Рассеянный склероз (РС)
28-06-23; просмотров + 1263
Код МКБ-10: G35 - ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G35-G37)
Код МКБ-11: 8A40
РС - гетерогенное заболевание с различными клиническими проявлениями
Главная теория: РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.
РС поражает больше женщин, чем мужчин; предполагаемое соотношение заболеваемости РС у женщин и мужчин составляет примерно 2:1. Средний возраст начала рассеянного склероза составляет 23,5 и 30 лет соответственно. Пиковый возраст начала заболевания у женщин примерно на пять лет раньше, чем у мужчин. Начало рассеянного склероза редко может произойти позднее седьмого десятилетия.
Генетические факторы: локус HLA-DRB1. Нет доказательств, связывающих вирусы с развитием РС. Распространенность РС различается по географическому признаку. Есть обратная зависимость между воздействием солнца, УФ-излучения или уровнями витамина D в сыворотке крови и распространенностью РС. Ожирение, особенно в детском возрасте, по-видимому, связано с последующим риском рассеянного склероза. Нет никакой связи между вакцинами и риском РС.
- Основными фенотипами РС являются рецидивирующие и прогрессирующие заболевания. Подтипы течения РС:
- Клинически изолированный синдром - первая типичная атака, которая ещё не соответствует критериям РС;
- Ремиттирующий РС - атака (симптомы длительностью минимум 24 часа после периода стабильности 30 дней) / ремиссия;
- Вторично прогрессирующий РС - начало с ремиттирующего подтипа, затем ремиссии не выражены;
- Первично прогрессирующий РС - прогрессирующее ухудшение без отчётливых ремиссией
Симптомы: нарушения чувствительности в конечностях (31%), нарушения зрения (16%), подострые двигательные нарушения (9%), диплопия (7%), нарушения походки (5%), острые двигательные нарушения (4%), нарушения баланса (3%), нарушения чувствительности лица (3%), синдром Лермитта (2%), головокружение (2%), нарушения мочеиспускания (1%), атаксия конечностей (1%), поперечный миелит (1%), боль (<1%), другие симптомы (3%), полисимптоматичное начало (14%).
Диагноз. Критерии Макдональда 2017:
- ≥2 клинических атак
- ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков
- дополнительных данных не требуется
- ≥2 клинических атак
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез, предполагающий наличие старых очагов
- дополнительных данных не требуется
- ≥2 клинических атак
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза предполагающего наличие предыдущих очагов
- наличие диссеминации в пространстве при МРТ
- 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
- ≥2 очагов и наличие объективных клинических признаков
- наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных-антител
- 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
- наличие диссеминации в пространстве при МРТ
- наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител
Диссеминация в пространстве
Наличие ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:
- перивентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
- кортикально или юкстакортикально (≥1 очага)
- инфратенториально (≥1 очага)
- спинной мозг (≥1 очага)
Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерва, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях McDonald от 2017 года
Диссеминация во времени
Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:
- новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнениею с предыдущим МР исследованием (независимо от давности)
- одновременное наличие накапливающих контраст очага и ненакапливающего очага гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР скане
Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS):
- ≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно
- наличие двух из 3-х следующих признаков:
- ≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях: перивентрикулярной, кортикальной или юкстакортикальная, или инфратенториально
- ≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
- наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)
- Лечение атаки: показанием являются объективные симптомы функциональной инвалидности. Для дифф. диагноза с "псевдорецидивом" может потребовать новое МРТ, однако данное обследование не является обязательным если атака явная. Стероиды: метилпреднизолон 1000 мг в сутки в/в в течение 5ти дней. При тяжелом течении и плохой реакции на стероиды - плазмаферез.
- ПИТРС (в РФ назначаются комиссией в центрах РС) препараты, изменяющие течение РС: препараты интерферона бета, глатирамера ацетат, натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб, диметилфумарат, терифлуномид и финголимод, имеют важные положительные эффекты для пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом: снижение частоты рецидивов + более медленное накопление поражений головного мозга на МРТ.
- ППРС и ВПРС: 1 линия: окрелизумаб 2 линия: ГКС ежемесячно, метотрексат, кладрибин, ВВИГ, митоксантрон
- Симптоматическая терапия:
- нарушение функции мочевого пузыря: оксибутрин
- нарушение ЖКТ: псилиум, лактулоза, сорбитол, магнезия, лоперамид
- когнитивные нарушения: донепезил, КПТ
- депрессия: СИОЗС(Н)
- усталость: метилфенидат, амантадин
- нарушения походки: дальфампридин
- боль: габапентин, прегабалин, карбамазепин
- эпилепсия: ПЭП
- сексуальная дисфункция: бупропион, силденафил
- спаситичность: баклофен, тизанидин
- бульбарные нарушения: логопед, НГЗ
- тремор: DBS
- системное головокружение, связанное с РС: вестибулярная гимнастика
- контроль витамина Д (данные об эффективности ограничены)
Критерии диагноза
|
Критерии Макдональда. Подробно представлены в Сумме Неврологии
|
Этиология
|
РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.
|
Обследования, для подтверждения
|
МРТ головного / спинного мозга с контрастированием и без него Анализ ЦСЖ - при сомнительных данных МРТ (олигоклональные полосы)
|
Терапия
|
Обострение: Пульс-терапия ГКС / плазмаферез Профилактика: ПИТРС
+ Симптоматическое лечение
|
Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта
|
-
Плановое лечение в стационаре
-
Ноотропы, антиоксиданты, сосудистые препараты
-
Витамины группы В
-
Стволовые клетки
-
Физиотерапия
-
ИРТ
|
Важные комментарии
|
РС может дебютировать с самых разных неврологических нарушений
|
Коды парентных медицинских услуг: