Внимание, имеются противопоказания! Необходима консультация специалиста!

Клинические случаи
Врачебные рекомендации

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия

05-07-23; просмотров + 623

Код МКБ-10: L94 - Другие локализованные изменения соединительной ткани

Код МКБ-11: EB61


Возраст дебюта - любой. Самая распространенная форма у подростков (в 3-4 раза чаще встречается у девочек)

Клиническая картина:

Поражение кожи в 1-ой стадии часто носит характер эритематозных бляшек, могут сопровождаться зудом, чувством покалывания и стянутости кожи,

2-ая стадия: твердые склеротические бляшки с гипо- или гиперпигментацией

3-ая стадия: атрофия

Вовлечение может быть ограничено дермой или может распространяться на нижележащий подкожный жир, мышцы или кости.

Вторичные контрактуры суставов и функциональные нарушения

Диагностика:

Status localis:

1-ая стадия: чаще розовые, розовато-сиреневые или гиперпигментированные пятна округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека.

2-ая стадия: очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.

3-ая стадия: атрофия кожи, телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.

Диагноз клинический, нет специфических методов диагностики.

  • Антинуклеарные антитела могут быть положительные, но не имеют значимой диагностической ценности
  • При сомнительном диагнозе - биопсия кожи с подкожно-жировой клетчаткой (используется редко)
  • МРТ и УЗИ могут быть использованы для оценки глубины поражения и контроля активности заболевания

Лечение:

  1. Ограниченное, стабильное поражение, как правило, проходит в течение 3–5 лет, и лечение часто не требуется.
  2. При активном ограниченном поражении - внутриочаговые инъекции глюкокортикостеридов или такролимус
  3. Обширное, распространяющееся поражение - фототерапия UVA1 (340-400 нм). Неэффективно при глубоком поражении с вовлечением ПЖК
  4. Активное, обширное поражение с риском инвалидизации - системная терапия метотрексатом

Клинические формы: лимитированная, генерализованная, линейная и глубокие формы.

Лимитированная форма:

  • бляшечная склеродермия (медленно растущие, одиночные или множественные округлые очаги диаметром от одного до нескольких сантиметров, обычно на туловище, разрешаются в течение неск. месяцев)
  • буллезная (в области очагов прозрачные буллы)
  • узловатая (образование узелков, напоминающих келоидные рубцы)
  • каплевидная
  • идиопатическая Пазини-Пьерини

Генерализованная склеродермия. Появление нескольких (> 3) отдельных очагов в различных анатомических участках.

Пансклеротическая склеродермия

  • самая обширная и тяжелая форма
  • поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто онтрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы
  • преимущественно дети препубертатного возраста.
  • ! синдром Рейно, дисфагия отсуствуют

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана).

  • Быстро распространяющаяся индурация кожи конечностей (чаще верхних), болезненное поражение
  • Часто предшествует механическая травма
  • Чаще встречается у мальчиков
  • В отличие от системной склеродермии эпидермис не поврежден, капилляроскопия ногтевого валика в норме.
  • Эозинофилия

Линейные формы

  • полосовидные очаги (как правило одной стороне тела), могут быть глубокие поражения
  • чаще поражаются конечности (особенно ноги), обычно очаги параллельны оси конечностей

Склеродермия по типу «удар сабли»

  • полосовидный склеротический очаг + гиперпигментация по краям
  • рубцовая алопеция
  • могут быть неврологические симптомы и гемиатрофия лица

Глубокие формы склеродермии

  • очаги поражают дерму и иногда в большей степени глубокие ткани.
  • не имеют четких границ

Очаговая склеродермия

МКБ 10:

L94.0 Локализованная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

Критерии диагноза

Диагноз клинический на основании типичного поражения кожи.

Этиология

Этиология неизвестна (генетическая предрасположенность + факторы окружающей среды)

К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винил­хлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся блеомицин, карбидопа, пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин.

Обследования, для подтподтвержде

Нет специфических методов диагностики, диагноз ставится клинически. Редко для подтверждения может потребоваться биопсия.

Терапия

Часть поражений самокупирующиеся. Для активного ограниченного поражения - ГКС внутриочагово или такролимус. Обширное, распространяющееся поражение - фототерапия UVA1 (340-400 нм). (неэффективна при глубоком поражении с вовлечением ПЖК). Активное, обширное поражение с риском инвалидизации - системная терапия метотрексатом

Комментарий врача

Очаговая склеродермия - это местный воспалительный фиброз кожи, причина развития которого до конца неизвестна. В развитии заболевания играют роль наследственные факторы и факторы окружающей среды, а также воздействие некоторых лекарственных препаратов и химических агентов. Клинически данное заболевание проявляется по-разному в зависимости от формы и активности, однако у большинства пациентов в начальной стадии на коже появляются пятна, которые могут иметь красноватый или лиловый цвет, сопровождаться зудом, ощущением покалывания и стягивания кожи. В дальнейшем развивается фиброз очага. Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, в некоторых случаях фиброз может затрагивать глубокие ткани, а также локализоваться в области суставов, приводя к нарушениям движений.

Диагноз обычно ставится клинически по характеру поражений, в некоторых случаях для подтверждения диагноза может потребоваться проведение биопсии кожи, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография для оценки глубины поражения. Лабораторные исследования не имеют достаточной диагностической значимости для установки диагноза.

Лечение зависит от активности заболевания и глубины поражения. Часто очаговая склеродермия проходит самостоятельно без лечения. При небольшом количестве очагов в активной стадии могут использоваться глюкокортикостероды в виде инъекций в пораженные участки, такролимус в качестве местной терапии. При обширном активном поражении может быть назначена системная иммуносупрессивная терапия, чаще всего метотрексатом. При обширных поражениях невысокой активности может быть также использована фототерапия УФА-1.




! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!


На сколько дней выдается больничный лист? Сроки временной нетрудоспособности >>>


Код медицинской услуги: -

    Коды парентных медицинских услуг:

Комментарии

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия

Лечение зависит от активности заболевания и глубины поражения. Часто очаговая склеродермия проходит самостоятельно без лечения.

L94 | 05-07-23
Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание с поражением сосудов, кожи и внутренних органов. Симптомы различны в зависимости от пациента, однако у большинства встречается феномен Рейно (специфическая реакция пальцев на холод), уплотнения кожи различной выраженности и поражения желудочно кишечного-тракта (обратный заброс содержимого желудка в пищевод или рефлюкс, нарушения глотания и так далее).

M34 | 05-07-23
Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно - может быть первичным и вторичным. Вторичный возникает на фоне аутоиммунных ревматических заболеваний, такие как системный склероз (ССД; склеродермия), системная красная волчанка (СКВ).

| 06-07-23
чат с врачом