Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters в 1967 г.
Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий дисфункцию опорно-двигательного аппарата.
Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с фенотипическими маркерами дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Хотя генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной, «гипермобильный синдром» рассматривается в рамках нозологической формы.
Ведущим признаком ГС является ГМС.
Для объективной оценки ГМС используются критерии Бейтона (цит. по: Grahame R., 2000)
Признаки ГМС (критерии Бейтона, 1973)
1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава V пальца в обе стороны
2. Пассивное сгибание 1 пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе
3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10°
4. Переразгибание коленного сустава свыше 10°
5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне.
Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, составляет 9 баллов (8 — за 4 первых пункта и 1 — за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.
Клинические проявления гипермобильного синдрома
Клинические признаки ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные проявления, отраженные в критериях ГС.
Диагностические критерии ГС представлены ниже и именуются Брайтоновскими критериями (1998).
Диагностические критерии ГС (Для пациентов в возрасте от 16 до 85 лет.) (Brighton, в модификации Grahame, 2000)
Большие критерии:
Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом)
Артралгия более 3 месяцев в 4 суставах и более
Малые критерии:
Счет по шкале Бейтона 1 -3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет)
Артралгия в 1-3 суставах или боль в спине более 3 месяцев,наличие спондилолиза, спондилолистеза, спондилеза
Вывихи / подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в одном суставе
Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т.д.)
Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия)
Изменения кожы: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
Глазные признаки: нависающие веки или миопия, антимонголоидный разрез глаз
Варикозные вены или грыжи, или опущение матки/прямой кишки
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus.
Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых критериев. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1-й линии родства имеет признаки ДСТ.
Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий (полиартралгии), ассоциированных с физической нагрузкой.
Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы.
Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с ГС.
Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола.
Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС.
Рецидивирующий выпот в суставе как проявление ГМС является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией.
Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие.
В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с посттравматической менископатией.
Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте.
Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, тоннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена ниже (Simpson M.R., 2006).
Клинические проявления и потенциальные осложнения ГС
Острые (травматические)
Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе
Разрыв мениска
Частые переломы костей
Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника, пястно-фалангового, височнонижнечелюстного суставов
Необходимо сдать анализ крови из вены натощак на мочевую кислоту, АСЛО, АЦЦП, СРБ, ревматоидный фактор, ОАК и СОЭ, АНФ. С результатами обратиться к врачу ревматологу.
Синдром гипермобильности или соединительно-тканной дисплазии это не заболевание,а особенность анатомии и биохимия в вашем организме, что приводит к повышенной эластичность, и растяжимости сединительной ткани, нестабильности суставов.
Рекомендации заключаются :
- Курсы препаратов кальция 2 раза в год (кальцемин адванс 1 таб 1 р в день 1 мес)
- Хондропротекторы внутрь (терафлекс или артра) или в мышцу (Инъектран, Хондролон) курсами
- Поливитамины 2 р в год курсами
- Использование бандажей или кинезитейпов при нагрузках, спорте
- Исключить растяжки в суставах
- Лфк
- массаж
К сожалению синдром гипермобильности не излечивается. Рекомендована консультация ревматолога.
! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!
Скажите пожалуйста, на сколько сильно выражена дисплазия тазобедренных суставов на рентгене?
Q65.8 | 29-11-22
Коксартроз на фоне дисплазии тазобедренных суставов
Сейчас усилилась хромота, боли в суставе почти постоянные (как воткнули ржавые гвозди), боли в пояснично-крестцовом отделе. Приведение отведение слева в сниженном объеме, справа движения почти не ограничены.
M16.2 | 29-11-22
Синовиты практически во всех суставах
Около 30 лет поставили артрит и чуть позже ревматоидный полиартирит. В данный момент у нее эндопротезы обоих коленных суставов, одного бедра и таза. Также ее бабушка страдала артритом.
У мужа дисплазия соединительной ткани, судя по всему (много признаков, в том числе гипермобильность суставов)
M21.4 | 29-11-22
Дисплазия тазобедренных суставов, предвывих: ребенок 3 мес, что делать
Ребенку три месяца. При первом осмотре на узи обнаружены недостаток развития тбс
Q65.8 | 29-11-22
Современная терапия фасеточного болевого синдрома: как правильно лечить боль в спине, капельницы, таблетки и уколы
Боли в нижней части спины являются чрезвычайно частой жалобой, затрагивающей около 600 миллионов человек во всем мире, а у каждого четвертого из них патологическую симптоматику - фасеточный синдром, определяет остеоартрит (ОА) дугоотросчатых суставов (ДОС).
M46.9 | 29-11-22
Ребенок ходит на полусогнутых ногах: что это, это страшно, как лечить?
Ребенку 1.3 года, самостоятельно ходит чуть больше 1.5 месяцев. Ходунки и прочие девайсы никогда не использовались. В 1 месяц делали УЗИ тазобедренных суставов, все нормально
M21.0 | 29-11-22
Дисплазия тазобедренных суставов у ребенка 9 мес: что делать, как быть, как лечить?
Сейчас ребенку 9 месяцев, сделали контрольный снимок - осталось практически все так же. Что делать?
Q65.8 | 29-11-22
Дисплазия тазобедренных суставов: ребенку 7 мес, углы 34 °, как быть, как лечить?
Блокада фасеточных суставов и блокада медиальных ветвей спиномозговых корешков: порядок и методика проведения процедуры
Введение в фасеточный сустав или область медиальной ветви корешка спинномозгового нерва смеси местного анестетика и кортикостероида является диагностической процедурой, но в то же время уменьшает воспаление, оказывая терапевтическое действие.
| 29-11-22
Боль в области крестцово-подвздошных суставов (КПС, Сакроилеит): лечение, блокады, РЧ-абляция, методика
Крестцово-подвздошный сустав - это парное сочленение между крестцом, который находится в основании позвоночника, и подвздошной тазовой костью.
M46.1 | 29-11-22
УЗИ суставов (ультразвуковое исследование суставов): показания
Ультразвуковое сканирование суставов в значительной мере дополняет инструментальные методы обследования, создавая изображение срезов сустава, выполненных в заданной плоскости
| 29-11-22
Остеосклероз: что это?
Остеосклероз характерен для дегенеративно-дистрофических заболеваний суставов, когда уплотняется костное вещество субхондрального слоя эпифизов.
| 29-11-22
Ревматоидный артрит (РА): определение, причины развития заболевания
Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное воспалительное ревматическое заболевание аутоиммунной природы, неизвестной этиологии, характеризующееся персистирующим воспалением преимущественно периферических (синовиальных) суставов, деструкцией хряща, эрозиями кости и их деформацией с формированием симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита
M06.9 | 29-11-22
Ревматоидный артрит: критерии диагностики РА
Артрит 3 или более суставов — припухание периартикулярных мягких тканей или выпот в полость сустава (но не остеофиты), установленный врачом по крайней мере в 3 суставах
Макроцефалия, или мегацефалия, является синдромом, который наблюдается как при врожденных, так и приобретенных заболеваниях. Многие из них несут опасность для жизни ребенка, проявляются быстропрогрессирующей внутричерепной гипертензией.
09-02-23
Макроцефалией называется увеличение объема головного мозга, при котором происходит расширение черепной коробки.
Окружность головы в таких случаях значительно больше, чем средние показатели для малышей данной возрастной категории.
Макроцефалия, или мегацефалия, является синдромом, который наблюдается как при врожденных, так и приобретенных заболеваниях. Многие из них несут опасность для жизни ребенка, проявляются быстропрогрессирующей внутричерепной гипертензией.
Диагностика самой макроцефалии не вызывает затруднений. Тактика лечения зависит от причины, которая привела к его развитию.
Макроцефалия: что это?
Неврологи выделяют два типа макроцефалии:
Непропорциональная (аномальная) — размеры головы у таких деток больше, чем необходимо, относительно общих размеров. У малышей повышена вероятность появления судорожных припадков, развития аутизма, дальнейшей инвалидизации.
Пропорциональная — большая голова пропорциональна крупному телу. Этот вид макроцефалии свойственен людям, имеющим богатырское телосложение, но также может сигнализировать о наличии гигантизма, или синдрома ускоренного роста (к примеру, из-за избытка гормона роста соматотропина).
Причины непропорциональной макроцефалии?
К формированию аномальной макроцефалии приводят такие патологические состояния:
мегалэнцефалия (увеличение головного мозга);
гидроцефалия (избыточное количество спинномозговой жидкости в структурах головного мозга);
краниальный гиперостоз (избыточный рост костей черепа).
Эти патологии могут быть следствием генетических аномалий, нарушений внутриутробного развития, проблем со здоровьем ребенка уже после его рождения.
В педиатрической практике макроцефалия чаще обусловлена гидроцефалией либо рахитом. Крайне редко встречается наследственная форма непропорциональной макроцефалии (так называемая «семейная» форма). Она имеет аутосомно-доминантный тип передачи и характеризуется доброкачественным течением.
При рахите плоские кости черепной коробки истончены из-за остеопороза, в результате чего развивается макроцефалия.
Гидроцефалия проявляется внутричерепной гипертензией, при которой желудочки мозга переполняются излишней спинномозговой жидкостью и расширяются. Как результат, увеличиваются объемы мозга и всей головы.
Гидроцефалия развивается вследствие:
новообразований головного мозга;
внутричерепных гематом;
травм, полученных при родах;
внутриутробного инфицирования плода;
врожденных аномалий развития структур мозга и кровоснабжающих его сосудов.
Вероятность развития непропорциональной макроцефалии возрастает, если у ребенка есть патологические состояния, которые вызывают отек головного мозга (лизосомные болезни накопления, менингиты, сепсис и т.д.).
Отдельно выделяется так называемая истинная макроцефалия, происхождение которой достоверно неизвестно. Этот врожденный синдром встречается крайне редко.
Какие симптомы макроцефалии
Основной симптом — чрезмерно большая голова, что связано с пропорциональным ростом обеих гемисфер головного мозга. Признаки заболевания, которое привело к деформации черепа и увеличению размеров мозга, не всегда очевидны.
Для наследственной макроцефалии характерно увеличение лобной части мозга. Дополнительные симптомы, в том числе неврологические, не обнаруживаются.
При рахитическом происхождении синдрома в клинической картине присутствуют классические признаки рахита, все отделы черепа равномерно увеличены.
Гидроцефалия всегда сопровождается внутричерепной гипертензией. Для нее характерны вялость, заторможенность, головная боль, плохой аппетит, рвота, сдавливание окуломоторных нервов. Большой родничок набухает. Черепная коробка неравномерно увеличена, по мере прогрессирования гидроцефалии она может продолжать увеличиваться в размерах.
При истинной форме макроцефалии наблюдается головная боль, стойкая гипертермия, рвота, повышенная раздражительность.
Диагностика
Выявить макроцефалию до рождения малыша можно во время проведения планового пренатального УЗИ плода, которое проводится в конце II либо в начале III триместра.
У детей до года увеличение размеров головы обнаруживается педиатром во время планового осмотра. Для детальной диагностики врачу необходимо собрать анамнестические сведения о трех поколениях семьи, оценить уровень развития ребенка и неврологический статус. Он обязан осмотреть малыша на наличие поражения кожных покровов, асимметрии конечностей, признаков повышенного внутричерепного давления и рахита.
При измерении окружности головы грудничка учитывается ее несоответствие нормальному диапазону по таким критериям:
пол ребенка;
его возраст;
этническая группа в регионе проживания.
Так как увеличение головы может носить наследственный характер, педиатр должен учесть размеры и форму черепа родителей, бабушек и дедушек малыша.
В целях обнаружения причин макроцефалии применяются дополнительные лабораторные и инструментальные методы диагностики;
магнитно-резонансная и компьютерная томография мозга помогают выявить опухоли, аномальное развитие его структур и другие причины, с которыми связано нарушение оттока жидкости из желудочков;
нейросонография менее эффективна для диагностики, но ее проведение обязательно для детей грудного возраста;
лабораторные исследования используются в случаях, если предполагаемыми причинами макроцефалии являются лизосомные болезни накопления и инфекции.
Как лечить у грудных детей
Лечением патологического синдрома у новорожденных занимаются неонатологи.
В дальнейшем детки находятся в поле зрения неврологов (при наличии симптомов поражения нервной системы) или хирургов (если есть необходимость в ургентной хирургической помощи).
Терапевтический подход зависит от причины макроцефалии и проявлений основного заболевания. Специалисты считают: если макроцефалия не повлекла за собой развитие опасных осложнений и не угрожает жизни маленького пациента, то в таких ситуациях лечение не требуется.
С последней травмы началась хроническая боль в плече (в ночной период нарастает) и ограниченность движения руки (20 градусов поднятия от туловища). Правая рука уменьшилась в объеме (стали менее упруги мышцы). Правой рукой трудно удержать кружку.
Гипермобильность суставов (ГС) и гипермобильный синдром (ГМС): что это, симптомы, диагностика, критерии гипермобильности суставов 
