Контрактура Дюпюитрена (англ. dupuytrens contracture) - это доброкачественное, миелопролиферативное [1] прогрессирующее заболевание ладонной фасции, которое приводит к укорочению, утолщению и фиброзу фасции и апоневроза ладони.
- Болезнь Дюпюитрена - это преимущественно миофибробластическое заболевание, которое поражает кисть/пальцы и приводит к контрактурной деформации.
- Наиболее часто поражаемые пальцы - это третий и четвертый.
- Болезнь начинается на ладони в виде безболезненных узелков, которые образуются вдоль продольных линий напряжения.
- Узелки образуют тяжи, которые вызывают контрактурные деформации в фасциальных полосах и тканях кисти.
- Контрактура Дюпюитрена обычно наблюдается у белых, и расстройство часто бывает двусторонним; при одностороннем поражении правая сторона чаще поражается по сравнению с левой.
- У многих людей есть семейный анамнез, в котором мужчины чаще страдают от этого, чем женщины [2][3].
Причины возникновения
Болезнь Дюпюитрена - это генетическое аутосомно-доминантное заболевание, выраженное, но наиболее часто встречающееся с многофакторной этиологией. Это связано с диабетом, судорожными расстройствами, курением, алкоголизмом, ВИЧ и сосудистыми заболеваниями [5].
Эктопические проявления за пределами кисти можно наблюдать при болезни Леддерхоза (подошвенная фасция) от 10 % до 30 %; болезни Пейрони (фасция Дартоса полового члена) от 2 % до 8 %; и болезни Гаррода (подушечки дорсальных суставов) от 40 % до 50 % [5].
Это состояние распространено в популяциях североевропейского/скандинавского происхождения. Это относительно редкое явление в популяциях Южной Европы и Южной Америки и редко встречается у африканцев и азиатов. Болезнь поражает мужчин более серьезно, чем женщин. Соотношение 2:1 мужчин по сравнению с женщинами. Более молодой возраст начала заболевания также связан с повышенной тяжестью прогрессирования заболевания. В азиатских популяциях ладонь чаще задействована, чем пальцы, и поэтому часто остается незамеченной [5].
Патофизиология
Патофизиология болезни Дюпюитрена включает аномальный миофибробластический рост в руке.
- Преобладает коллаген III типа, который в норме был бы коллагеном I типа.
- Контрактура Дюпюитрена прогрессирует в три фазы: (1) пролиферативная, (2) инволюционная и (3) остаточная. Пролиферативная фаза характеризуется характерно высокой концентрацией незрелых миофибробластов и фибробластов, расположенных в виде завитков. В фазе инволюции фибробласты выравниваются по продольной оси кисти, следуя линиям натяжения. В остаточной фазе относительно бесклеточные хорды, богатые коллагеном, остаются, вызывая деформацию контрактуры.
- Расстройство не всегда прогрессирует, и по крайней мере у 50-70 % пациентов оно может стабилизироваться или даже регрессировать.
Может развиться несколько тяжей, которые могут вызвать уникальные деформации руки.
- Предсухожильные тяжи вызывают изъязвления кожи и контрактуру пястно-фалангового сустава (ПФС).
- Плавающие тяжи ответственны за контрактуры в паутинном пространстве.
- Спиральные тяжи являются наиболее важными в процессе заболевания и могут вызывать проксимальную межфаланговую (ПМФ) контрактуру.
Факторы риска увеличения тяжести и рецидива заболевания после лечения включают: мужской пол; начало заболевания до 50 лет; двустороннее заболевание; наличие у близких родственников; наличие заболеваний подушечек Гаррода, Леддерхоза или Пейрони.[2]
Клиническая картина
Контрактура Дюпюитрена возникает медленно и обычно прогрессирует в течение нескольких лет, но также может развиваться быстрее в течение недель или месяцев [6].
Заболевание обычно поражает пожилых мужчин европейского происхождения. Это состояние чаще всего начинается с утолщения кожи на ладони, что приводит к появлению морщин или ямочек. По мере прогрессирования заболевания в области ладони образуются полосы фиброзной ткани, которые могут перемещаться дистально к пальцам. Сжатие и укорочение в конечном итоге приводят к тому, что пораженные пальцы сгибаются. Контрактура Дюпюитрена обычно возникает двусторонне, причем одна рука поражается сильнее, чем другая.
Физикальные находки:
- Побледнение кожи при вытянутом пальце
- Проксимальнее узелков тяжи безболезненны
- Могут присутствовать углубления и канавки
- Подушечки могут быть чувствительны
- Если поражена подошвенная фасция, это указывает на более тяжелое заболевание (болезнь Леддерхоза).
- Пациент может быть не в состоянии положить ладонь плашмя на стол [2]
Диагностика контрактуры Дюпюитрена
- Необходимо получить рентгеновские снимки руки для изучения других сопутствующих костных аномалий, которые могут способствовать потере диапазона движений.
- Рекомендуется лабораторное обследование, чтобы исключить диабет.
- Ультразвук может продемонстрировать утолщение ладонной фасции и узелков [2].
Болезнь Дюпюитрена следует отличать от других заболеваний кисти, включая стенозирующий теносиновит сгибателей, кисты ганглиев и массы мягких тканей [2].
Методы лечения контрактуры Дюпюитрена
Показания к лечению основаны на влиянии заболевания на качество жизни пациента. Многие пациенты с положительным тестом столешницы, контрактурой ПФС 30 градусов или ПМФ контрактурой от 15 до 20 градусов выберут лечение.
Варианты лечения включают наблюдение, игольчатую апоневротомию, инъекцию коллагеназы и/или хирургическую резекцию и фасциэктомию.
Наблюдение подходит для людей с безболезненным стабильным заболеванием и отсутствием нарушений функций. Для оценки прогрессирования заболевания может проводиться наблюдение каждые 6 месяцев.
- Физиотерапия и трудотерапия, включая ультразвуковые волны и тепло, могут помочь на ранней стадии заболевания. Некоторым пациентам также может быть полезна брейс/шина для растяжения пальцев. Диапазон движений пальцев необходим для предотвращения спайкообразования.
- Инъекции кортикостероидов могут быть полезны для некоторых пациентов, например, с болезненными узелками. Инъекции стероидов не помогают всем пациентам, и сообщалось о 50 % рецидивах. Инъекции кортикостероидов могут привести к жировой атрофии, изменению пигментации и могут привести к разрыву сухожилий.
- Другие методы лечения, которые были опробованы, включают - тамоксифен; агенты фактора некроза опухоли; 5-фторурацил, имиквимод; ботулинический токсин. Нет никаких доказательств того, что какое-либо из этих методов лечения является превосходным или работает для всех.
- Лучевая терапия может работать только на ранней стадии заболевания, но также связана со значительным количеством осложнений.
- Игольчатая апоневротомия обычно применяется при легких контрактурах. Процедура является минимально инвазивной и часто проводится в амбулаторных условиях.
- Инъекции коллагеназы обеспечивают минимально инвазивное лечение, полученное из Clostridium histolyticum. Ночное разгибательное шинирование сохраняется в течение 6 месяцев. Инъекции коллагеназы приводят к уменьшению контрактуры на 75 % с частотой рецидивов 35 %. Осложнения включают отек, разрыв кожи, разрыв сухожилия, сложный региональный болевой синдром и разрыв блока.
- Хирургическая фасциэктомия может быть как ограниченной, так и радикальной. Частота рецидивов через 1-2 года составляет 30 %, 15 % через 3-5 лет и менее 10 % через десять лет.
- Тотальная ладонная фасциэктомия также может быть выполнена, но используется нечасто, поскольку она требует резекции всей ладонной и пальцевой фасции, включая незажившую ткань.
- Осложнения фасциэктомии включают некроз кожи, гематому (наиболее распространенное осложнение), реакцию вспышки, повреждение сосудисто-нервной системы, ишемию пальцев, отек и инфекцию.
Независимо от лечения, рецидив встречается при всех методах, приближаясь к 20-50 % через 5 лет [2].
Реабилитация при контрактуре Дюпюитрена
Консервативный подход
Физиотерапия может включать ультразвуковые волны: тепло (ранняя стадия заболевания); брейс/шину для разгибания пальцев; диапазона движения пальцев для предотвращения спаек.
Послеоперационный уход
Пациенты часто обращаются к мануальной терапии, чтобы:
- Важно поддерживать диапазон движений руки и пальцев (для многих видов повседневной деятельности)
- Разгибательные шины часто используются в сочетании с другими способами.
- Вмешательства в отек и рубцы [8].
- Следует проводить не менее 3 месяцев для предотвращения контрактур.
- Максимальные преимущества операции не являются немедленными, они становятся очевидными только через 6-8 недель [2].
Стандартный протокол послеоперационного лечения болезни Дюпюитрена показан ниже (Энгстранд и др. в 2009 году) [8].
- В течение первых 5 дней после операции основные вмешательства заключаются в том, чтобы обучить пациента уменьшению отека и важности выполнения ряда двигательных упражнений на незадействованных пальцах.
- Через 5-7 дней после операции первичные вмешательства переходят к ряду двигательных упражнений и шинированию.
- Упражнения адаптированы к индивидуальным целям каждого субъекта и основаны на их недостатках, физическом состоянии и компетентности.
- Используемые типы шин, включая воларные шины, шины динамического разгибания, шины динамического сгибания, шины для упражнений и шины для запястий.
Упражнения при контрактуре Дюпюитрена
Упражнения при контрактуре Дюпюитрена включены в комплекс упражнений для лучезапястного сустава и пальцев кисти.
Заключения
Ключевой факт, который следует учитывать, заключается в том, что не все пациенты нуждаются в лечении.
- Существует множество методов лечения контрактуры Дюпюитрена, и ни один из них не идеален.
- Методы лечения следует предлагать только пациентам с симптомами, поскольку все методы лечения имеют осложнения.
- Пациент должен быть осведомлен о потенциальных осложнениях лечения, которые хуже, чем само расстройство.
- Тесная связь между командой имеет важное значение для улучшения результатов.
- В целом, лишь немногие пациенты достигают желаемого результата.
- Во многих случаях для восстановления функциональности требуется длительная физиотерапия [2].
МРТ в Тюмени - запись онлайн со скидкой
Ортопед в Тюмени - консультация врача
