимально выражена к вечеру, к утру может отсутствовать.

При подозрении на миастению пациента просят выполнить простую клиническую пробу (30-40 движений, которые вызывают мышечную утомляемость (открывание/закрывание глаз при глазной форме миастении), при положительной клин.пробе - фармакологическую пробу (п/к введение 2 мл 0,05% р-ра прозерина), восстановление мышечной силы происходит за 30 сек - 2 минуты; кровь на антитела к АХР, исключение тимомы - КТ средостения.

Лечение: метилпреднизолон, калимин.

синдрома Ламберта-Итона (паранеопластический синдром, чаще при карциноме легких), чаще в процесс вовлекаются мышцы плечевого/тазового пояса. Диагностические пробы отрицательные.

полимиозит - симметричная проксимальная мышечная слабость, миалгии, наблюдается подъем КФК в сыворотке, увеличение СОЭ, СРБ., ЭМГ.

Ботулизм - блок высвобождение АХ из пресинаптических синапсов, характерна прогрессирующая мышечная утомляемость начинается с офтальмоплегии и диплопии, птоза, дизартрии, дисфагии, симметричная слабость мышц конечностей и дыхательных мышц. Отмечается мидриаз и отсутствие зрачкового рефлекса. Сознание ясное. Сухость во рту, парез кишечника, брадикардия.