Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!
Болезнь Педжета - деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)
23-01-23; просмотров + 6967
Болезнь Педжета – это заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации. Частота болезни Педжета составляет 0,1–3%, чаще страдают люди старше 40–50 лет.
Характеризуется выраженной патологической перестройкой (ремоделированием) кости, при этом первоначально увеличенная резорбция кости сменяется её усиленным дезорганизованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризированной, болезненной, склонной к переломам кости. В результате длительной беспрерывной перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.
Существует ряд гипотез, объясняющих этиологию врожденного порока биосинтеза соединительной ткани кости: воспалительная, эндокринная, неопластическая, диспластическая, сосудистая, аутоиммунная и вирусная.
Последняя гипотеза считается наиболее достоверной, т.к. в ядрах остеокластов пораженной кости обнаружены вирусоподобные включения.
Болезнь Педжета проявляется у больных в возрасте старше 40 лет. Заболеваемость варьирует в пределах 0,1–3% населения. У лиц моложе 40 лет частота заболеваемости не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет частота заболеваемости около 10%.
Деформирующий остоз чаще встречается у мужчин. Поражение только одной кости (монооссальная форма), преимущественно большеберцовой, бедренной, или таза встречается редко, в 85% в процесс вовлекается множество костей (длинные кости, кости таза, черепа и позвоночника) ― полиоссальная форма. В основном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку (поясничные и крестцовые позвонки, бедренная и большеберцовые кости и др.); характерны поражения костей крыши черепа; из лицевых костей чаще поражаются челюсти.
Этиология и патогенез. Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преобладание среди определённых этнических групп, дало основание высказать предположение о наследственном характере болезни. Возникновение заболевания может быть связано с медленной вирусной инфекцией, что подтверждается ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоплазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов.
В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, возникновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.
Генетические аспекты. Дискутируется возможное участие 2 локусов.
Патогенез заболевания заключается в патологической перестройке костной ткани, характеризующейся чередованием процессов резорбции и новообразования, что приводит к образованию своеобразной мозаичной структуры кости. Кости становятся непрочными и под влиянием нагрузки деформируются.
В основе патогенеза страдания лежат метаболические нарушения костной ткани (высокое содержание щелочной фосфатазы, оксипролинурия и др.). Трубчатые кости утолщаются и искривляются. Поверхность их шероховатая.
Кортикальный слой костей утолщается, приобретает вид спонгиозной ткани. Мозговая полость суживается и может отсутствовать. На распилах костей выявляют мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры.
При микроскопическом исследовании в пораженных костях определяют предшествующую и новообразованную костную ткань. В предшествующей ткани обнаруживают мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, рассасывание костного вещества.
Новообразованная костная ткань лишена функциональной дифференцировки. Она построена из мелких костных перекладин, окруженных нежноволокнистой соединительной тканью.
Могут быть поражены либо одна кость (монооссальная форма), либо несколько костей скелета (полиоссалъная форма).
Наибольшие изменения происходят в костях нижних конечностей, особенно большеберцовых, а также в черепе. Мозговой череп увеличен до значительных размеров. Несмотря на утолщение, кости легко ломаются. Этиология заболевания до настоящего времени остается мало изученной.
Беспокоит боль в костях конечностей. Наблюдают их деформацию. Быстрый рост костей черепа в объеме часто вынуждает менять размеры головного убора. Мозговой череп увеличен в размерах и нависает над лицевым. Голени деформированы саблевидно. Пальпаторно устанавливают значительное утолщение длинных костей конечностей и гиперемию мягких тканей над пораженной костью, которые обусловлены ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов.
При исследовании уровня кальция и фосфора в сыворотке крови отклонений от нормы не обнаруживают. На рентгенограммах определяют утолщение длинных костей, сужение мозговых полостей и утолщение кортикального слоя. Кости приобретают груботрабекулярный рисунок, напоминающий мозаику.
Свод черепа утолщен до 1,5–2,5 см и имеет своеобразный рисунок с очаговыми уплотнениями в виде хлопьев ваты («курчавая голова»).
Заболевание протекает длительно и прогрессирует до смерти. Нередки патологические переломы, возникающие из-за хрупкости костей.
Они имеют поперечную линию излома, поэтому получили название «банановых». Частота малигнизации составляет 4–12%, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, реже хондросаркома и ретикулосаркома. Малигнизация встречается у больных старше 50 лет.
Назначают препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены, анаболические стероиды).
Применяются тиреокальцитонин, бифосфанаты (ксидифон, аминодифосфанат, аредия) и другие регуляторы обмена кальция. При выраженном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады.
При малигнизации прибегают к ампутации или экзартикуляции. Больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.
Остеолитическая стадия: многочисленные лакуны резорбции (заполненные остеокластами), лизис кортикальной пластинки и её рарефикация.
Остеобластическая стадия: нарушение архитектоники повреждённой кости (костные балки имеют самую различную конфигурацию), многочисленные, неправильно ориентированные линии склеивания (отличаются выраженной базофилией и увеличенной толщиной), формирующие мозаичные структуры.
Заключительная стадия: редко обнаруживаются остеокласты, отсутствуют признаки отложения остеоида, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировым костным мозгом.
При электронно-микроскопическом исследовании ядро и цитоплазма остеокластов содержат включения, имеющие сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов.
Лабораторные исследования. Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и уровня связанного оксипролина мочи.
Осложнения. Патологические переломы, хорошо срастающиеся, несмотря на пожилой возраст больных; гиперкальциемия ─ у иммобилизованных больных с переломами и у больных с выраженным деформирующим остозом; гиперкальциурия с образованием камней в почках; гиперурикемия и развитие подагры; развитие в одной или нескольких поражённых костях новообразований (около 1% всех случаев деформирующего остоза), чаще сарком (остеогенная саркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др.).
Исход вариабельный, зависит от стадии болезни и развития осложнений.
Вход через Яндекс
Вход через Вконтакте
Вход по e-mail