Синдром Шегрена

Ключевые жалобы: ощущение песка в глазах, особенно в ночное время) и сухость во рту (также возможны дисфагия, прилипание пищи к щечной поверхности, неспособность есть сухую пищу или говорить по время еды). Также возможнысухой кашель, диспареуния (болезненный половой акт), сухость половых органов

04-07-23

Выделяют первичный и вторичный синдромы Шегрена. Вторичный связан со следующими заболеваниями: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, глютеновая энтеропатия, заболевания ЩЖ, первичный билиарный цирроз

Клиническая картина:

У большинства пациентов различные проявления «сухого» синдрома: сухость глаз (ксерофтальм) в > 50% случаев, сухость во рту (ксеростомия) в 40% и увеличение околоушных/слюнных желез в 25%. Распространенность этих проявлений увеличивается с увеличением продолжительности заболевания.

Ключевые жалобы: ощущение песка в глазах, особенно в ночное время) и сухость во рту (также возможны дисфагия, прилипание пищи к щечной поверхности, неспособность есть сухую пищу или говорить по время еды). Также возможнысухой кашель, диспареуния (болезненный половой акт), сухость половых органов

• Экстрагландуряные симптомы (в порядке снижения частоты встречаемости): артралгии/артриты, феномен Рейно, кожный васкулит, поражения легких (легочная гипертензия, интерстициальная болезнь легких), лимфаденопатия, периферическая нейропатия, поражения почек, аутоиммунный гепатит, лимфопролиферативное заболевание, миозит.

Диагностика

Физикально:

• точечные повреждения конъюнктивы и роговицы и признаки снижения слезопродукции (при осмотре офтальмологом)
• слюнные железы обычно плотные, диффузно увеличены и безболезненные. Чаще всего поражаются околоушные железы, но могут поражаться и поднижнечелюстные железы
• в полости рта возможен кариес, кандидоз, признаки ксеростомии

! Диагноз не ставится на основании только “+” серологических тестов (могут быть положительны как у здоровых людей, так и у пациентов с другими заболеваниями).

У большинства пациентов с первичным синдромом Шегрена выявлются антитела к Ro (SS-A) и La (SSB) антигенам, также часто может быть положительным РФ и АНА, в связи с чем ошибочно может быть диагностирвоан РА.

Лабораторное обследование пациента: ОАК (может быть анемия, лейкопения, эозинофилия), СКФ, общий белок, альбумин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела + дополнительные тесты для оценки тяжести сопутсвующих симптомов

Другие обследования: Тест Ширмера, сиалометрия.

Золотой стандарт - биопсия малой слюнной железы (для подтверждения диагноза нет необходимости в проведении)

Критерии диагноза американской коллегии ревматологов, 2017 г (≽4 баллов - вероятный СШ)

Лечение:

При симптомах сухости без увеличения желез или поражения других органов системная терапия не требуется

Лечение ксерофтальмии:

• Искуственая слеза + использование гелей в ночное время (возможна замена внутри группы для достижения большей индивидуальной эффективности).
• При неээфективности: местные иммуносупрессанты (циклоспорин капли глазные)
• ! Лечение аномалий рефракции с помощью лазера, такого как LASIK или ФРК, противопоказано пациентам с СШ.

Лечение ксеростомии:

• питьевой режим, ограничение напитков с вкусовыми добавками и сахаром, а также газированных напитков,
• использование не содержащих сахара стимуляторов слюноотделения (жевательная резинка без сахара)
• Ограничение лекарственных препаратов, снижающих слюноотделение (антидепрессанты, антигистаминные, антихолинергические препараты)
• Гигиена полости рта и уход за зубами, использование зубной нити, зубной пасты со фтором, гигиена полости рта у стоматолога гигиениста
• при недостаточной эффективности добавление препаратов искуственной слюны (например, гипосаликс).
• пилокарпин 5 мг перорально до четырех раз в день (терапевтический эффект развивается не сразу)

Сухость других органов: пилокарпин + местная увлажняющая терапия

При увеличении слюнных желез. При остром одностороннем поражении симптоматическое лечение, в остальных случаях преднизолон 20 мг/день в течение одной недели с последующим постепенным снижением дозы до завершения двухнедельного курса.

Системная терапия (пациенты с умеренными или тяжелыми проявлениями): чаще всего гидроксихлорохин 5 мг/кг массы тела в один прием. Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты: ритуксимаб может быть рекомендован при криоглобулинемии или невропатии, связанной с СШ Белимумаб, Тоцилизумаб, Эпратузумаб в процессе исследования

Лечение экстрагландулярных симптомов:

• Скелетно-мышечная боль: НПВС, при отсуствии эффекта или умеренно-тяжелых симптомах - гидроксихлорохин или низкие дозы метотрексата еженедельно в дозах, обычно используемых для РА
• Кожные проявления. Симптоматическое лечение зуда. Кольцевидная эритема: стероиды или ингибиторы кальциневрина (такролимус) или пероральные глюкокортикоидами (преднизолон 5–30 мг/день) при более тяжелом или распространенном заболевании;

Лечение остальных системных симптомов соответсвует межлународным рекомендациям при данных состояниях

Комментарий врача

Синдрома Шегрена (“сухого” синдрома) - это аутоиммунное заболевание, которое имеет хроническое воспалительное течение. Болезнь обычно поражает глаза, рот, околоушную слюнную железу, легкие, почки, кожу и нервную систему, однако вовлеченность органов и систем индивидуально у каждого пациента, как и тяжесть клинических проявлений. Причина развития синдрома Шегрена до конца не изучена и, как у многих аутоиммунных заболеваний, может быть связана с комплексом факторов, приводящих к активации иммунной системы у восприимчивых людей. Наиболее частыми симптомами заболевания является сухость глаз, полости рта и других органов (кожа, половые органы, дыхательные пути и так далее), однако пациентов могут также беспокоить боли в суставах и мыщцах, кожная сыпь и так далее.

Диагностика заболевания обычно проводится при участии нескольких специалистов (чаще всего врача-ревматолога, врача-стоматолога и врача-офтальмолога). Обычно рекомендуется провести осмотр полости рта для оценки состояния зубов, сухости полости рта, исключения кариеса и грибковых поражений, а также проведение пальпации слюнных желез. Врачом офтальмологом проводятся тесты для оценки синдрома сухого глаза (например, тест Ширмера для оценки образования слезы, когда пациенту за нижнее веко помещается специальная диагностическая бумага и оценивается образование слезы в течение 5 минут).

Для диагностики также обычно рекомендуется лабораторные исследования: антитела к цитоплазматическому антигену (Анти-Ro/SS-A), а также общий анализ крови, биохимические анализы (креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, общий белок, альбумин) и другие в зависимости от клинических проявлений для оценки выраженности поражения органов и систем.

Лечение синдрома Шегрена обычно включает в себя симптоматическую увлажняющую терапию: при признаках сухости глаз обычно рекомендуется использование препаратов заменителей слезы (например, гилан, систейн ультра и тд), в ночное время могут быть рекомендованы увлажняющие гели (например, корнерегель). При неэффективности увлажняющих капель могут быть рекомендованы местные препараты, подавляющие активности иммунной системы (например, циклоспорин по 1 капле каждые 12 часов).

Для лечения сухости полости рта обычно рекомендуется соблюдать питьевой режим (пить часто маленькими глотками), ограничить напитки с сахаром и вкусовыми добавками, газированные напитки. Для стимуляции слюноотделения возможно использование жевательной резинки без сахара. При неээфективности обычно рекомендуется препараты заменители слюны (например, гипосаликс). Также врачи обычно рекомендуют тщательное соблюдение гигиены полости рта: использование зубной нити, пасты со фтором, гигиена полости рта у врача-гигиента. При неээфективности обычно назначается пилокарпин 5 мг перорально до 4 раз в сутки.

При сухости половых органов у женщин могут быть рекомендованы увлажняющие гели и/или свечи (например, вагилак), при сухости кожи - увлажняющие кремы с эмолентами. При умеренных или выраженных симптомах обычно рекомендуется системное лечение (чаще всего гидроксихлорохин 5 мг/кг массы тела в один прием).

При наличии других системных симптомов могут быть использованы также нестероидные противовоспалительные препараты, препараты глюкокортикостероидов и другие.