Болезнь Стилла у взрослых и детей: симптомы, лечение, выздоровление

Причины

Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.

Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:

• эшерихии;
• иерсинии (Yersinia enterocolitica);
• микоплазмы (Mycoplasma pneumonia);
• цитомегаловирус;
• вирус парагриппа.

По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.

Симптомы болезни Стилла

Ведущие симптомы болезни Стилла:

• суставной синдром;
• преходящие кожные высыпания;
• лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
• сердечно-легочные патологии;
• поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).

При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание:

Поражение суставов

Суставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ, ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом, при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.

Лихорадка

Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.

Важно:

Кожные проявления

Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.

Атипичные кожные проявления:

• выпадение волос;
• петехии (точечные кровоизлияния);
• узловатая эритема.

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы

При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.

Важно:

В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.

У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов

При вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно:

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

• значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
• повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
• наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
• повышение активности ферментов печени.

Обратите внимание:

Данные дополнительных методов диагностики

В ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

• системные васкулиты;
• артриты (ревматоидный и псориатический);
• гранулематозный гепатит;
• лимфома;
• саркоидоз;
• туберкулез;
• дерматомиозит;
• эндокардит инфекционного генеза.

Лечение болезни Стилла

Врачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.

При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.

Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.

Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).