Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

29-06-23; просмотров + 985

Код МКБ-10: G12.2 - Болезнь двигательного неврона

Код МКБ-11: 8B60


БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;

Основные проявления БАС (бульбарный, шейный, грудной, пояснично-крестцовый);

- смешанный парез конечностей (признаки поражения верхнего (псевдобульбарный синдром, гипертонус. гиперрефлексия, патологические рефлексы) и нижнего мотонейрона (слабость, фасцикуляции, атрофия мышц));

- бульбарная форма БАС проявляется нарушение глотания и и затруднением речи;

- респираторные расстройства;

  1. Диагноз устанавливается по клиническим данным: признаки поражения верхнего и нижнего мотонейрона, прогрессирования заболевания и отсутствия альтернативного объяснения. ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах; МРТ предпочтительней, рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника.

Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ. Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК. ОАМ, витамин В12).

  1. Дифференциальная диагностика: шейная радикуломиелопатия, доброкачественные фасцикуляции, воспалительная миопатия (полимиозит, дерматомиозит), миастения Гравис, эндокринная миопатия (гипертиреоз).
  2. Терапия - Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно.

Cимптоматическая терапия:

- спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут.

- мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин

- дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки

- мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас.

- сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов;

- густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день;

- боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды).

- расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг.

Прогноз неблагоприятный. В среднем выживаемость после установки диагноза 3-5 лет.

Боковой амиотрофический склероз

МКБ 10 G12.2

Критерии диагноза

-Признаки дегенерации нижних двигательных нейронов (НМН) при клиническом, электрофизиологическом или неврологическом исследовании

- Признаки дегенерации верхних двигательных нейронов (ВМН) при клиническом обследовании

- Прогрессирование симптомов (неврологического дефицита)

Этиология

Неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;

Обследования для подтверждения

Диагноз устанавливается по клиническим данным

ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах;

МРТ рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника.

Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ.

Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК, ОАМ, витамин В12).

Терапия

Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно.

симптоматическая терапия:

- спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут.

- мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин

- дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки

- мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас.

- сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов;

- густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день;

- боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды).

- расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг.




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

АКТУАЛЬНО

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;

G12.2 | 29-06-23
Остеосклероз

Остеосклероз: что это?

Остеосклероз характерен для дегенеративно-дистрофических заболеваний суставов, когда уплотняется костное вещество субхондрального слоя эпифизов.

| 29-11-22
Препараты после инсульта

Какие препараты принимать после инсульта?

Перенесла ишемический инсульт. Мрт делали в декабре. Ухуджения начали происходить в январе, резко. Речь нарушена (не может до конца сформулировать предложения), не работает правая рука и нога. Атеросклероз.

I63.9 | 17-02-23
Полисегментарный остеохондроз

Полисегментарный остеохондроз, спондилоартроз, протрузии: что делать?

Очень беспокоят такие слова как спондилоартроз по МРТ и субхондральный склероз замыкательных пластинок тел позвонков по рентгену. Можно ли это остановить? Нет ли у меня болезни Бехтерева?

| 05-05-23
Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС)

Главная теория: РС начинается как воспалительное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся аутореактивными лимфоцитами. Позже в заболевании преобладают активация микроглии и хроническая нейродегенерация.

G35 | 28-06-23
Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно - может быть первичным и вторичным. Вторичный возникает на фоне аутоиммунных ревматических заболеваний, такие как системный склероз (ССД; склеродермия), системная красная волчанка (СКВ).

| 06-07-23
чат с врачом