Белок Бенс-Джонса — это онкомаркер, используемый для диагностики множественной миеломы (опухоли из плазматических клеток), при которой наблюдается синтез аномальных иммуноглобулинов злокачественными клетками. Это приводит к избытку свободных легких цепей — частей иммуноглобулинов — в крови и обнаружению их в моче.

Синонимы и связанные понятия

Bence-Jonesprotein

Зачем сдавать этот анализ?

• Дифференциальная диагностика парапротеинемий;
• Подтверждение наличия у обследуемого множественной миеломы;
• Наличие патологических переломов в анамнезе;
• Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других парапротеинемиях.

Подробное описание исследования

Скрининг М-градиента (белка Бенс-Джонса, M-gradient) в суточной моче является одним из методов диагностики парапротеинемических гемобластозов. Последние образуют большую группу заболеваний, для которых общим признаком является синтез неадекватного количества парапротеинов — патологических иммуноглобулинов. Эти болезни также называют иммуноглобулин-секретирующими лимфомами.

Нормальные иммуноглобулины, или антитела, представляют собой белковые молекулы, служащие для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ. Антитела содержат в своем составе две легкие и две тяжелые полипептидные цепи, которые соединены между собой. Тяжёлые цепи могут быть в виде пяти различных типов, обозначающихся символами: γ, α, μ, δ, ε. Им соответствуют 5 классов Ig — G, A, M, D, E. Белок Бенс-Джонса представляет собой легкие полипептидные цепи иммуноглобулинов, которые имеют несколько типов: κ (каппа) и λ (лямбда).

Как отмечалась ранее, парапротеинемические гемобластозы представляют собой целую группу болезней, к которым относятся:

1. Множественная миелома (ММ);
2. Солитарные плазмоцитомы;
3. Макроглобулинемия Вальденстрема (MW);
4. Лимфомы с моноклональной секрецией lg;
5. Болезни тяжелых цепей lg (БТЦ);
6. Трудноклассифицируемые lg-секретирующие опухоли.

Названные патологии отличаются между собой не только характером их течения и клинической картиной, но и иммунохимическими (специфическими) свойствами патологических иммуноглобулинов. Чаще всего среди парапротеинемических гемобластозов встречается множественная миелома (ММ), которую также называют плазмоклеточной миеломой, миеломной болезнью. Эта патология связана с патологическим увеличением числа так называемых миеломных клеток и выработкой ими парапротеинов.

Причины появления болезни у человека до конца неизвестны, однако считается, что решающая роль в развитии плазмоклеточной миеломы принадлежит хронической стимуляции иммунной системы после инфицирования вирусами, бактериями или после воздействия радиации и других вредных для организма человека факторов. Болезнь может не проявляться клинически относительно длительное время: от нескольких месяцев до 2-3-х лет и более.

Симптомы плазмоклеточной миеломы очень разнообразны, однако они в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и повреждением внутренних органов. Клинически ММ проявляется симптомами, которые обусловлены повреждениями костей. К ним относят:

1. Боли в костях;
2. Патологические переломы;
3. Сдавливание спинного мозга позвонками при переломах;
4. Боли, спровоцированные повреждением нервных корешков спинного мозга.

Также множественная миелома может проявляться:

1. Повышенным мочевыделением;
2. Нарушением работы желудочно-кишечного тракта (тошнотой и рвотой);
3. Астеническим синдромом — слабостью и недомоганием;
4. Отеками;
5. Анемией;
6. Кровотечениями;
7. Синдромом Рейно.

Скрининг М-градиента проводится с помощью иммунофиксации, которая представляет собой метод селективной окраски белков, разделённых с помощью электрофореза, с использованием антител к парапротеинам. Эта технология позволяет обнаружить наличие легких патологических цепей иммуноглобулинов в моче и определить их количественно.

Исследование мочи позволяет выявить продукцию патологического белка, потому что в 20% случаев плазмоклеточной миеломы опухоль продуцирует исключительно легкие цепи иммуноглобулинов. Они имеют низкую молекулярную массу и быстро фильтруются почками, из-за этого их обнаружение в крови может быть невозможно.

Источники

1. Множественная миелома. Клинические рекомендации. Ассоциация онкологов России. Национальное гематологическое общество, 2019. — 222 с.
2. Стрюк, Р.И., Маев, И.В. Внутренние болезни : учебник, 2008. — 496 с.
3. Андреева, Н.Е, Балакирева, Т.В. Парапротеинемические гемобластозы. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд. — М., 2003. — Т. 2
4. Гайтон, А.К., Холл, Дж.Э. Медицинская физиология / под ред. В.И. Кобрина. — М. : Логосфера, 2008. — 1296 с.
5. Кишкун, А.А. Руководство по лабораторным методам диагностики. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 800 с.

Подготовка к исследованию

Сбор мочи осуществляется самостоятельно.

• Рано утром, не собирая эту порцию мочи на анализ, опорожните мочевой пузырь. вымойте наружные половые органы теплой водой с мылом.
• Затем, соблюдая привычный питьевой режим, в течение 24-х часов собирайте всю мочу в чистый сосуд объемом не меньше 2-х литров. Все это время храните емкость на нижней полке холодильника, не допуская замерзания биоматериала.
• Последнюю порцию мочи постарайтесь собрать ровно в то же время, в которое начали накануне.
• Зафиксируйте общий собранный объем. После этого отлейте 50-100 мл из общего сосуда в специальный контейнер. Не забудьте написать на нем общее суточное количество мочи.
• По согласованию с лечащим врачом за сутки до сбора мочи исключите прием мочегонных препаратов, если вы их принимаете. Если вы принимали противовирусные препараты, сдавать анализ можно не ранее чем через 2 недели после последнего приема.
• Женщинам: не сдавайте мочу на анализ во время менструации. Собирать мочу следует в диапазоне времени от 5-ти дней после последнего дня менструации до 5-ти дней до нее.

Противопоказания и ограничения

Абсолютных противопоказаний нет.

Интерпретация результата

В норме М-градиент в суточной моче не обнаруживается.

Если белок Бенс-Джонса обнаруживается, это может говорить о наличии:

1. Миеломной болезни;
2. Болезни Вальденстрема;
3. Некоторых форм ретикулезов и лимфаденозов;
4. Первичного амилоидоза;
5. Криоглобулинемии;
6. Рак поджелудочной железы;
7. Идиопатической протеинурии Бенс-Джонса;
8. Болезни Фанкони.

При интерпретации необходимо учитывать клиническую картину, а также количество данного белка.