При тяжелых формах РА атрофия мышц носит диффузный характер с большой потерей мышечной массы, часто сопровождается снижением тонуса.
Результатом кожного васкулита могут быть подкожные кровоизлияния, мелкоочаговый некроз мягких тканей под ногтевыми пластинками или в области ногтевого ложа.
Нарушения трофики проводит к истончению кожи, особенно на кончиках пальцев, сухости. В нижней трети голени часто имеет место гиперпигментация кожных покровов. Нарушение трофики ногтей приводит к их истончению, ломкости продольной исчерченности.
Ревматоидные узелки являются типичным внесуставным проявлением РА. Они настолько специфичны для РА, что включены в критерии диагноза. Ревматоидные узелки представляют собой плотные округлые соединительнотканные образования от нескольких миллиметров до 1,5—2 см в диаметре, безболезненные, подвижные, но иногда спаянные с апоневрозом или подлежащей костью и тогда становятся неподвижными.
В 20-35 % случаев ревматоидные узелки располагаются на разгибательной поверхности предплечья подкожно или периостально. Как правило, при наличии ревматоидных узелков в крови определяется РФ в высоких титрах.
Лимфоаденопатия — одно из частых прояитений РА. Увеличение лимфатических узлов чаще всего обнаруживают при тяжелом течении заболевания.
Выделяют несколько типов поражения легких и плевры: сухой или выпотной плеврит, диффузный интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит, множественные ревматоидные узелки, облитерирующий бронхиолит, артериит, болезнь малых бронхов.
Поражение сердца при РА включает: перикардит, миокардит, эндокардит, поражение проводящих путей сердца, коронарный артериит, гранулематозный аортит.
При РА перикардит обычно носит адгезивный характер, выпотной перикардит обнаруживают при высокой активности процесса.
Гранулематозное поражение клапанного аппарата может привести к формированию пороков сердца с относительно невысокой клинической выраженностью. Чаще страдает митральный клапан, отмечают и вовлеченность аортального клапана.
По данным кафедры факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова РГМУ, пороки сердца выявлены у 7,1 % больньис РА: аортальный стеноз — у 2,9%, митральная недостаточность — у 2,9%, комбинированный порок — стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность аортального клапана —1,3% больных.
Пороки сердца имели «доброкачественный» характер без признаков быстрого прогрессирования и осложнений в виде ХСН. Наряду с ревматоидными пороками сердца у 4,3% больных выявлен пролапс митрального клапана.
Перикардит диагностирован у 12,9% больных РА, из них у 10% по данным ЭхоКГ выявлен экссудативный перикардит, с небольшим количеством выпота, у 2,9 %— уголщение листков перикарда до 6,5 мм. У 15,7% больных РА выявлен очаговый миокардит.
Необходимо отметить, что течение миокардита и перикардита было бессимптомным, оно не сопровождалось кардиомегалией и развитием симптомов сердечной недостаточности (Махнырь Е.Ф. и соавт., 2002).
Ускоренное развитие атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний. По данным многочисленных исследований, проведенных в разных странах мира, сердечно-сосудистая заболеваемость и смертность у больных РА в 2—4 раза выше, чем в общей популяции (GoodsonN.J., 2002; Solomon D.H. etal., 2003; MaraditKremers H. et al., 2005).
Основная причина высокой сердечно-сосудистой детальности у больных РА — ускоренное развитие атеросклероза (SattarN. etal., 2003). Следовательно, идентификация и контроль сердечно-сосудистых факторов риска — важнейшая задача врача, наблюдающего больного РА.
Традиционные факторы риска (курение, артериальная гипертензия, дислипидемия) имеют большое значение у больных РА мужского пола в возрасте старше 55 лет. В то же время у женщин молодого и среднего возраста, страдающих РА, ускоренное развитие атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний не удастся объяснить традиционными факторами риска (Arden N.K. et al., 2006; Anichkov D.A. etal.,2005).
Факторами плохого прогноза в отношении сердечно-сосудистых заболеваний являются: серопозитивность по РФ (Goodson N.J., 2002), высокая активность заболевания (два и более припухших сустава, СОЭ (S 60 мм/ч по меньшей мере 3 раза, исходный уровень СРБ S 5 мг/л) (Jacobsson L.T. et al., 2001; Maradit-Kremers H. et al., 2005; Goodson N.J. et al., 2005) и внесуставные проявления (ревматоидный васкулит, поражение легких) (Gabriel S.E. et al., 2003; Maradit-Kremers H. et al., 2005).
Поражение почек. Ревматоидный мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, как правило, сочетается с высокой активностью РА и характеризуется следовой протеинурией, микрогематурией. Изменения мочевого осадка могут исчезать полностью и проявляться при очередном обострении процесса.
Другой причиной почечной патологии при РА является отложение амилоидных масс, что характерно для больных с большой длительностью болезни при высокой активности процесса.
Однако в редких случаях признаки амилоидного поражения почек обнаруживаются уже в первые годы заболевания. Наиболее стойкими признаками амилоидоза почек являются протеинурия, цилиндрурия, периферические отеки.
! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!
Первыми поражаются пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы с припуханием, болезненностью, деформацией и ограничением движений
M06.9 | 29-11-22
Особенности внесуставных проявлений ревматоидного артрита
Ревматоидные узелки являются типичным внесуставным проявлением РА. Они настолько специфичны для РА, что включены в критерии диагноза
| 29-11-22
Классификация ревматоидного артрита (РА): классификация Ассоциации ревматологов России (АРР) 2007 г.
В России с 2007 г. используется клиническая классификация РА, утвержденная Ассоциацией ревматологов России (АРР)
M06.9 | 29-11-22
Лечение ревматоидного артрита: препараты, таблетки применяемые в лечении РА
Основой современного лечения РА является назначение комбинированной терапии, включающей как быстродействующие противовоспалительные средства (нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикостероиды), так и медленнодействующие, болезнь-модифицирующие противовоспалительные препараты (БМПП)
При проведении локальной терапии необходимо помнить о возможности развития следующих осложнений
| 29-11-22
Псориатический артрит (ПА): эпидемиология
Псориатический артрит (ПА) представляет собой хроническое системное прогрессирующее заболевание, обычно ассоциированное с псориазом, приводящее к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.
L40.5 | 29-11-22
Псориатический артрит (ПА): патогенез и патофизиология псориатического артрита
В этиопатогенезе ПА обсуждаются как генетические, таки внешние средовые (травма, нервно-психический стресс, вирусная, стрептококковая инфекция) факторы, но ведущую роль отводят иммунологическим (гуморальным и клеточным) нарушениям
Кожные проявления при псориазе могут характеризоваться шелушащейся папулой (повреждение кожи в диаметре < 1 см) и бляшкой (> 1 см), четко очерченными, округлыми, красного цвета с чешуйками или сухим налетом серого или бело-серебристого цвета
L40.5 | 29-11-22
Псориатический артрит (ПА): лабораторные и инструментальные методы исследования
Патогномоничным симптомом ПА считаются внутрисуставные костные анкилозы ПМФС и ДМФС (при исключении травмы и гнойного артрита)
L40.5 | 29-11-22
Лечение псориатического артрита: препараты, что применяется в лечении и что эффективно
Выбор и объем предполагаемого лечения определяется клинико-анатомическим вариантом суставного синдрома, наличием системных проявлений, степенью активности, характером кожных проявлений псориаза
L40.5 | 29-11-22
Боль в плечевых суставах: по УЗИ дегенеративно-дистрофических изменений сухожилий мышц сухожилия надостной мышцы плеча справа, сухожилия подлопаточной мышцы слева (УЗ-признаки тендинита)
Все изменения описанные на УЗИ в основном воспалительно-дегенеративные и укладываются в понятие плечелопаточного периартрита.
M75.3 | 29-11-22
Профилактика посттравматического артроза коленного сустава, реабилитация: что это и как проводится
Комплекс мер, который включает обучение пациентов, диетотерапию, дозированную физическую активность в сочетании с правильно выбранными препаратами, способствует достижению лучших результатов в лечении остеоартрита.
Микроцефалия — это патология развития костей черепа, заключающаяся в уменьшении его размеров. Следствием микрокрании является микроцефалия, при которой значительно уменьшаются объем головного мозга и его масса.
09-02-23
Микроцефалия — это патология развития костей черепа, заключающаяся в уменьшении его размеров. Следствием микрокрании является микроцефалия, при которой значительно уменьшаются объем головного мозга и его масса.
При патоморфологическом исследовании обнаруживается:
уменьшение веса мозга на 1/4 от нормы и более;
недоразвитие обеих гемисфер (преимущественно лобной доли);
микро- и макрогирия (сужение и расширение извилин);
лиссэнцефалия и агирия (сглаженность и полное отсутствие извилин);
порэнцефалия (аномальные кисты в веществе мозга).
Кроме того, наблюдается агенезия (то есть врожденное отсутствие) мозолистого тела, внутричерепная гипертензия из-за блокировки оттока ликвора из желудочков мозга, нарушение процессов миелинизации нервных волокон.
Если у родителей есть подозрение на микроцефалию у их малыша, они могут провести детальное обследование своего ребенка в клинике «Эдкарик» в Калининграде. С этой целью применяются новейшая высокоточная аппаратура и современные лабораторные методики.
В чем причины?
Исходя их времени возникновения и причины, которая ее спровоцировала, микроцефалию классифицируют на первичную и вторичную формы.
Первичная (наследственная) форма является одним из проявлений наследственных патологий, таких как синдромы Пейна и Джакомини.
Вторичная форма разделяется на синдромальный и эмбриопатический виды. Синдромальный вид наблюдается при хромосомных аберрациях, чаще всего он встречается при болезни Дауна, синдромах Эдвардса и «кошачьего крика».
Развитие эмбриопатической микроцефалии связано с влиянием факторов, имеющих тератогенные свойства:
интоксикация организма матери в результате работы на вредных производствах;
воздействие облучения;
прием беременной некоторых лекарственных препаратов;
наличие у беременной эндокринных и обменных заболеваний (тиреотоксикоза, сахарного диабета и т.д.).
Какие симптомы?
Основный признак, по которому можно диагностировать патологию, — это уменьшенный объем черепа. Лицевой часть черепа преобладает над его мозговой частью. Для пациентов с микрокранией характерен специфический вид:
лоб узкий и скошенный;
надбровные дуги выступают над глазными щелями;
ушные раковины имеют большие размеры:
зубы крупные, редко расположенные.
По мере взросления ребенка развитие костей черепа будет существенно отставать от показателей возрастной нормы. Большой родничок и швы черепа закрываются в первый месяц после рождения. Дети с недоразвитием головного мозга имеют маленький рост и вес, диспропорционально сложены.
Интеллектуальная и физическая недостаточность связана с незавершением внутриутробного развития головного мозга.
Она проявляется в виде:
запоздалого формирования речи;
нечеткости речи;
скудного словарного запаса;
недостаточного понимания обращенной речи (сенсорная афазия);
Степень выраженности нарушений интеллекта может варьировать от дебильности (легкая степень) до идиотии (тяжелая степень).
Исходя из особенностей темперамента, малыши могут быть вялыми, малоподвижными, безучастными к окружающему (торпидная группа) либо суетливыми, гиперактивными, неусидчивыми (эретическая группа). В эмоциональном плане они устойчивы, приветливы в общении с другими людьми, добродушны, однако иногда у них могут возникать приступы раздражительности и злобы.
При обследовании пациентов с микроцефалией выявляются неврологические нарушения в виде дистонуса мышц, атаксии, косоглазия, судорожных сокращений мышц, спастических парезов. У них нередко наблюдается церебральный паралич.
Недоразвитие головного мозга нередко сочетается с другими нарушениями дисэмбриогенеза, которые существенно отягощают прогноз заболевания:
незаращением губы («заячья губа») и твердого неба («волчья пасть»);
несовершенным остеогенезом;
врожденными пороками сердца и легких;
катарактой;
пигментным ретинитом;
первичной кардиомиопатией;
гипоплазией почек;
готическим небом.
Чаще всего такие пациенты не в состоянии обслуживать себя самостоятельно и нуждаются в круглосуточной посторонней помощи.
Диагностика
С целью пренатальной диагностики микроцефалии используется акушерское УЗИ, однако этот метод исследования позволяет выявить нарушения развития мозга в 67% случаев, а сама патология обнаруживается лишь после 25-27 недели беременности.
В связи с этим УЗ-сканирование обязательно дополняется инвазивными методами, которые позволяют определить хромосомную или генетическую природу микроцефалии. Беременным показано проведение биопсии хориона и плаценты, амниоцентеза (биопсия околоплодных вод), кордоцентеза (пункция сосудов пуповины). Хромосомные аномалии определяются с помощью кариотипирования плода.
Диагностические мероприятия после рождения ребенка включают:
объективное исследование новорожденного (оценка размеров черепа и скорости закрытия большого родничка и швов, наличие типичных внешних признаков);
проведение нейросонографии у детей первого месяца жизни (УЗИ мозга через большой родничок);
электроэнцефалография с целью оценки электрической активности головного мозга и диагностики эпилепсии, которая часто сопровождает микроцефалию;
эхоэнцефалография, компьютерная и магниторезонансная томография (позволяют детально обследовать головной мозг и оценить степень тяжести патологии);
генетическую консультацию, если есть данные о возможной генетической аномалии.
В рамках дифференциальной диагностики проводят рентгенографию костей черепа, чтобы исключить краниосиностоз — ограниченный объем черепа из-за преждевременного развития черепных швов.
Как лечить?
Специфического лечения патологии не существует, поэтому помощь детям с микроцефалией заключается в уменьшении выраженности болезненных симптомов, временном улучшении состояния маленьких пациентов.
улучшение метаболических процессов в головном мозге;
профилактику и лечение судорожных проявлений;
нормализацию внутричерепного давления;
коррекцию неврологических расстройств.
Детям назначаются витамины, антиконвульсанты, мягкие седативные препараты (чаще на основе растительных компонентов), сосудистые лекарственные средства.
Реабилитационные меры включают:
сеансы лечебного массажа;
ЛФК;
занятия с трудинструктором.
Их задача состоит в максимальной адаптации детей с микроцефалией и их социализации в обществе. От качества и регулярности мероприятий зависит результат лечения.
Диспансерное наблюдение проводится педиатрами и неврологами. Медики контролируют увеличение роста ребенка, набор массы тела, оценивают текущее состояние и при необходимости корректируют назначенное лечение.
Воспитание и обучение деток с микроцефалией проводят дефектологи. Регулярные занятия с логопедом позволяют улучшить артикуляцию, увеличить словарный запас, осуществить коррекцию недоразвития речевых способностей.
На протяжении первого полугода жизни ребенок активно тренирует свои мышцы, чтобы развить в себе данные способности, и обычно к 6-месячному возрасту уже уверенно держит головку.
Особенности внесуставных проявлений ревматоидного артрита 
