Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Рассеянный склероз (РС)

Рассеянный склероз (РС)

28-06-23; просмотров + 1128

Код МКБ-10: G35 - ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G35-G37)

Код МКБ-11: 8A40


РС - гетерогенное заболевание с различными клиническими проявлениями

Главная теория: РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.

РС поражает больше женщин, чем мужчин; предполагаемое соотношение заболеваемости РС у женщин и мужчин составляет примерно 2:1. Средний возраст начала рассеянного склероза составляет 23,5 и 30 лет соответственно. Пиковый возраст начала заболевания у женщин примерно на пять лет раньше, чем у мужчин. Начало рассеянного склероза редко может произойти позднее седьмого десятилетия.

Генетические факторы: локус HLA-DRB1. Нет доказательств, связывающих вирусы с развитием РС. Распространенность РС различается по географическому признаку. Есть обратная зависимость между воздействием солнца, УФ-излучения или уровнями витамина D в сыворотке крови и распространенностью РС. Ожирение, особенно в детском возрасте, по-видимому, связано с последующим риском рассеянного склероза. Нет никакой связи между вакцинами и риском РС.

  1. Основными фенотипами РС являются рецидивирующие и прогрессирующие заболевания. Подтипы течения РС:
  • Клинически изолированный синдром - первая типичная атака, которая ещё не соответствует критериям РС;
  • Ремиттирующий РС - атака (симптомы длительностью минимум 24 часа после периода стабильности 30 дней) / ремиссия;
  • Вторично прогрессирующий РС - начало с ремиттирующего подтипа, затем ремиссии не выражены;
  • Первично прогрессирующий РС - прогрессирующее ухудшение без отчётливых ремиссией

Симптомы: нарушения чувствительности в конечностях (31%), нарушения зрения (16%), подострые двигательные нарушения (9%), диплопия (7%), нарушения походки (5%), острые двигательные нарушения (4%), нарушения баланса (3%), нарушения чувствительности лица (3%), синдром Лермитта (2%), головокружение (2%), нарушения мочеиспускания (1%), атаксия конечностей (1%), поперечный миелит (1%), боль (<1%), другие симптомы (3%), полисимптоматичное начало (14%).

Диагноз. Критерии Макдональда 2017:

  • ≥2 клинических атак
    • ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез, предполагающий наличие старых очагов
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза предполагающего наличие предыдущих очагов
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • ≥2 очагов и наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных-антител
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
    • наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител

Диссеминация в пространстве

Наличие ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:

  • перивентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
  • кортикально или юкстакортикально (≥1 очага)
  • инфратенториально (≥1 очага)
  • спинной мозг (≥1 очага)

Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерва, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях McDonald от 2017 года

Диссеминация во времени

Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:

  • новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнениею с предыдущим МР исследованием (независимо от давности)
  • одновременное наличие накапливающих контраст очага и ненакапливающего очага гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР скане

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS):

  • ≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно
  • наличие двух из 3-х следующих признаков:
    • ≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях: перивентрикулярной, кортикальной или юкстакортикальная, или инфратенториально
    • ≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
    • наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)
  1. Лечение атаки: показанием являются объективные симптомы функциональной инвалидности. Для дифф. диагноза с "псевдорецидивом" может потребовать новое МРТ, однако данное обследование не является обязательным если атака явная. Стероиды: метилпреднизолон 1000 мг в сутки в/в в течение 5ти дней. При тяжелом течении и плохой реакции на стероиды - плазмаферез.
  2. ПИТРС (в РФ назначаются комиссией в центрах РС) препараты, изменяющие течение РС: препараты интерферона бета, глатирамера ацетат, натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб, диметилфумарат, терифлуномид и финголимод, имеют важные положительные эффекты для пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом: снижение частоты рецидивов + более медленное накопление поражений головного мозга на МРТ.
  3. ППРС и ВПРС: 1 линия: окрелизумаб 2 линия: ГКС ежемесячно, метотрексат, кладрибин, ВВИГ, митоксантрон
  4. Симптоматическая терапия:
  • нарушение функции мочевого пузыря: оксибутрин
  • нарушение ЖКТ: псилиум, лактулоза, сорбитол, магнезия, лоперамид
  • когнитивные нарушения: донепезил, КПТ
  • депрессия: СИОЗС(Н)
  • усталость: метилфенидат, амантадин
  • нарушения походки: дальфампридин
  • боль: габапентин, прегабалин, карбамазепин
  • эпилепсия: ПЭП
  • сексуальная дисфункция: бупропион, силденафил
  • спаситичность: баклофен, тизанидин
  • бульбарные нарушения: логопед, НГЗ
  • тремор: DBS
  • системное головокружение, связанное с РС: вестибулярная гимнастика
  • контроль витамина Д (данные об эффективности ограничены)

Критерии диагноза

Критерии Макдональда. Подробно представлены в Сумме Неврологии

Этиология

РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.

Обследования, для подтверждения

МРТ головного / спинного мозга с контрастированием и без него Анализ ЦСЖ - при сомнительных данных МРТ (олигоклональные полосы)

Терапия

Обострение: Пульс-терапия ГКС / плазмаферез Профилактика: ПИТРС

+ Симптоматическое лечение

Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта

  • Плановое лечение в стационаре

  • Ноотропы, антиоксиданты, сосудистые препараты

  • Витамины группы В

  • Стволовые клетки

  • Физиотерапия

  • ИРТ

Важные комментарии

РС может дебютировать с самых разных неврологических нарушений




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

Склероз

Склероз по рентгену костей таза: что это, что такое уплотнение по типу склероза, склероз крыши?

Что такое уплотнение по типу склероза? И склероз крыши?В общем по рентгену я поняла, что у меня какие то проблемы с левым суставом. Что с этим делать?

| 29-11-22
Остеосклероз

Остеосклероз: что это?

Остеосклероз характерен для дегенеративно-дистрофических заболеваний суставов, когда уплотняется костное вещество субхондрального слоя эпифизов.

| 29-11-22
Препараты после инсульта

Какие препараты принимать после инсульта?

Перенесла ишемический инсульт. Мрт делали в декабре. Ухуджения начали происходить в январе, резко. Речь нарушена (не может до конца сформулировать предложения), не работает правая рука и нога. Атеросклероз.

I63.9 | 17-02-23
Полисегментарный остеохондроз

Полисегментарный остеохондроз, спондилоартроз, протрузии: что делать?

Очень беспокоят такие слова как спондилоартроз по МРТ и субхондральный склероз замыкательных пластинок тел позвонков по рентгену. Можно ли это остановить? Нет ли у меня болезни Бехтерева?

| 05-05-23
Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС)

Главная теория: РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.

G35 | 28-06-23
Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;

G12.2 | 29-06-23
Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно - может быть первичным и вторичным. Вторичный возникает на фоне аутоиммунных ревматических заболеваний, такие как системный склероз (ССД; склеродермия), системная красная волчанка (СКВ).

| 06-07-23
чат с врачом