Гипермобильность суставов (ГС) и гипермобильный синдром (ГМС): что это, симптомы, диагностика, критерии гипермобильности суставов

Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters в 1967 г.

Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий дисфункцию опорно-двигательного аппарата. 

Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с фенотипическими маркерами дисплазии соединительной ткани (ДСТ). 

Хотя генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной, «гипермобильный синдром» рассматривается в рамках нозологической формы. 

Ведущим признаком ГС является ГМС. 

Для объективной оценки ГМС используются критерии Бейтона (цит. по: Grahame R., 2000)

Признаки ГМС (критерии Бейтона, 1973) 

• 1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава V пальца в обе стороны 
• 2. Пассивное сгибание 1 пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе 
• 3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10° 
• 4. Переразгибание коленного сустава свыше 10° 
• 5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола 

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. 

Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, составляет 9 баллов (8 — за 4 первых пункта и 1 — за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности. 

Клинические проявления гипермобильного синдрома 

Клинические признаки ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные проявления, отраженные в критериях ГС. 

Диагностические критерии ГС представлены ниже и именуются Брайтоновскими критериями (1998). 

Диагностические критерии ГС (Для пациентов в возрасте от 16 до 85 лет.) (Brighton, в модификации Grahame, 2000)

• Большие критерии:

  • Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом) 
  • Артралгия более 3 месяцев в 4 суставах и более

• Малые критерии:

  • Счет по шкале Бейтона 1 -3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет)
  • Артралгия в 1-3 суставах или боль в спине более 3 месяцев,наличие спондилолиза, спондилолистеза, спондилеза
  • Вывихи / подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в одном суставе 
  • Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т.д.) 
  • Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия)
  • Изменения кожы: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
  • Глазные признаки: нависающие веки или миопия, антимонголоидный разрез глаз
  • Варикозные вены или грыжи, или опущение матки/прямой кишки 

Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus. 

Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых критериев. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1-й линии родства имеет признаки ДСТ. 

Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий (полиартралгии), ассоциированных с физической нагрузкой. 

Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. 

Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с ГС. 

Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. 

Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. 

Рецидивирующий выпот в суставе как проявление ГМС является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. 

Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. 

В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с посттравматической менископатией. 

Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. 

Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, тоннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. 

Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена ниже (Simpson M.R., 2006).

Клинические проявления и потенциальные осложнения ГС

• Острые (травматические) 
  • Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе 
  • Разрыв мениска 
  • Частые переломы костей 
  • Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника, пястно-фалангового, височнонижнечелюстного суставов 
  • Травматические артриты
• Хронические (нетравматические) 
  • 1. Эпикондилит 
  • 2. Тендинит 
  • 3. Синдром ротаторной манжеты плеча 
  • 4. Бурсит 
  • 5. Эпизодические ювенильные синовиты коленных суставов (без признаков системной воспалительной реакции) 
  • 6. Неспецифические артралгии 
  • 7. Сколиоз 
  • 8. Боль в спине 
  • 9. Хондромаляция надколенника 
  • 10. Остеоартроз 
  • 11. Фибромиалгия 
  • 12. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава 
  • 13. Карпальный и тарзальный тоннельный синдромы 
  • 14. Акропарестезия 
  • 15. Синдром грудного выхода 
  • 16. Плоскостопие 
  • 17. Синдром Рейно 
  • 18. Задержка моторного развития (у детей) 
  • 19. Врожденный вывих бедра