Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля): причины, симптомы, диагностика, как лечить

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля): причины, симптомы, диагностика, как лечить

29-11-22; просмотров + 8730

Код МКБ-10: Q74.0 - Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс

Код МКБ-11:


Высокое стояние лопатки — сравнительно редкое заболевание. Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (A. Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ей дал Шпренгель (Sprengel O.K., 1891). Автор опубликовал четыре случая этой деформации, описал клиническую картину и указал на врожденную природу высокого стояния лопатки.

Пациенты с врожденным высоким стоянием лопатки (болезнью Шпренгеля) составляют 0,2–1% от всех врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей (Андрианов В.Л., 1964; Веселовский Ю.А., 1973; Никитин Г.Д., 1995; Cavendish М.Е., 1972; Rigault P., 1976). 

Данная патология включает в себя не только высокое стояние лопатки в сочетании с потерей функции в плечевом суставе, но и различные варианты деформации лопатки, аномалии развития мышц верхнего плечевого пояса, изменения со стороны сосудистой и нервной систем, смещение кверху акромиального конца ключицы. Нередко лопатка может быть спаяна с позвоночником на уровне IV–VII шейных позвонков.

Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже — двусторонним. 

Ряд исследователей рассматривали эту деформацию как первичный порок развития, так как нередко при высоком стоянии лопатки выявляются анатомические изменения со стороны шейного отдела позвоночника (spina bifida oculta), добавочные позвонки, сращение двух позвонков и другие аномалии развития позвоночника (Lorenz, 1913 и др.). 

Вольф и Левис, изучая эмбриогенез лопатки, считали, что зачаток лопатки появляется на 5-й неделе внутриутробного развития плода и находится на уровне между IV шейным и II грудным позвонками.

К началу 3-го месяца беременности лопатка опускается и достигает уровня между VI шейным и IV грудным позвонками. По их мнению, причиной этой деформации является задержка в развитии лопатки. 

Вариант патологии косвенно свидетельствуют о том, в каком эмбриональном периоде произошла задержка в развитии лопатки.

В 18% случаев патология сопровождается кривошеей, незаращением нёба, асимметрией лица и черепа, косорукостью, косолапостью, деформациями грудной клетки, пороками сердца.

Выделяют мышечные и костные формы патологии.

При мышечных формах:

  • • Легкая степень — асимметрия лопаток, одна выше другой на 1,0–2,0 см, приближена к позвоночнику на 1,0–1,5 см, вертикальный размер уменьшен на 1,0 см, отведение в плечевом суставе до 160°.
  • • Средняя степень — лопатка расположена выше на 3,0–5,0 см, приближена к позвоночнику на 1,5–2,0 см, наружная ротация лопатки 10–15°, надостная часть лопатки загнута кпереди, отведение в плечевом суставе возможно до 120–160°, сгибание в плечевом суставе до 140–170°.
  • • Тяжелая степень — лопатка располагается выше более чем на 5 см, приближается к ключице. Активное отведение в плечевом суставе возможно менее 120°. Сгибание в плечевом суставе до 130–140°.

Все костные формы (наличие омовертебральной кости) относятся к тяжелой степени деформации.

Рентгенологически определяется только высокое стояние лопатки, наличие шейных ребер, клиновидных позвонков, синостоз ряда позвонков со spina bifida и ряд других изменений в позвоночнике, как при синдроме Клиппеля—Фейля. 

Часто имеется полное или частичное соединение лопатки с шейным отделом позвоночника, так называемая омовертебральная кость (по Путти — os costiforme). Эта добавочная кость рентгенологически определяется либо в виде узкой костной полоски и напоминает ребро, либо в виде продолговатой пластинки (С.А. Рейнберг).

Обычно эта кость связана с лопаткой и позвоночником при помощи синхондроза или синостоза, имеет иногда выросты и площадки. Точное происхождение этой кости не выяснено.

Диагностика болезни Шпренгеля

Диагностика болезни Шпренгеля обычно не представляет затруднений. Однако необходимо помнить, что при кифосколиозах грудного отдела позвоночника, особенно верхнегрудного, лопатка также может быть смещена вверх с поворотом вокруг ее сагиттальной оси.

Рентгенологическое исследование вносит необходимую ясность.

Как лечить?

Консервативное лечение улучшает функцию плечевого пояса, но незначительно, и при деформациях легкой степени и включает: лечебную гимнастику, массаж и физиотерапевтические процедуры.

В основном болезнь Шпренгеля подлежит оперативному лечению. Однако в раннем детском возрасте (до 3 лет) хирургическое лечение не следует применять. 

Для низведения лопатки и восстановления функции верхней конечности предложено много методов оперативной коррекции.

Например, операция Путти имеет существенный недостаток — сдавление плечевого сплетения и подключичных сосудов между ключицей и I ребром в результате низведения с большим усилием. Велика вероятность развития паралича верхней конечности.

Операции по Богданову, по Терновскому и по Андрианову выполняют у детей в возрасте 4–6 лет.

После оперативного вмешательства дети длительное время находятся в гипсовых повязках, что требует последующей тщательной специализированной реабилитационной терапии.

Диспансерное наблюдение ведется до окончания роста ребенка.

Подробно о методах оперативного лечения болезни Шпренгеля доктор написал здесь: https://doclvs.ru/medpop2/shprengel.php

 




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

Стеноз спиномозгового канала

Стеноз позвоночного канала: что это, причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Стеноз позвоночного канала - это уменьшение его переднезаднего и бокового диаметров. Данное состояние может наблюдаться в поясничном и шейном отделах позвоночника, реже в грудном отделе.

M48.0 | 28-11-22
Фасеточные суставы

Фасеточные суставы: функции, источник позвоночной боли, диагностика, РЧ-аблации

Фасеточные (межпозвонковые, дугоотростчатые) суставы имеют синовиальную оболочку, они соединяют тела двух смежных позвонков, замыкая позвоночный канал сзади.

| 29-11-22
Артроз: диагностика

Артроз: диагностика, критерии (Kellgren и Lawrence), рентгеноглогические критерии

Инструментальная диагностика включает в себя такие виды исследований, как рентгенография, магнитно-резонансная томография, артроскопия.

M17.0 | 29-11-22
Миофасциальный болевой синдром

Миофасциальный болевой синдром (МФС): классификация, диагностика, критерии

Наиболее ярко патологию мышечно-связочного аппарата спины отражает миофасциальный болевой синдром (МФС)

M79.1 | 29-11-22
Гипермобильность суставов

Гипермобильность суставов (ГС) и гипермобильный синдром (ГМС): что это, симптомы, диагностика, критерии гипермобильности суставов

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне

M35.7 | 29-11-22
Диагностика гипермобильности

Дифференциальная диагностика гипермобильности суставов (ГМС)

Немаловажную роль в диагностике гипермобильном синдроме (ГС) играет оценка фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани (ДСТ)

| 28-11-22
болезнь Шпренгеля

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля): причины, симптомы, диагностика, как лечить

Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (A. Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ей дал Шпренгель (Sprengel O.K., 1891).

Q74.0 | 29-11-22
Диагностика дисплазии

Дисплазия тазобедренных суставов у ребенка: диагностика, УЗИ и рентгенография

Методы диагностики врожденной патологии тазобедренных суставов подразделяются на клинические и лучевые. Следует отметить, что диспластическая патология тазобедренных суставов у большинства пациентов может быть диагностирована и пролечена в амбулаторных условиях.

M24.8 | 29-11-22
Косолапость

Врожденная косолапость: причины, патогенез, классификация, диагностика, как лечить

Врожденная косолапость — это стойкая приводящесгибательно-супинационная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней групп мышц и связок голени. По последним данным литературы частота встречаемости врожденной косолапости у детей в Российской Федерации составляет 1–3 на 1000 новорожденных. Двусторонняя косолапость встречается примерно в 46,6–50% случаев от общего числа заболеваний.

Q66.0 | 29-11-22
Вертикальная таранная кость

Врожденная плосковальгусная стопа (вертикальная таранная кость, pes valgus convexus cong., talus verticalis): клиника, диагностика, лечение

Врожденная плосковальгусная стопа (вертикальная таранная кость) (pes valgus convexus cong., talus verticalis). Вертикальное положение таранной кости — аномалия развития стопы, клинически проявляющаяся в резко выраженной плосковальгусной деформации.

Q66.8 | 29-11-22
Гипоплазия плюсневых костей

Гипоплазия плюсневых костей: причины, диагностика, как лечить?

Гипоплазия плюсневых костей может сочетаться с другими аномалиями развития, часто – связанными с наследственной остеодистрофией Олбрайта.

Q72.8 | 29-11-22
Болезнь Легга—Кальве—Пертеса

Болезнь Легга—Кальве—Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости): симптомы, диагностика, как лечить?

Заболевание описано A. Legg, J. Calve и G. Perthes в 1910 г. У детей до 5 лет заболевание обычно не встречается, наиболее часто возникает в возрасте 5–10 лет, преимущественно у мальчиков. Процесс в основном односторонний.

M91.1 | 29-11-22
Болезнь Келера I и Келера II у детей

Болезнь Келера I и Келера II у детей: симптомы, диагностика, лечение

Заболевание впервые описано А. Kohler в 1908 г. Остеохондропатия ладьевидной кости стопы чаще развивается в возрасте 3–7 лет, обычно с одной стороны.

M92.7 | 29-11-22
Болезнь Кальве

Болезнь Кальве (остеохондропатия тел позвонков): симптомы, диагностика, как лечить?

Болезнь Кальве (впервые описана J. Calve в 1925 г.) — деструктивный процесс в области тел позвонков. Наблюдают у детей возрасте от 2 до 15 лет, наиболее часто — в 4–7 лет.

M42.0 | 29-11-22
Болезнь Осгуд—Шлаттера

Болезнь Осгуд—Шлаттера: симптомы, диагностика, лечение

Заболевание чаще встречают у мальчиков-подростков в возрасте 10–16 лет, увлекающихся спортом, особенно игрой в футбол.

M92.5 | 29-11-22
чат с врачом