Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!
03-07-23; просмотров + 840
Группа заболеваний, включающих хронические неинфекционные артриты, объединенных по прогнозу и ответу на лечение
Подтипы ЮИА (International League of Associations for Rheumatology, 2001):
Характерные признаки |
Возраст и пол |
Экстраартикулярные симптомы |
|
Олигоартикулярный ЮИА |
вовлечение ≤ 4 суставов |
2-4 года, чаще девочки |
Увеит |
Полиартикулярный ЮИА (РФ или АНЦА+) |
>4 суставов |
Старше 9 лет, чаще девочки |
Узелки, потеря веса, слабость |
Полиартикулярный ЮИА (РФ или АНЦА-) |
>4 суставов |
2-4 года или 7-12 лет, чаще девочки |
Увеит, замедленный рост |
Системный ЮИА (болезнь Стилла) |
Сыпь, лихорадка, гепатомегалия, спленомегалия |
4-7 лет |
Серозит, кардит, эктазия коронарной артерии, синдром активации макрофагов |
Энтезит-ассоциирвоанный ЮИА |
Энтезиты, ассиметричное поражение крупных суставов и сакроилет |
Старше 6 лет, чаще мальчики |
Острый увеит |
Псориатический ЮИА |
Псориаз у родственников первой линии, точечные углубления на ногтях, дактилит |
9-11 лет, равномерное распределение по полу |
Псориаз, поражения костей, панувеит |
Дебют малосимптомный либо внезапно с утренней скованности или стартовой скованности + артралгией, возникающей в течение дня. Родители часто отмечают утреннюю хромоту (ребенок может не стоять в кроватке после сна).
Системный ЮИА: лихорадка (1-2 раза в сутки примерно в одно и то же время) + кратковременная макулярная сыпь продолжительностью несколько часов, локализация чаще на туловище и на конечностях, зуда обычно нет, но возможен сильный зуд и отсутствие эффекта на антигистаминные препараты.
При осмотре пациента с системным ЮИА возможны гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, особенно в подмышечных лимфатических узлах. Может наблюдаться болезненность мышц при пальпации. Может присутствовать серозит, включая плевральный и перикардиальный выпот.
Артрит, связанный с энтезитом: характерна вечерняя боль и болью после тренировок.
Диагноз клинический, необходим тщательный осмотр и сбор данных анамнеза.
Диагноз ЮИА ставится при наличии: артрита по крайней мере в 1 суставе у лиц младше 16 лет, сохраняющемся в течение как минимум 6 недель, при исключении других причин воспаления.
!Не существуют лабораторных тестов для подтверждения диагноза ЮИА.
Лабораторные исследования проводятся с целью исключения других причин артрита и оценки активности заболевания.
Высокий титр АНА и РФ может свидетельствовать об СКВ.
До постановки диагноза могут применяться НПВС
В качестве бриджинг-терапии: внутрисуставные или пероральные ГКС
Стандартная базисная терапия - метотрексат
Альтернатива - лефлуномид, сульфасалзин и гидроксихлорохин
Метотрексат показан при олигоартикулярной, псориатической и полиартикулярной формах ЮИА. Этанерцепт чаще всего используется в дозах 0,8 мг/кг (по некоторым данным 0.6 мг/кг) подкожно (до 50 мг) раз в неделю. Другими ингибиторами ФНО, доказавшими свою эффективность, являются адалимумаб и инфликсимаб. Ингибиторы ИЛ-1, анакинра и канакинумаб, особенно эффективны при системном ЮИА. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, также показан для лечения системного ЮИА и полиартикулярного ЮИА. Абатацепт, ингибитор Т-клеточной костимуляции и тофацитиниб, ингибитор янус-киназы, также являются вариантами лечения полиартикулярного ЮИА.
Олигоартикулярный ЮИА составляет около 50% всех случаев ЮИА
Типичная клиническая картина — нарушения походки (хромота) при отсутствии других жалоб.
Чаще всего поражаются коленные и голеностопные суставы, тазобедренные суставы практически никогда не поражаются в первую очередь. Системные проявления, кроме увеита, обычно отсутствуют.
Активность заболевания:
Оценка активности врачом по ВАШ <3 (по шкале от 0 до 10)
Оценка общего самочувствия по ВАШ родителями <2 (по шкале от 0 до 10 (10-выраженное нарушение).
Оценка активности врачом по ВАШ ≥7 (по шкале от 0 до 10)
Оценка общего самочувствия по ВАШ родителями ≥4 (по шкале от 0 до 10 (10-выраженное нарушение)
Лечение:
Ювенильный идиопатический артрит МКБ 10: • М08.0 Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-) • М08.2 Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом • М08.3 Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный) • М08.4 Пауртикулярный юношеский (ювенильный) артрит • М08.8 Другие ювенильные артриты • М08.9 Юношеский артрит неустановленный |
|
Критерии диагноза |
Диагноз ЮИА ставится при наличии: артрита по крайней мере в 1 суставе у лиц младше 16 лет, сохраняющемся в течение как минимум 6 недель, при исключении других причин воспаления. |
Этиология |
Этиология и патогенез ЮИА до конца не изучены. Генетическая предрасположенность играет важную роль, но существует значительное совпадение между локусами, связанными с ЮИА, и локусами, связанными с другими аутоиммунными заболеваниями. Наиболее изучены локусу IL2RA/CD25, VTCN1. Были обнаружены ассоциации между специфическими аллелями HLA и клиническими подтипами ЮИА |
Обследования, для подтподтвержде |
Не существует универсальных обследований. Диагноз клинический+осмотр для подтверждения артрита.“+” ANA встречается у 40–75% пациентов с ЮИА и указывает на повышенный риск поражения глаз. У пациентов с олигоартикулярным артритом встречаемость 70%, реже при системном ЮИА. При энтезит-ассоциированном ЮИА может быть положителен HLAB27. Однако ни один из тестов не обладает достаточной чувствительностью и специфичностью |
Терапия |
НПВС до постановки диагноза и при низкой активности заболевания, ГКС интраартикулярно и перорально в качестве бриджинг терапии. БМАРП (метортрексат, лефлуномид), ингибиторы ФНО-альфа |
Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта |
|
Важные комментарии |
Не сущетсвует универсального диагностического теста для постановки диагноза. Для исключения иридоциклита всем пациентам показан осмотр офтальмолога в щелевой лампе. |
Ювенильный идиопатический артрит - это группа заболеваний, которые включают в себя воспаление суставов у детей младше 16 лет. Симптомы обычно включают в себя скованность в утреннее время или после продолжительного периода неподвижности, нарушения движений суставов (например, хромоту), боль в суставах и отек. Чаще всего встречается олигоартикулярный ювениальный артрит - это поражение менее 5 суставов (чаще крупные суставы нижних конечностей).
Диагноз ставится клинически после очного осмотра врача ревматолога с оценкой суставов, их подвижности, отека и так далее. Врач пальпирует суставы, проводит диагностические пробы для оценки отечности и подвижности суставов. Также обычно рекомендуется очный осмотр офтальмолога для осмотра в щелевой лампе. Это необходимо для исключения самого частого осложнения - иридоциклита (воспаления структур глаза - радужной оболочки и цилиарного тела), который может протекать бессимптомно. На сегодняшний день не существует специфических анализов крови, которые могут подтвердить диагноз ювениального артрита.
Для постановки диагноза необходимо течение воспаления не менее 6 недель, а также тщательное исключение других причин артрита. Для оценки активности заболевания и для проведения дифференциального диагноза обычно рекомендуется: общий анализ крови+СОЭ, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, биохимические показатели крови (креатинин, АЛТ, АСТ, СРБ и другие в зависимости от симптомов). При поражении одного сустава может быть рекомендована рентгенография для оценки костных структур. Также часто проводится ультразвуковое исследование для диагностики воспалительного характера поражения суставов и оценки мягких тканей.
До постановки диагноза обычно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (обычно не дольше, чем на 2 месяца). При низкой активности заболевания, поражения небольшого количества суставов, а также перед назначением базисной терапии могут быть рекомендованы внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов. В качестве базисной терапии, особенно при высокой активности заболевания или при поражении большого количества суставов обычно используются такие препараты, как метотрексат или лефлуномид. Некоторым пациентам могут назначаться биологические препараты, например, этанерцепт. Схема лечения подбирается индивидуально после дообследования и оценки риска осложнений, оценки активности заболевания.