Микротия ушной раковины: причины, лечение, пластическая операция

Микротия ушной раковины: что это такое?

Микротия скорее относится к косметическим проблемам, чем к оториноларингологическим. Но в ряде случаев недоразвитие ушной раковины может сопровождаться анатомическими нарушениями со стороны наружного слухового прохода, а это влечет за собой нарушение звуковой проводимости и, как результат, неполноценное функционирование слухового аппарата (особенно если микротия возникла с двух сторон).

В сравнении с другими врожденными аномалиями органа слуха в частности и врожденными патологиями человеческого организма в целом микротия возникает значительно реже. Но это «видимая» патология, которая всегда на виду, поэтому может показаться, что заболеваемость выше, чем заболеваемость при других структурных нарушениях оториноларингологической сферы. Диагноз микротии ставят в среднем одному ребенку из 10 тысяч новорожденных.

У представителей мужского пола данное нарушение выявляют чаще, чем у представительниц женского примерно в полтора-два раза. По некоторым данным, микротия чаще возникает у детей, рожденных в близкородственных браках.

Причины микротии ушной раковины

Причины возникновения микротии – классические: она является следствием нарушения внутриутробного развития. В свою очередь, причинами такого сбоя выступает целый ряд агрессивных факторов, которые, воздействуя на организм женщины во время беременности, одновременно воздействуют на организм плода и мешают его нормальному развитию.

Для удобства такие факторы разделены на группы:

• физические;
• химические;
• инфекционные;
• соматические;
• эндокринные;
• психоневротические;
• экологические;
• вредные привычки будущей матери.

Обычно на беременную влияет сразу несколько таких факторов, из-за чего риск рождения ребенка с описываемым нарушением с каждым новым фактором гипотетически возрастает приблизительно на 10%.

К физическим относятся следующие факторы:

• радиоактивное облучение;
• механическое воздействие;
• воздействие аномальных температур.

Радиоактивное облучение может быть:

• медицинское;
• немедицинское.

Медицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

• прохождение рентгенологических методов обследования;
• проведение лучевой терапии при различных злокачественных новообразованиях.

Немедицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

• вынужденный контакт с источниками радиоактивного облучения в силу трудовой деятельности;
• случайный либо несанкционированный контакт.

Механическим воздействием являются травмы живота беременной, которые и могут привести к нарушению внутриутробного развития плода – в частности, к сбою закладки и развития органа слуха, в том числе, ушной раковины. Достаточно, казалось, невыраженного воздействия на живот (всего лишь ушиба), чтобы это стало толчком к возникновению врожденных аномалий лицевого черепа.

К химическим факторам, провоцирующим нарушение внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности, относится воздействие агрессивных химических веществ. Они, попав в кровоток матери, далее попадают в кровоток плода и затем в его зачаточные ткани, нарушая при этом их развитие. Это соединения, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве и быту, а также к ним относится ряд медикаментозных препаратов. 

Инфекционным фактором способно выступить любое инфекционное заболевание женщины во время беременности – вирусное, бактериальное, паразитарное и так далее. На ткани плода влияют:

• экзотоксины микроорганизмов – вещества, выделяемые ими для быстрой адаптации в тканях человека;
• эндотоксины – вещества, из которых собственно состоят сами микроорганизмы;
• продукты жизнедеятельности возбудителей;
• продукты распада микробных тел.

Даже, казалось, банальное вирусное простудное заболевание беременной может привести к возникновению внутриутробных аномалий плода.

Соматическими патологическими факторами способны оказаться любые заболевания будущей матери. Обычно это патологии со стороны жизненно важных систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной), которые приводят к ощутимым нарушениям материнского организма и поэтому становятся «ударом» по формирующемуся организму будущего ребенка.

Что касается эндокринных патологий, то нарушение внутриутробного развития плода традиционно провоцируют:

• сахарный диабет – нарушение обмена углеводов, которое возникает при нехватке гормона поджелудочной железы инсулина;
• нарушения со стороны гормонов щитовидной железы – гипотиреоз (их нехватка), гипертиреоз (их чрезмерный синтез);
• нарушение со стороны глюкокортикостероидных гормонов, возникающее на фоне поражения коры надпочечников.

Психоневротические факторы, влияющие на организм будущей матери, все чаще и чаще становятся причиной нарушения внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности. Провокаторами являются конфликтные ситуации в семье, на работе, в социуме.

Если беременная проживает в неудовлетворительных экологических условиях (вдыхает загрязненный воздух, употребляет загрязненные пищу и воду), то риск рождения ребенка с микротией возрастает в несколько раз.

Если будущая мать курить, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, то шансы возникновения описываемых нарушений особенно высокие. При этом микротия в большинстве случаев возникает в сочетании с другими врожденными аномалиями оториноларингологических структур.

Развитие патологии

В зависимости от различных характеристик выделены разные формы микротии:

• по поражению – одно- (лево-, право-), двухсторонняя;
• по выраженности – частичная, тотальная, полное отсутствие ушной раковины, отсутствие ушной раковины и устья наружного слухового прохода;
• по наличию осложнений – неосложненная, осложненная.

При описываемом нарушении могут отсутствовать завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода – как изолированно, так и в сочетании.

Довольно часто микротия возникает не изолированно, а как одно из проявлений различных генетических синдромов.

Патологические изменения, которые ведут к возникновению микротии, появляются достаточно поздно, так как и сами ушные раковины начинают развиваться на поздних этапах внутриутробного развития. Но зафиксированы нарушения и на ранних этапах развития плода – в тканях-предшественницах.

При возникновении аномалии на ранних этапах внутриутробного развития более высок риск того, что у новорожденного ребенка будет отсутствовать сразу несколько структур ушной раковины. К тому же, чем раньше возникает аномалия, тем выше шанс, что одновременно могут возникнуть нарушения со стороны среднего уха.

Различают четыре степени тяжести описываемого нарушения:

• первая – недоразвиты (чаще) либо полностью отсутствуют (реже) отдельные структуры ушной раковины. При этом наружный слуховой проход не изменен либо несколько сужен и укорочен, что обнаруживается уже при физикальном обследовании;
• вторая – ушная раковина существенно деформирована, ее некоторые элементы могут отсутствовать. Наружный слуховой проход сужен;
• третья – ушная раковина по размерам и форме скорее похожа на ее остатки. Просвет слухового канала и барабанная перепонка отсутствуют;
• четвертая – раковина, наружный слуховой проход отсутствуют, также отсутствуют структуры среднего уха, а лицевой череп деформирован.

Симптомы

В зависимости от выраженности деформации и отсутствия элементов наружного слухового прохода выделены четыре разновидности описываемого заболевания:

• истинная микротия;
• анотия;
• сложенная ушная раковина;
• малая ушная раковина.

На долю истинной микротии приходится более половины всех клинических случаев. Признаки следующие:

• вместо полноценной ушной раковины у пациента имеется своеобразная кожная складка с хрящевым рудиментом внутри, которая находится в вертикальном положении;
• на нижнем конце складки располагается мочка (в исключительных случаях нормальная, но обычно деформированная, сплющенная и уменьшенная в размерах). К тому же, у некоторых пациентов может быть смещение мочки;
• наружный слуховой проход сужен, заращен или и вовсе отсутствует;
• структуры лицевого черепа обычно не изменены.

В противовес истинной микротии, анотия диагностируется наиболее редко. Признаки следующие:

• ушная раковина отсутствует, вместо нее может выявляться хрящевое утолщение, покрытое кожей (но при этом мочка отсутствует);
• входное отверстие слухового канала имеется, но сам канал отсутствует;
• в половине клинических случаев наблюдаются различные нарушения со стороны структур лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха – это такая разновидность описываемого нарушения, при которой недоразвита или вовсе отсутствует верхняя половина ушной раковины. При этом наблюдается следующее:

• ножка завитка сращена с козелком, поэтому ухо выглядит буквально как «скрученное в дудочку»;
• верхне-нижний размер ушной раковины уменьшен, она словно приплюснута сверху;
• противозавиток – в рудиментарном состоянии либо и вовсе отсутствует;
• просвет наружного слухового прохода очень маленький или же вовсе отсутствует.

При малой ушной раковине наблюдается следующее:

• завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода имеются, но они меньшего размера, чем в норме;
• диаметр наружного слухового канала значительно меньше, чем в норме, также может и вовсе отсутствовать.

В зависимости от состояния наружного слухового прохода слух ухудшен либо и вовсе отсутствует с пораженной стороны.

Диагностика

Диагноз ставят сразу после рождения ребенка на основании данных осмотра. Но важна не только констатация этого патологического состояния – необходимо удостовериться, что у ребенка нет других врожденных нарушений, которые развились бы совместно с микротией. Поэтому проводят комплекс обследования – выясняют детали прохождения беременности у матери больного, привлекают инструментальные и лабораторные методы диагностики.

У матери выясняют следующее:

• как в целом проходила беременность;
• не наблюдалось ли влияния на беременную каких-либо патологических факторов;
• не курила ли мать во время беременности, не употребляла ли спиртных напитков, не принимала ли наркотических веществ;
• если в семье еще есть дети, то не был ли поставлен диагноз микротии им, а также другим членам семьи;
• не наблюдалось ли у членов семьи каких-либо нарушений со стороны слухового аппарата без видимых изменений со стороны наружного уха (это может указывать на возможное возникновение патологий среднего и внутреннего уха как результат нарушения внутриутробного развития плода).

С особым вниманием следует отнестись к вредным привычкам матери ребенка во время беременности, так как они могли привести к тяжелым нарушениям органа слуха, которые можно выявить только при дополнительном обследовании.

При физикальном обследовании оценивают следующее:

• при осмотре – проводят осмотр структур лицевого черепа ребенка, оценивают степень их развития, симметричность, наличие возможных анатомических нарушений;
• при пальпации – оценивают реакцию ребенка на пальпацию в области наружного уха и при нажимании на козелок.

Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента, у которого подозревают сочетание микротии с другими врожденными патологиями органа слуха, направлены на изучение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Их выбирают в зависимости от возраста ребенка и степени его развития. Привлекаются:

• воспроизведение звуков и наблюдение за реакцией ребенка на них. В этом случае к ребенку обращают речь либо используют звучащие предметы – игрушки, цокающие часы, источник музыки и так далее. Такое обследование проводят с двух сторон, закрывая устье слухового прохода (если таковое имеется) со стороны, противоположной к обследуемому уху;
• отоскопия – наружный слуховой проход и барабанную перепонку осматривают с помощью ушного зеркала и рефлектора или же применяя отоскоп (специальное приспособление, используемое в ЛОР-практике, которое имеет вмонтированную оптическую систему и подсветку). При этом оценивают степень сужения или заращения наружного слухового прохода, характеристики барабанной перепонки;
• микроотоскопия – осмотр этих же анатомических структур проводят с помощью клинического микроскопа, исследование позволяет обнаружить изменения, которые могли быть не выявлены при отоскопии. Если имеется врожденное нарушение целостности барабанной перепонки, то есть возможность осмотреть полость среднего уха;
• компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние структур среднего уха, обращают внимание на степень их развитости или и полное отсутствие – в частности, слуховых косточек и височной кости;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – метод является более усовершенствованной разновидностью КТ, с помощью которой можно получить больше информации и выявить возможную врожденную патологию среднего и внутреннего уха;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – привлекается для оценки состояния слухового нерва;
• радиоизотопное исследование – этот метод обследования привлекается в более старшем возрасте. Пациенту внутривенно вводят специальный фармакологический препарат с прикрепленными радиоизотопами, они с током крови распространяются по всему организму, в том числе поступают в структуры среднего уха и при томографическом обследовании создают цветное изображение. Характеристики такого изображения анализируют и делают выводы про анатомические нарушения в среднем и внутреннем ухе, возникшие из-за нарушения внутриутробного развития плода;
• аудиометрия – ее проводят у пациентов начиная с дошкольного возраста (с 3-4 лет). С помощью специальной аппаратуры и голосового аппарата исследующего генерируют звуки, фиксируют порог их восприятия у пациента. По этим данным составляют кривую, с помощью которой делают выводы про состояние слуха и предположение про врожденную природу нарушений;
• акустическая импендансометрия – с помощью специальной аппаратуры оценивают функции барабанной перепонки и слуховых косточек

Лабораторные методы не являются определяющими в диагностике врожденных нарушений слухового аппарата, сопровождающих микротию, но в ряде случаев они позволяют оценить состояние структур органа слуха и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, симптоматика которых похожа (подтвердить или исключить их наличие). Обычно привлекаются:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ указывает на воспалительные процессы, резкое повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина – на злокачественное поражение;
• биохимический анализ крови – при ряде внутриутробных нарушений выявляют нарушение баланса микроэлементов (натрия, калия, кальция, магния, хлора и других), а также нарушение количества общего белка и соотношения его фракций.

Дифференциальная диагностика

Проводить дифференциальную (отличительную) диагностику нет необходимости – изменения со стороны ушной раковины микротии характерны. Иногда при нарушениях памяти у пациента проводят диффдиагностику данного нарушения с травматической ампутацией ушной раковины.

Осложнения

Микротия сопровождается такими последствиями, как:

• кондуктивная (в результате нарушения проводимости воздуха) тугоухость – возникает из-за сужения или отсутствия нормального просвета наружного слухового прохода;
• глухонемота;
• присоединение вторичной инфекции – возникает из-за того, что при суженном слуховом проходе его сложно очистить.

В последнем случае могут развиться типичные воспалительные процессы:

• отит – воспалительный процесс в различных структурах уха;
• мирингит – воспалительное поражение барабанной перепонки;
• абсцесс наружного слухового прохода – формирование гнойника в виде ограниченной полости с гнойным содержимым внутри

и другие.

Лечение микротии ушной раковины, операция

Микротию можно устранить посредством хирургического вмешательства – пластической операции. Чем раньше проводят такое лечение, тем благоприятнее социальные и психологические последствия для ребенка. Благодаря пластике наружного уха в дошкольном возрасте избегают стрессов, которым ребенок подвергается, будучи в более старшем возрасте и осознав наличие у себя анатомического дефекта.

По показаниям при тугоухости назначают использование слуховых аппаратов. 

Профилактика

Медицина еще не в силах влиять на внутриутробное развитие плода в целом и на развитие слухового аппарата в частности. Но риск возникновения врожденных аномалий можно снизить, если обеспечить женщине нормальные условия беременности.

Прогноз

Прогноз при микротии в целом благоприятный, но в частных случаях он зависит от степени выраженности аномалии. К тому же, следует помнить про возможность одновременно возникающих нарушений со стороны среднего и внутреннего уха.

Прогноз ухудшается при одновременном внутриутробном нарушении развития слуховых косточек и нервных структур, обеспечивающих функции органа слуха.