Врожденные пороки развития верхней конечности: аномалии кисти

29-11-22; просмотров + 7637

Код МКБ-10: Q71.3 - Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)

Код МКБ-11: LB99.6

Врожденные деформации кисти — один из самых сложных и полиморфных разделов детской ортопедии. Кисть человека — это важнейший орган опорно-двигательного аппарата в функциональном отношении.

Этиология 

Закладка верхней конечности у человеческого эмбриона происходит на 3-й неделе внутриутробного развития в виде нерасчлененных выступов на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Постепенно зачаток увеличивается и делится на два отдела — проксимальный и дистальный; последний соответствует свободной верхней конечности. На 5-й неделе кисть отграничивается желобком, на 6-й неделе появляется пальцевой валик, делящийся на 5 бугорков — будущих пальцев, на 8-й неделе начинается быстрый рост пальцев, а рост межпальцевых перепонок отстает.

Влияние различных тератогенных факторов (ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, экзо- и эндогенные интоксикации), наличие наследственной предрасположенности, различные генные и хромосомные аномалии на любом из этапов закладки и развития верхней конечности приводят к формированию порока.

По литературным данным, врожденная патология кисти составляет от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных. По мнению ряда авторов, за последние 20 лет отмечается увеличение этой патологии в два раза с возрастанием удельного веса тяжести комбинированных пороков с 18 до 64%.

Проблема хирургического лечения врожденных пороков кисти далека от решения несмотря на безусловные достижения в ее разработке, в том числе внедрение методов с использованием микрохирургической техники. Нет единой комплексной оценки дефектов кисти, недостаточно изучены вопросы наследственной обусловленности деформаций верхней конечности.

Огромный полиморфизм врожденных пороков кисти привел к тому, что в литературе нет единства взглядов в отношении классификации.

Классификация врожденных пороков развития кисти

• I. Гипоплазия и аплазия
  • 1. Недоразвитие пальцев (гипоплазия, рис. 1.1).
  • 2. Отсутствие пальцев (аплазия, рис. 1.2, 1.3).
  • 3. Эктродактилия (расщепление кисти, клешня рака manus lobster). Встречается легкая и тяжелая степень. При легкой степени эктродактилии отсутствует третий луч, имеется щель между II и IV пальцами. При тяжелой степени эктродактилии отсутствуют средние три пальца, сохранены только I и V пальцы. Частота встречаемости эктродактилии 1 на 90 тыс. новорожденных. Данный порок развития кисти является только наследственным заболеванием с аутосомно-доминатным типом наследования при переменной экспрессией генов, редко отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования.
  • 4. Олигодактилия (отсутствие одного или нескольких пальцев).
  • 5. Брахидактилия (уменьшение длины и толщины пальцев).
  • При брахидактилии наиболее характерно укорочение II и V пальцев, реже I и III пальцев, III–V пальцев, еще реже встречается укорочение всех пальцев кисти.
• II. Гиперплазия
  • 1. Полидактилия (наличие добавочных пальцев).
    • Чаще всего дополнительный палец расположен с лучевой, реже с локтевой стороны кисти, иногда дополнительные пальцы располагаются с обеих сторон кисти. Представляет интерес вариант так называемой «зеркальной кисти», при которой вместо I пальца имеется еще четыре (от II до V) вполне развитых пальца (рис. 1.4, 1.5).
    • Частота встречаемости полидактилии 3–6 на 1000 новорожденных. Односторонняя полидактилия встречается в 65% случаев, а двусторонняя полидактилия — в 35%, правосторонняя полидактилия отмечается в два раза чаще, чем левосторонняя.
    • Двусторонняя полидактилия является генетическим заболеванием, с аутосомно-доминантным типом наследования. Односторонняя полидактилия не наследуется. Иногда встречаются генетические случаи, когда дополнительный палец на второй конечности обнаруживается только при инструментальном исследовании, что свидетельствует о наличии генетической патологии у пациента.
    • По степени раздвоения полидактилия подразделяется на: а) раздвоение одной или нескольких фаланг; б) раздвоение только дистальных фаланг; в) дополнительный палец может быть нормальным или же представлять собой рудиментарный отросток.
  • Классификация полидактилии:
    • • предосевая (дополнительный палец перпендикулярно анатомической оси конечности);
    • • постосевая (дополнительный палец располагается вдоль анатомической оси конечности).
  • 2. Макродактилия (увеличение длины и толщины пальцев).
  • 3. Арахнодактилия (гигантские пальцы).
• III. Дисплазия
  • 1. Синдактилия (частичное или полное неразделение двух или нескольких пальцев).
    • Частота встречаемости этого порока развития кисти 1:3000 новорожденных. Синдактилия составляет 50% всех уродств верхних конечностей и чаще всего наблюдается у мальчиков (65%). До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Двусторонние симметричные формы являются генетическими, наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Односторонние варианты синдактилии не наследуются.
    • Чаще всего встречаются сращение III и IV пальцев, сращения при полидактилиях, реже сращения I–II, II–III и IV пальцев, крайне редко бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразделимый конгломерат (пансиндактилия).
    • Разновидности синдактилии в зависимости от уровня сращения:
    • а) пальцы соединены на всем протяжении (тотальная); б) соединены только основания пальцев (базальная); в) акросиндактилия (соединены только кончики пальцев).
    • Классификация синдактилии (рис. 1.6–1.10):
      • • перепончатая синдактилия;
      • • костная синдактилия;
      • • простая форма (сращения правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций);
      • • сложная форма (сращения пальцев сопровождаются деформациями фаланг на большем или меньшем протяжении, сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата).
  • 2. Клинодактилия (врожденное боковое отклонение пальцев: рис. 1.11, 1.12).

Б.И. Рамдовар (1974) предложил выделить следующие нозологические единицы.

Подобное деление является упрощенным, но удобным в практической работе:

• • неразделенные пальцы;
• • полидактилия;
• • полифалангия;
• • амниотическая болезнь;
• • комбинированные (форма патологии, а не пальцы);
• • редкие (форма патологии, а не пальцы).

Е.П. Ульмасова (1981) разработала расширенный вариант:

• А)
  • 1. Врожденный гигантизм (пар. 1.4. «Парциальный гигантизм»).
  • 2. Камптодактилия.
• В)
  • 1. Брахидактилия.
  • 2. Дефекты развития лучей:
    • • эктродактилия;
    • • лучевая гипоплазия кисти;
    • • пороки развития первого пальца.
• С) Амниотические деформации (пар. 1.5. «Амниотическая болезнь»):
  • • амниотическая адактилия и афалангия;
  • • синдактилия;
  • • сгибательные контрактуры пальцев;
  • • амниотические перетяжки.

Используя данную классификацию, можно идентичные виды патологии располагать в различные группы.

А.М. Волкова объединила пороки развития кисти в три клинические группы:

• 1) гипопластические;
• 2) гиперпластические;
• 3) синдромальные формы.

Синдактилия

Синдактилия — порок, заключающийся в неразделении двух пальцев и более с нарушением косметического и функционального компонента. На долю этого порока в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, по данным ряда авторов, приходится более 50% всех врожденных аномалий кисти. Частота встречаемости 1:2000–1:4000.

Отсутствие или ограничение движений пальцев при синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи с нарушением хвата и психомоторного развития. Порок характеризуется многообразием клинических форм: по количеству пальцев — синдактилия и полисиндактилия, по виду сращения — мягкотканная и костная, по протяженности — базальная, терминальная, тотальная.

Клиническая картина

При мягкотканной синдактилии пальцы хорошо сформированы, в функциональном отношении имеется лишь некоторое ограничение сгибания. Ногтевые пластины чаще расположены отдельно. Отмечается выраженная борозда на тыльной поверхности сращенных пальцев, в то время как на ладонной она не контурируется (см. рис. 1.6). На рентгенограммах костных изменений нет.

При костной форме отмечается небольшое боковое искривление более длинного пальца в сторону соседнего. Как правило, порок отмечается в области III–IV пальцев, и деформируется III палец. Часто ограничение сгибания влияет на нормальную функцию кисти. В большинстве случаев ногтевые пластины сращены. На рентгенограммах синостоз концевых фаланг в виде мостика или на протяжении всех фаланг (см. рис. 1.7, 1.8).

При полисиндактилии отмечается выпуклая форма ладони и пальцы находятся в положении некоторого сгибания. Самым сложным является костная форма полисиндактилии, при которой кисть приобретает форму ложки. Резкое снижение функции вызывает гипотрофию мышц тенара, гипотенара и предплечья. На рентгенограммах определяются многочисленные аномалии скелета кисти, неправильное расположение и костное сращение как некоторых фаланг, так и пястных костей.

Оперативное лечение порока при мягкотканной форме рекомендовано выполнять в возрасте 4–5 лет. При костной форме лечение оптимально начинать после 12 мес.

Полидактилия бывает преаксиальной, постаксиальной и центральной. Может наблюдаться 6-, 7- и 8-палость и больше. При этой патологии встречается «зеркальная кисть», трехфаланговый первый палец и различные другие виды вторичных деформаций. Различают семь видов.

Полифалангия с разделенными ногтевыми пластинами. I палец имеет форму «Y». Чаще обе фаланги одинаковые в размерах. К каждой фаланге прикрепляется пучок сухожилия глубокого сгибателя. На рентгенограмме ногтевые фаланги напоминают буквы «Y».

Полифалангия с общей ногтевой пластиной. Характерным является расширение ногтевой пластины с продольной бороздой посередине. На рентгенограммах удвоение ногтевой фаланги. Функция не страдает.

Полифалангия с добавочной трехгранной костью: оба пальца являются зеркальным отражением друг друга и имеют отдельные сухожилия и сосудисто-нервные пучки.

На рентгенограммах отмечается наличие избыточных фаланг в одном пальце. Каждый палец двигается отдельно.

Полидактилия с удвоением пястной кости

При наличии одинаковых первых пальцев отмечается широкая пястная кость. Ладонь широкая. На рентгенограммах имеет место расширенная вдвое пястная кость с почти параллельно расположенными костными элементами обоих пальцев. Каждый палец может двигаться отдельно.

«Болтающаяся» шестипалость — гипоплазированный радиальный или ульнарный 6-й палец, висящий на кожной ножке. Порок корригируется амбулаторно после 1–2 мес.

Редкие формы полидактилии (гептадактилия и трифалангизм) требуют большого внимания. Косметически кисть резко страдает. Сроки оперативного лечения индивидуальны, но в большинстве случаев после 12 мес. жизни.

Редкие пороки

Брахидактилия кисти (частота встречаемости 0,09 случаев на 1000) — это укорочение пальцев вследствие уменьшения в размере или отсутствия средней и проксимальной фаланги. При этой патологии всегда сохранена дистальная фаланга с ногтевой пластинкой, часто наблюдается симфалангизм, что может обуславливать наличие одно- или двухфалангового пальца, синдактилии, уменьшение в размере всего скелета кисти с укорочением предплечья, плеча и аплазией большой грудной мышцы (синдром Поланда). В некоторых случаях наблюдается изолированное укорочение пястных костей вследствие недоразвития (преждевременного синостозирования зон роста) пястных костей при нормальном развитии фаланг.

По степени тяжести брахидактилия подразделяется следующим образом:

• • легкая форма — имеет место недоразвитие или отсутствие средних фаланг;
• • при деформациях средней степени тяжести недоразвитыми являлись средние и основные фаланги;
• • при тяжелой степени патологии — недоразвиты средние, основные фаланги, а также пястные кости.

Эктродактилия кисти — 0,41 случаев на 1000, частичное недоразвитие пальцев в сочетании с врожденными перетяжками и синдактилией, при этом последовательно поражаются ногтевые, затем средние и проксимальные фаланги, вплоть до наличия только рудиментов проксимальных фаланг.

Эктродактилия подразделяется на первичную и вторичную: при первичной в легких случаях имеет место недоразвитие ногтевых фаланг. По мере утяжеления порока появляются дефекты ногтевых и средних фаланг, при тяжелой — отсутствовали ногтевые, средние и практически полностью основные фаланги. Вторичные эктродактилии имели такую же последовательность редукции сегментов, однако отличались совершенно иными видами сопутствующих деформаций и отсутствием четкого тератологического ряда.

Гипоплазия кисти подразделяется на радиальную, центральную и ульнарную, при которых в клинических случаях имело место недоразвитие коротких мышц кисти и уменьшение объемных размеров пальца и пястной кости. В более тяжелых — недоразвитие пястной кости большей или меньшей степени выраженности, и наконец при максимальной выраженности — наличие только гипопластических фаланг пальцев. Гипоплазия I пальца встречается в 0,06 случаев на 1000 и заключается в недоразвитии мышц области тенара и скелета I пальца. Наблюдаются различные степени гипоплазии — от равномерно умеренно выраженного уменьшения в размере всего луча кисти с атрофией мышц и незначительным нарушением функции до «болтающегося» пальца с полным нарушением функции (рис. 1.13).

Адактилия кисти встречается в 0,1 случае на 1000 новорожденных и заключается в полном отсутствии одного или нескольких пальцев кисти, при этом сохранены пястные кости, которые могут быть нормально развитыми, гипопластичными или рудиментарными. Определяется при сохранении только пястных костей, причем в легких случаях последние были представлены полностью, а в более тяжелых — проксимальными 2 / 3 .

Аплазия кисти характеризуется полным отсутствием лучей кисти с наличием на стороне поражения лишь костей запястья. Аплазия лучей кисти (частота встречаемости 0,11 случая на 1000) — это отсутствие одного или нескольких пальцев и соответствующих пястных костей, иногда с костями запястья этого ряда.

Врожденное расщепление кисти (частота встречаемости 0,04 случая на 1000) — это порок развития, для которого характерно наличие расщелины в области частично недоразвитых или полностью отсутствующих центральных лучей.

Камптодактилия. Частота встречаемости 0,04 случая на 1000. Имеет место сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев, в основе которой лежит врожденное изменение места крепления (эктопия) червеобразных мышц с тыла основной фаланги на ладонную поверхность, при этом выпадает механизм разгибания средней и дистальной фаланги, вторично развивается укорочение сухожилия поверхностного сгибателя, сморщивание капсулы сустава и контрактура коллатеральных связок проксимального межфалангового сустава.

Стенозирующий лигаментит, или болезнь Нотта, или «щелкающий палец» (частота встречаемости 0,3 случая на 1000) — это сгибательная контрактура I пальца, в основе которой лежит метаплазия в кольцевидной связке и сухожилиях сгибателей плотной оформленной соединительной ткани в волокнистый хрящ с дальнейшей его трансформацией в гиалинизированную рубцовую ткань. Консервативное лечение может быть эффективно у детей до 1,5–2 лет. Используются компрессы с гидрокортизоном на начальных этапах заболевания. При неэффективности консервативного лечения показно оперативное лечение.

Комбинированные формы и синдромы (частота встречаемости 0,12 случая на 1000) — это врожденные деформации, характеризующиеся комбинацией нескольких разнородных видов пороков развития на одной кисти.

• Синдром Поланда (1841, A. Poland) характеризуется гипоплазией кисти с базальной формой синдактилии, гипоплазией предплечья, плеча и аплазией грудных мышц.
• Синдром Апера (впервые клинические проявления описаны Weaton в 1894 г., систематизирован и описан как синдром E. Apert в 1906 г.). При этом синдроме отмечаются застывшие надбровные дуги, широко расположены глаза с резко выраженным пучеглазием, широкая уплощенная переносица, клювовидный нос и приподнятая верхняя губа. Высокий свод нёба и заостренные клыки вызывают неясную речь. «Ложкообразная кисть» связана с костной формой синдактилии. Выражено снижение интеллекта.
• Болезнь Крузона (впервые описана в 1912 г. французским врачом из Парижа L.E. Ostave Crouzon) — симптомокомплекс, включающий краниосиностоз, гипоплазию лица, гипертелоризм, синдактилию кистей и стоп.
• Синдром Тричера-Колинса (впервые описан в 1889 г. Berry, но расценен как комплексный синдром английским офтальмологом Е. Treacher Collins в 1900 г.) — челюстнолицевой дизостоз, сопровождается различными деформациями кисти.
• Синдром Барде—Лоренца—Муна. Синдром описан в 1866 г. Лоренсом и Муном как сочетание пигментной дистрофии сетчатки с гипогенитализмом, ожирением и умственной отсталостью, а в 1920 г. — Барде и Бидлем, но с добавлением к указанному симптомокомплексу полидактилии. Полидактилия сочетается с хондроэктодермальной дисплазией. Отмечается карликовый рост, экзостозы, гипоплазия зубов и ногтей, пороки сердца. Если дополнительно присутствует порок развития толстой кишки с атрезией заднего прохода, то имеет место синдром Зайди.

Хирургические вмешательства при врожденных пороках развития представляют собой совершенно особую проблему реконструктивной хирургии. В то время как при приобретенных дефектах речь идет о восстановлении утраченной функции вследствие повреждений, при врожденных пороках приходится создавать совершенно новую функцию с помощью вновь созданных анатомических структур и соотношений. Кроме того необходимо выработать новый стереотип движений, закрепить его, максимально приблизив их к нормальным формам хвата.

Диагностика

Задача обследования больных заключается в получении необходимого спектра знаний о патологии кисти и общем состоянии ребенка с целью выработки оптимальной тактики реконструктивно-восстановительного лечения и, исходя из состояния ребенка, допустимого объема хирургического вмешательства, а также объективной оценке исхода заболевания.

Клинический метод исследования. С его помощью осуществляется первичная диагностика порока развития кисти, определяется сторона поражения, число недоразвитых пальцев, величина укорочения пальцев, предплечья, плеча, наличие атрофии конечности, сопутствующей патологии. Позволяет оценить состояние кожных покровов, избыток или дефицит мягких тканей, наличие трофических расстройств. Во время клинического осмотра определяется функциональная значимость поражения, социальная адаптация ребенка, сила захвата (динамометрия), объем движений (гониометрия), возможно изучить тактильную гнозию, дискриминационную чувствительность, секрецию пота методом измерения поляризационного тока кожи.

Рентгенологический метод. С его помощью уточняется характер поражения скелета кисти. Изучая рентгенограммы, обращают внимание на соответствие числа костей кисти возрасту ребенка, наличие дополнительных деформаций, костную структуру фаланг и пястных костей, степень их недоразвития, выраженность эпифизов, форму эпифизов, укорочение костей, взаимоотношение костей запястья, форму межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, выраженность суставной щели, конгруэнтность суставных поверхностей.

Лечение

Со времен Зеллера и Дидо достигнуты значительные успехи в области хирургии кисти, однако продолжают меняться взгляды на оптимальные сроки оперативного вмешательства.

А.П. Тяжелков в 1993 г. предложил следующий алгоритм лечения сложных пороков развития кисти у детей.

• 1. Реконструкция кисти должна осуществляться первым этапом, в том числе:
  • • поллицизация (в возрасте до 1 года);
  • • транспозиция пальцев (в 1–3 года);
  • • перестановка пальцев (в 1–3 года);
  • • микрохирургическая пересадка пальцев стопы или другой руки (с 3-летнего возраста);
  • • дистракционное восстановление пальцев кисти (с 5-летнего возраста);
  • • кожно-костная реконструкция пальцев в современной модификации: кожная пластика + дистракция, костная пластика + микрохирургическая пересадка комплекса тканей большого пальца стопы с ногтевой пластинкой (в 5–7 лет).
• 2. Устранение сопутствующих деформаций кисти. Целесообразно осуществлять после выполнения реконструктивного этапа лечения, за исключением некоторых случаев:
  • • костная форма синдактилии с искривлением фаланг (в возрасте 1 года);
  • • контрактуры пальцев, вывихи и подвывихи фаланг (1–3 года, либо в процессе дистракционного восстановления недоразвитых пальцев).

Особенности лечения врожденных пороков развития кисти при сочетании их с генетическими синдромами. В течение оперативного вмешательства по поводу врожденных пороков развития кисти у пациентов, имеющих какой-либо генетический синдром, могут возникнуть осложнения, что следует учитывать в ходе предоперационной подготовки, самой операции и реабилитационного периода.

• 1. Трудность при интубации и масочной вентиляции встречается при следующих синдромах: синдром Апера (акроцефалосиндактилия 1-го типа), синдром Карпентера, 1909 г. (акроцефалополисиндактилия), синдром Меккеля—Грубера (Meckel I.F., 1922; Gruber V.L., 1934) спланхно-кистозная дизэнцефалия; синдром АрскогаСкотта, описан Aarskog в 1970 г. и позднее выделен как нозологическое состояние Scott в 1972 г. (лице-пальце-генитальный синдром), синдром Гольтца, 1960 г. — фокальная дермальная гипоплазия, глазозубопальцевой синдром, синдром Фримена—Шелдона (Freeman E.A., Sheldon J.H., 1938), синдром «свистящего лица». При этих синдромах оперативное вмешательство лучше проводить после восстановления целостности лицевого скелета. При глазозубопальцевом синдроме операции нежелательны при наличии аномалии радужки в виде гипоплазии переднего листка, врожденной глаукомы.
• 2. Обязательная оценка функциональных показателей сердца перед операцией, в момент оперативного вмешательства и в реабилитационном периоде: синдром Апера (акроцефалосиндактилия 1-го типа), синдром Карпентера (акроцефалополисиндактилия), синдром Холта—Орама, 1960 г. (синдром «рука–сердце»), синдром Меккеля—Грубера (спланхно-кистозная дизэнцефалия), синдром Гольтца (фокальная дермальная гипоплазия). При данных синдромах нежелательно оперативное вмешательство при наличии имеющихся врожденных пороков сердца. Операции лучше проводить по достижению 4 лет жизни, когда система гемодинамики становится более стабилизированной.
• 3. Строгий контроль над показателями почечной экскреции до, после и во время оперативного вмешательства: синдром Меккеля—Грубера (спланхно-кистозная дизэнцефалия), синдром Арскога—Скотта (лице-пальце-генитальный синдром). При данных синдромах оперативное вмешательство не стоит проводить при наличии врожденных пороков почек или поликистоза почек, а при синдроме Меккеля—Грубера — врожденных пороков печени.
• 4. Назначение препаратов, снижающих внутричерепное давление перед операцией, контроль над внутричерепным давлением в ходе операции и после нее: синдром Апера (акроцефалосиндактилия 1-го типа), синдром Карпентера (акроцефалополисиндактилия).
• 5. Вероятность развития злокачественной гипертермии во время операции: синдром Гольтца (фокальная дермальная гипоплазия), синдром Фримена—Шелдона (синдром «свистящего лица»).
• 6. Профилактика аспирации в ходе оперативного вмешательства. Осторожность в движениях в шейном отделе позвоночника при перекладывании пациента: синдром Рубинштейна—Тейби, 1963 г. (синдром широкого I пальца кисти и стопы с лицевыми аномалиями).
• 7. Опасность обструкции дыхательных путей ларингеальными папилломами в ходе оперативного вмешательства: синдром Гольтца (фокальная дермальная гипоплазия).

Особенности лечения при синдроме Марфана (описан в 1896 г.). К осложнениям, которые могут встречаться в ходе операции по поводу врожденных пороков развития кисти, можно отнести дыхательную недостаточность, пневмоторакс.

Требуется осторожность при укладке пациента на операционный стол в связи с возможностью вывихов суставов. Использование кардиодепрессантов необходимо производить с осторожностью.

Сроки оперативного вмешательства по поводу порока развития кисти: после 4 лет жизни (5–7 лет).

Относительные противопоказания к операции: тяжелая патология сердечно-сосудистой системы (дилатация корня аорты, пролапс митрального клапана). При синдроме Билса (нарушение синтеза белка фибриллина-2) как разновидности синдрома Марфана противопоказана антикоагуляционная терапия.

Особенности лечения при синдроме Элерса—Данлоса (1901). Осложнения в результате оперативного вмешательства по поводу врожденных пороков развития кисти: расхождение швов, истончение послеоперационных рубцов (в виде «папиросной бумаги»), разрывы сосудов (тяжело останавливаемые кровотечения). В ходе операции имеется вероятность развития злокачественной гипертермии.

Особенности ведения пациента в предоперационном периоде и в течение самой операции: повышенный риск спонтанного пневмоторакса, сердечная и легочная недостаточность. Перед операцией обязательная оценка функциональных показателей сердца, определение показателей почечной экскреции при наличии врожденных пороков сердца и почек.

Особенности лечения при синдроме МиллераДикера (лизэнцефалия, 1960). Операции по поводу пороков развития кисти проводить не рекомендуется в связи с наличием тяжелых поражений ЦНС и врожденных пороков сердца, также имеются большие трудности в плане выполнения общей анестезии в связи с пороками развития лицевых костей.

Особенности лечения при синдроме Фримена-Шелдона (синдром «свистящего лица»). Особенностью при проведении операции на кисти является то, что ульнарная девиация пальцев связана не с костными нарушениями, а с поражением локтевого нерва, либо соответствующих мотонейронов.

Врожденные деформации — многообразная патология, лечение которой требует взвешенного подхода к выбору оптимальной тактики лечения. Дети, как правило, наблюдаются у ортопеда с первых месяцев жизни амбулаторно.

Лечение должно проводиться в специализированном стационаре. После оперативной коррекции и стационарного лечения, пациенты возвращаются на амбулаторный этап помощи. Дети с данной патологией подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста. И наличие преемственности между стационарным и амбулаторным звеном позволяет оптимизировать тактику ведения пациентов и улучшить результаты лечения.

! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!

На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>

Заболевания на основании алфавитного указателя МКБ по коду Q71.3:



• Агенезия запястья - Q71.3
• Агенезия кисти - Q71.3
• Агенезия кисти и пальцев - Q71.3
• Агенезия кисти полная - Q71.3
• Агенезия кисти частичная - Q71.3
• Агенезия пальца руки - Q71.3
• Агенезия пальца руки полная - Q71.3
• Агенезия пальца руки частичная - Q71.3
• Агенезия пясти - Q71.3
• Отсутствие большого пальца кисти врожденное - Q71.3
• Отсутствие кисти и запястья врожденное - Q71.3
• Отсутствие пальца руки врожденное - Q71.3

Заболевания в разделе МКБ-10:

• Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность - код МКБ-10: Q71
• Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей) - код МКБ-10: Q71.0
• Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти - код МКБ-10: Q71.1
• Врожденное отсутствие предплечья и кисти - код МКБ-10: Q71.2
• Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев) - код МКБ-10: Q71.3
• Продольное укорочение лучевой кости - код МКБ-10: Q71.4
• Продольное укорочение локтевой кости - код МКБ-10: Q71.5
• Клешнеобразная кисть - код МКБ-10: Q71.6
• Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти) - код МКБ-10: Q71.8
• Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный - код МКБ-10: Q71.9

Код медицинской услуги: -

Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии