Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Деменция с тельцами Леви (LBD)

Деменция с тельцами Леви (LBD)

23-06-23; просмотров + 1058

Код МКБ-10: -

Код МКБ-11:


Деменция с тельцами Леви (LBD) представляет собой третью по распространенности причину деменции в развитых странах Западного полушария.

На его долю приходится от 10% до 20% всех деменций; однако чувствительность и специфичность клинической диагностики LBD невысока, поскольку патология и клинические особенности могут перекрываться между LBD и другими видами деменции, такими как болезнь Альцгеймера (AD). Фактически, 40% пациентов с БА имеют патологические изменения, специфичные для LBD - тельца Леви.

Эпидемиологические исследования ограничены, но предполагают, что мужчины страдают больше, чем женщины, и болезнь обычно начинается в конце пятого десятка и старше. Альцгеймер является наиболее частой причиной прогрессирующей деменции, а сосудистая деменция - вторая по частоте.

Когда непосредственно когнитивное снижение предшествует двигательным симптомам, особенно со зрительными галлюцинациями, следует рассмотреть диагноз LBD. Следующие клинические признаки помогают отличить DLBD от деменции при болезни Альцгеймера: (1) колебания когнитивных функций с различными уровнями бдительности и внимания, (2) зрительные галлюцинации и (3) паркинсонические двигательные особенности, которые появляются относительно рано при LBD. Когнитивные нарушения при LBD характеризуются большей исполнительной дисфункцией и зрительно-пространственными нарушениями, а не преобладающей потерей памяти, как при AD.

Нет ничего необычного в том, что больной LBD имеет грубый когнитивный дефицит, но при осмотре имеет относительно сохранную память с тяжелой апраксией. Когда паркинсонизм предшествует когнитивной дисфункции более чем на 2 года, это расстройство называется деменцией при болезни Паркинсона. Знание этой клинической картины полезно при постановке диагноза.

Другими наводящими признаками LBD могут быть бред, необъяснимые обмороки, расстройства быстрого сна и чувствительность к антагонистам дофамина, особенно к нейролептикам. Фредерик Леви впервые описал тельца Леви в 1914 году, которые представляют собой цитоплазматические включения нейронов черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона. К 1960-м годам патологи описали пациентов с деменцией, у которых были тельца Леви в неокортексе. Только в середине 1980-х годов были разработаны чувствительные иммуноцитохимические методы идентификации телец Леви и LBD была тогда признана гораздо более распространенной, чем считалось ранее. Однако на данный момент существуют значительные разногласия по поводу того, являются ли LBD и PD двумя разными состояниями или просто частью расстройства спектра с общей основной патологией. В 1990 году альфа-синуклеин был обнаружен как один из белков включения тельца Леви в вскрытом мозге пациентов с LBD, PD и даже AD.

Таким образом, эти нарушения часто называют синуклеинопатиями.

Тельца Леви

Лабораторные исследования могут включать в себя тщательную оценку излечимых и обратимых причин деменции, включая общий анализ крови, гормоны щитовидной железы, витамин B12, серологическое исследование на сифилис, серологическое исследование болезни Лайма или тестирование на ВИЧ, если необходимо. Визуализирующие исследования крайне важны для исключения других состояний (сосудистая деменция, опухоль, гидроцефалия нормального давления и т.д.).

У пациентов с LBD обычно меньше атрофия гиппокампа, чем у пациентов с AD (но больше, чем у контрольных субъектов). Вопрос о том, является ли это различие клинически полезным, исследуется, как и диагностическая полезность функциональной визуализации.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может показать снижение кровотока в затылочной доле или метаболизма при LBD, но не при AD. Снижение активности переносчика дофамина в базальных ганглиях наблюдается при ПЭТ-сканировании или однофотонной эмиссионной КТ. В определенных обстоятельствах нейропсихологическое тестирование помогает дифференцировать DLB от AD и установить исходный уровень для будущего сравнения.

Пациенты с DLB могут иметь изменения на ЭЭГ раньше, чем пациенты с AD, но неясно, является ли это различие диагностически полезным. Исследование спинномозговой жидкости (ЦСЖ) не требуется в обычных случаях, но может быть показано, если рассматриваются другие альтернативные диагнозы.

ЛЕЧЕНИЕ

Не существует лекарств, замедляющих дегенерацию ДЛБ. Симптоматически используют антихолинэстеразные препараты (например, ривастигмин, донепезил и галантамин). Они оказывают положительное влияние на когнитивные и поведенческие симптомы.

Потеря нейронов, содержащих ацетилхолин, связана как с LBD, так и с AD, но холинергическое истощение DLB на самом деле намного серьезнее, чем AD, и поэтому, по-видимому, лучше поддается лечению.

Было показано, что когнитивные и поведенческие симптомы улучшаются с помощью этого класса лекарств, но не депрессия. Нейролептики следует применять с особой осторожностью у пациентов с зрительными галлюцинациями или психиатрическими проявлениями.

Пациенты, часто лечившиеся от поведенческих проблем с помощью нейролептиков, имели катастрофические реакции на этот класс лекарств, даже при использовании «атипичных нейролептиков», включая тяжелый лекарственный паркинсонизм. При тяжелой депрессии показаны ингибиторы обратного захвата серотонина. Электросудорожная терапия оказалась эффективной для чувствительных пациентов или пациентов с тяжелой депрессией. Кроме того, симптомы паркинсонизма можно лечить дофаминергическими средствами, такими как леводопа-карбидопа.




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


    Заболевания в разделе МКБ-10:

Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

Деменция с тельцами Леви (LBD)

Деменция с тельцами Леви (LBD)

Деменция с тельцами Леви (LBD) представляет собой третью по распространенности причину деменции в развитых странах Западного полушария.

| 23-06-23
чат с врачом