Мальформация Арнольда Киари - врожденная аномалия краниовертебрального перехода. Мальформация Арнольда-Киари I типа встречается наиболее часто, как правило клинического значения не имеет, МАК II типа наиболее часто связаны с миеломенингоцеле., III-IV типы встречаются редко и как правило несовместимы с жизнью.
Классификация:
- Киари I: >5мм опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
- Киари II: >5мм опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие + миеломенингоцеле
- Киари III: опущение миндалин мозжечка (грыжа)
- Киари IV: гипоплазия или аплазия мозжечка;
Симптомы Арнольда - Киари развиваются на фоне компрессии продолговатого мозга (расстройство функции черепных нервов), мозжечка (атаксия, нистагм, нарушение равновесия, и координаторные расстройства), спинного мозга (миелопатия - чувствительные, двигательные расстройства верхних конечностей), нарушения оттока спинномозговой жидкости.
Диагностика: МРТ или КТ головного мозга.
Лечение
Пациентов с аномалией Арнольда - Киари без сирингомиелии можно лечить консервативно/симптоматически: анальгетики (при боли в шейном отделе позвоночника/головной боли (из-за раздражения мозговых оболочек))
Хирургическое вмешательство - декомпрессия кранио-цервикального перехода и восстановление оттока ликвора. При гидроцефалии - шунтирование.
|
Аномалия Арнольда-Киари МКБ 10: Q07.0 |
|
|
Критерии диагноза |
Диагноз базируется на нейровизуализации (МРТ лучший метод). Клинический дебют проявляется по разному, чаще всего в подростковом возрасте. Киари I: >5мм опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Киари II: >5мм опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие + миеломенингоцеле Киари III: опущение миндалин мозжечка (грыжа) Киари IV: гипоплазия или аплазия мозжечка - считается устаревшим термином в настоящее время |
|
Этиология |
Является врожденной аномалией. Есть несколько теорий возникновения (молекулярно-генетическая, теория скрученности, теория гидродинамической пульсации, дефектное закрытие нервной трубки). |
|
Обследования, для подтверждения |
Неврологический осмотр МРТ головного мозга с акцентом на кранио-вертебральный переход |
|
Терапия |
Зависит от клинических проявлений. Без сирингомиелии можно лечить консервативно/симптоматически: анальгетики (при боли в шейном отделе позвоночника/головной боли (из-за раздражения мозговых оболочек)) Хирургическое вмешательство - декомпрессия кранио-цервикального перехода и восстановление оттока ликвора. При гидроцефалии - шунтирование. |
|
Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта |
|
|
Важные комментарии |
Является достаточно частой находкой, но не всегда может служить объяснением симптомов пациента |
