Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

06-07-23; просмотров + 490

Код МКБ-10: -

Код МКБ-11:


Рекуррентные афты + любое системное проявление (генитальные афты, поражение глаз, кожи, ЖКТ, сосудов, нервной системы, артрит)

  • поражает сосуды всех размеров, артерии и вены
  • встречается чаще и протекает тяжелее среди народов “шелкового пути” (Турция, Япония, Корея, Китай, Ирак, Иран и Саудовская Аравия)
  • в основном встречается среди людей в возрасте 20-40 лет, тяжелее протекает у молодых мужчин

Клиническая картина

Клиническая картина: рецидивирующие болезненные язвы кожи и слизистых.

Самый частый дебют: язвы слизистой полости рта, внешне и гистологически схожие с афтозным поражением слизистой рта. Язвы чаще множественные, болезненные, округлые, по размеру от нескольких мм до 2 см, с четкими границами, дном, покрытым некротическими массами. Крупные язвы (более 1 см) могут заживать с образованием рубцов. Язвы обычно заживают спонтанно через 1-3 недели.

Урогенитальные язвы поражают 75% больных, чаще всего на мошонке у мужчин и вульве у женщин, рецидивируют с меньшей частотой, чем язвы полости рта, часто рубцуются. Также возможен эпидидимит, сальпингит, варикоцеле и другие поражения

Поражения кожи: акнеподобное поражение, папуло-везикуло-пустулезные элементы, псевдофолликулит, узелковая эритема

Поражение глаз: увеит (в типичных случаях билатеральный панувеит). У 20% развивается гипопион: тяжелый передний увеит с гнойным содержимым в передней камере глаза

Задний увеит, васкулит сетчатки окклюзия сосудов и неврит зрительного нерва требуют системной иммуносупрессивной терапии и могут необратимо ухудшить зрение и прогрессировать до слепоты при отсутствии лечения (диагноз ставится после осмотра в щелевой лампе).

Поражение нервной системы встречаются реже, выделяют паренхиматозное (ствол ГМ, диффузное поражение, спинной мозг и мозжечок, нейропатия зрительного нерва), и непаренхиматозное (тромбоз венозного синуса, аневризмы артерий, острый менингеальный синдром, псевдотумор церебри). Диагностика: МРТ, анализ СМЖ: повышенное содержание белка и повышенная клеточность.

Поражение сосудов: любой калибр, чаще васкулит мелких сосудов. У ⅓ поражаются крупные артерии, что приводит к геморрагиям, стенозам, формированию аневризм, тромбозам. Вовлечение сосудов мозга и почек встречается редко.

Поражение легких: наиболее часто аневризма легочной артерии с вовлечением крупных проксимальных ветвей. Кровохарканье является наиболее частым проявлением.

У 50% неэрозивный, асимметричный, недеформирующий артрит, особенно во время обострений. Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленный, локтевой, лучезапястный)

Поражение ЖКТ: боли в животе, диарея, образование язв в кишечнике, преимущественно в подвздошной кишке

Нет патогномоничных лабораторных тестов, возможно повышение СОЭ, СРБ, ферритина, лейкоцитов, тромбоцитов

Диагностические критерии

  • Диагностические критерии: рецидивирующий афтозный стоматит (не менее 3х раз в году) + 2 клинических критерия
  • Рецидивирующие генитальные афты (афтозные изъязвления или рубцевание).
  • Поражения глаз
  • Поражения кожи
  • Положительный тест на патергию - реакцию кожи на укол иглой. Патергия определяется папулой размером 2 мм и более, развивающейся обычно через 24-48 часов после косого введения иглы 20-го калибра на глубину 5 мм в кожу (выполняется на предплечье).

Клинические проявления с течением заболевания обычно становятся менее выраженными

Лечение

Лечение: при изолированных афтозных поражениях полости рта/гениталий: топические стероиды до исчезновения боли в области афт. Для предотвращения рецидивов: колхицин 1.2-1.8 мг/сут в несколько приемов ИЛИ апремиласт (ингибитор ФДЭ-4). Препарат титруется от 10 мг/сут до 60 мг/сут в два приема в течении 6 дней. Вторая линия - системные ГКС (начальная доза преднизолона 15 мг/сут с последующим снижением до 10 мг/сут и отменой через 2-3 недели). Пациентам с редицивирующим афтозным стоматитом более длительные курсы в дозировки 5 мг/сут

Если пациенту для контроля заболевания требуется колхицин/апремиласт + ГКС в дозе более 10 мг/сут - переход на альтернативные методы. Первый выбор: азатиоприн (стартовая доза 50 мг/сут с последующей титрацией на 50 мг каждые 4 недели до 2.5 мг/кг/сут + мониторинг ОАК каждые 2 недели во время титрации и каждые 6-12 недель в процессе лечения)

Ингибиторы ФНО-альфа (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) используются в комбинации с азатиоприном

Для лечения поражений кожи (за исключением узловатой эритемы и гангренозной пиодермии) обычно эффективен колхицин и, в случае неэффективности, преднизолон. Узловатая эритема: при наличии клинических (изъязвление) или гистологических признаков кожного васкулита - стартовая терапия системными ГКС + БМАРП (преднизолон 40-60 мг/сут на 1 месяц с последующей отменой в течение 3-4 мес. + азатиоприн)

Артрит: колхицин+НПВС, при неэффективности ГКС в низкой дозе

Глазные симптомы: наблюдение офтальмолога. Передний увеит: ГКС+холинолитики. Задний увеит: ГКС в высоких дозах+другой иммуносупрессивный агент (азатиоприн, циклоспорин, интерферон-альфа)

Гастроинтестинальные симптомы: ГКС в высоких дозах + преднизолон. Ингибиторы ФНО-альфа - вторая линия (возможно использование в комбинации с сульфасалзином). Альтернатива: микофенолат и метотрексат.

Поражение сосудов: ГКС + циклосфосфамид (500 мг/м2 - 1 г/м2 ежемесячно в течение 6 мес.)

Для снижения риска венозных тромбозов антикоагулянты не показаны, патогенетическое лечение важнее. При наличии тромбоза - стандартное лечение

Неврологические проявления: первая линия - азатиоприн, альтернативы: микофенолат, метотрексат и циклофосфамид. Вторая линия - ингибиторы TNF-альфа

Критерии диагноза

Диагностические критерии: рецидивирующий афтозный стоматит (не менее 3х раз в году) + 2 клинических критерия

  1. Рецидивирующие генитальные афты (афтозные изъязвления или рубцевание).
  2. Поражения глаз
  3. Поражения кожи
  4. Положительный тест на патергию - реакцию кожи на укол иглой. Патергия определяется папулой размером 2 мм и более, развивающейся обычно через 24-48 часов после косого введения иглы 20-го калибра на глубину 5 мм в кожу (выполняется на предплечье).

Этиология

Этиология неизвестна

Обследования, для подтподтвержде

Нет патогномоничных лабораторных тестов, возможно повышение СОЭ, СРБ, ферритина, лейкоцитов, тромбоцитов + обследования в зависимости от поражения органов и систем (осмотр офтальмолога, осмотр в зелевой лампе, МРТ, анализ СМЖ при поражении нервной системы, МР-ангиография при поражении сосудов

Терапия

При изолированных афтозных поражениях полости рта/гениталий: топические стероиды до исчезновения боли в области афт. Для предотвращения рецидивов: колхицин 1.2-1.8 мг/сут в несколько приемов ИЛИ апремиласт (ингибитор ФДЭ-4). Если пациенту для контроля заболевания требуется колхицин/апремиласт + ГКС в дозе более 10 мг/сут - переход на альтернативные методы. Первый выбор: азатиоприн (стартовая доза 50 мг/сут с последующей титрацией на 50 мг каждые 4 недели до 2.5 мг/кг/сут)

Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта

Обработка язв антисептиками, хлорофиллиптом

Важные комментарии

Клинические проявления с течением заболевания обычно становятся менее выраженными

Комментарий врача

Болезнь Бехчета - это хроническое заболевание, при котором развивается воспаление мелких и крупных сосудов. Обычно болезнь преобладает среди людей в возрасте 20-40 лет, тяжелее протекает у мужчин и чаще встречается у народов так называемого “шелкового пути” - на сегодняшний день это народы, проживающие на территории Турции, Ирака, Ирана, Японии, Кореи и Саудовской Аравии. Чаще всего заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и образования язв, внешне схожих с афтозным поражением. Язвы чаще всего множественные, болезненные и округлые, обычно заживают спонтанно через 1-3 недели. У большинства больных также обычно встречаются урогенительные язвы: чаще всего на мошонке у мужчин и на вульве у женщин. Также возможны поражения других органов и систем: глаз, легких, нервной системы и так далее.

Диагноз обычно ставится после очного осмотра врача-ревматолога и при необходимости других врачей-специалистов с целью оценки поражения других органов и систем. При наличии показаний врачи могут рекомендовать проведение дополнительных исследований: например, МРТ головного мозга, МР-ангиографию сосудов, осмотр врачом-офтальмологом в щелевой лампе и другие. В лабораторных анализах возможно повышение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка, ферритина, лейкоцитов, тромбоцитов, однако специфических диагностических лабораторных тестов в настоящее время нет.

Лечение зависит от степени тяжести заболевания и проявлений. При изолированном поражении слизистых оболочек обычно рекомендуются местные глюкокортикостероиды на язвочки до исчезновения боли (например, бетаметазон, мометазон), для предотвращения рецидивов обычно рекомендуется использование колхицина 1.2-1.8 мг/сут. При неэффективности обычно рекомендуются системные глюкокортикостероиды (например, преднизолона в дозировке 15 мг/сут). При поражении других органов и систем лечение обычно подбирается индивидуально. Обычно клинические проявления становятся менее выраженными с течением времени.




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


    Заболевания в разделе МКБ-10:

Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

АКТУАЛЬНО

Спондилоартропатии

Серонегативные спондилоартропатии (ССА): признаки, классификация и диагностические критерии, серонегативных спондилоартропатий

Первоначально в группу ССА были включены также болезнь Уиппла, синдром Бехчета и ювенильный хронический артрит (ЮХА). В настоящее время эти заболевания исключены из данной группы по разным причинам

M46.8 | 29-11-22
Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Для лечения поражений кожи (за исключением узловатой эритемы и гангренозной пиодермии) обычно эффективен колхицин и, в случае неэффективности, преднизолон.

| 06-07-23
Энтеропатические артриты

Энтеропатические артриты, связанные с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и НЯК)

Энтеропатические артриты (ЭА) — поражения суставов, связанные с заболеваниями тонкой и толстой кишки. Среди них особое место занимают артриты, связанные с такими хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, как неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.

M07.6 | 29-11-22
#Спондилоартроз

Спондилоартроз (спондилез): симптомы, степень тяжести, критерии, что такое «артрозная болезнь» (болезнь Келлгрена)

Спондилоартроз может сочетаться с остеоартрозом периферических суставов, при этом процессы дегенерации в тех и других суставах не отличаются

M47 | 29-11-22
Болезнь Нотта

Болезнь Нотта: курс лечения, рекомендации врача травматолога-ортопеда

Около года назад массажистка дёрнула мне средний палец на руке и с тех пор он

M65.3 | 29-11-22
Болезнь Хаглунда-Шинца

Болезнь Хаглунда-Шинца: что это, как лечить, рекомендации врача

Болезнь Шинца (остеохондропатия бугра пяточной кости, болезнь Хаглунда-Шинца) – асептический некроз бугра пяточной кости

M93.8 | 29-11-22
Болезнь Осгуд-Шлаттера

Болезнь Осгуд-Шлаттера: что это, как лечить, рекомендации врача ортопеда

Остеохондропатии – это целая категория заболеваний опорно-двигательного аппарат, которые поражают определенные участки длинных трубчатых костей.

M92.5 | 29-11-22
Болезнь Пертеса

Болезнь Пертеса: ребенку поставили диагноз, что делать, как лечить, рекомендации врача травматолога-ортопеда

Заболевание описано A. Legg, J. Calve и G. Perthes в 1910 г. У детей до 5 лет заболевание обычно не встречается, наиболее часто возникает в возрасте 5–10 лет, преимущественно у мальчиков.

M91.1 | 29-11-22
болезнь Шпренгеля

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля): причины, симптомы, диагностика, как лечить

Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (A. Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ей дал Шпренгель (Sprengel O.K., 1891).

Q74.0 | 29-11-22
Болезнь Легга—Кальве—Пертеса

Болезнь Легга—Кальве—Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости): симптомы, диагностика, как лечить?

Заболевание описано A. Legg, J. Calve и G. Perthes в 1910 г. У детей до 5 лет заболевание обычно не встречается, наиболее часто возникает в возрасте 5–10 лет, преимущественно у мальчиков. Процесс в основном односторонний.

M91.1 | 29-11-22
Болезнь Келера I и Келера II у детей

Болезнь Келера I и Келера II у детей: симптомы, диагностика, лечение

Заболевание впервые описано А. Kohler в 1908 г. Остеохондропатия ладьевидной кости стопы чаще развивается в возрасте 3–7 лет, обычно с одной стороны.

M92.7 | 29-11-22
Болезнь Кальве

Болезнь Кальве (остеохондропатия тел позвонков): симптомы, диагностика, как лечить?

Болезнь Кальве (впервые описана J. Calve в 1925 г.) — деструктивный процесс в области тел позвонков. Наблюдают у детей возрасте от 2 до 15 лет, наиболее часто — в 4–7 лет.

M42.0 | 29-11-22
Болезнь Осгуд—Шлаттера

Болезнь Осгуд—Шлаттера: симптомы, диагностика, лечение

Заболевание чаще встречают у мальчиков-подростков в возрасте 10–16 лет, увлекающихся спортом, особенно игрой в футбол.

M92.5 | 29-11-22
Болезнь Шейерманна—Мау

Болезнь Шейерманна—Мау: симптомы, диагностика, лечение

Остеохондропатия апофизов тел позвонков проявляется у девочек в возрасте 12–14 лет, у мальчиков — 13–16 лет. Мальчики заболевают в 3–4 раза чаще.

M40.0 | 29-11-22
Болезнь Кенига

Болезнь Кёнига: причины, симптомы, диагностика, как лечить?

В основе заболевания лежит асептической субхондральный некроз костной ткани невоспалительного характера. Болезнь Кёнига обычно наблюдают у подростков и юношей в возрасте 12–18 лет, хорошо развитых физически, занимающихся спортом.

M93.2 | 29-11-22
чат с врачом