Нарколепсия - это клинический синдром дневной сонливости с катаплексией (внезапной утратой мышечного тонуса), гипнагогическими галлюцинациями и параличом сна.
Это одна из наиболее частых причин отключения дневной сонливости после обструктивного апноэ во сне. Бывает двух типов: 1 тип - с катаплексией, 2 тип - без катаплексии
Другие особенности: катаплексия чаще во время сильных эмоций, есть фрагментация сна, часто наблюдается ожирение и тревожно-депрессивные расстройства (нарколепсия - фактор риска)
Причины: (1) дефицит нейропептидов орексина-A и орексина-B (стабилизаторы бодрствования) в гипоталамусе (2) Генетика - гаплотип DQB1 * 0602 (подтип DR2) (3) аутоиммунный механизм (не подтверждён). Вторичная нарколепсия - поражение гипоталамуса, нейросаркоидоз, редкие генетические синдромы
Диагностика: ПСГ, тест на множественную задержку сна (MSLT). В сомнительных случаях - LP с определением орексина
Критерии нарколепсии 1 типа:
Ежедневные периоды неукротимой сонливости или дневные периоды засыпания не менее трех месяцев. + Одно или оба из следующих:
Катаплексия и средняя задержка сна ≤8 минут и два или более периодов быстрого сна (SOREMP) в тесте MSLT, выполняемом с использованием стандартных методов. SOREMP (в течение 15 минут после начала сна) на предыдущей ночной полисомнограмме может заменить один из SOREMP на MSLT.
Концентрация орексина А в спинномозговой жидкости низкая.
2 тип:
- Ночная ПСГ, за которой на следующий день следует MSLT, демонстрирующая среднее время ожидания сна ≤8 минут и по крайней мере два SOREMP.
- Исключение других причин хронической дневной сонливости на основании анамнеза, физического осмотра и ПСГ.
- Дифф. диагноз: нелеченное апноэ во сне, периодические движения конечностей во время сна и идиопатическую гиперсомнию (хроническая сонливость, но без SOREMP или других признаков аномального быстрого сна).
- Лечение немедикаментозное. Ограничение приёма: бензодиазепины, опиаты, нейролептики и алкоголь. Режим сна с подстраиванием под периоды сонливости. Психологическая поддержка - групповая терапия.
Медикаменты. Сонливость - модафинил, метилфенидат, амфетамин (аддералл). Катаплексия - венлафаксин, атомоксетин, флуоксетин, оксибутират натрия, питолизант.
|
Нарколепсия МКБ 10 G47.4 |
|
|
Критерии диагноза |
Критерии нарколепсии 1 типа: -Ежедневные периоды неукротимой сонливости или дневные периоды засыпания не менее трех месяцев. + Одно или оба из следующих: -Катаплексия и средняя задержка сна ≤8 минут и два или более периодов быстрого сна (SOREMP) в тесте MSLT, выполняемом с использованием стандартных методов. SOREMP (в течение 15 минут после начала сна) на предыдущей ночной полисомнограмме может заменить один из SOREMP на MSLT. -Концентрация орексина А в спинномозговой жидкости низкая. 2 тип: -Ночная ПСГ, за которой на следующий день следует MSLT, демонстрирующая среднее время ожидания сна ≤8 минут и по крайней мере два SOREMP. -Исключение других причин хронической дневной сонливости на основании анамнеза, физического осмотра и ПСГ. |
|
Этиология |
-дефицит нейропептидов орексина-A и орексина-B (стабилизаторы бодрствования) в гипоталамусе -наследственная предрасположенность -аутоиммунный механизм (не подтверждён). -вторичная нарколепсия - поражение гипоталамуса, нейросаркоидоз, редкие генетические синдромы |
|
Обследования для подтверждения |
-ПСГ -тест на множественную задержку сна (MSLT). В сомнительных случаях - LP с определением орексина |
|
Терапия |
Ограничение приёма бензодиазепинов, опиоидов, нейролептиков и алкоголя. Режим сна с подстраиванием под периоды сонливости. Психотерапия Медикаментозная терапия при сонливостьи - модафинил, метилфенидат, амфетамин |
|
Мифы и вмешательства, которые не продемонстрировали эффекта |
|
|
Важные комментарии |
Дифф. диагноз: нелеченное апноэ во сне, периодические движения конечностей во время сна и идиопатическую гиперсомнию (хроническая сонливость, но без SOREMP или других признаков аномального быстрого сна). |
