Общее описание
Билиарный цирроз—это хроническоезаболевание аутоиммунной природы, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипечёночным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печёночная недостаточность.
По статистическим данным, в экономическиразвитых странах билиарный цирроздиагностируетсяу людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам—примерно 3 к 1.
Причины возникновения:
По причине возникновения выделяют два типа билиарного цирроза:
-
первичный билиарный цирроз печени;
-
вторичный билиарный цирроз печени.
Механизм возникновения первичного билиарного цирроза заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатывающиеся антитела на печеночные клетки (гепатоциты)воспринимаютсяорганизмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная системав виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, которая вырабатывает биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, что приводит к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.
- генетическая предрасположенность;
- люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз;
- примерно в 15% случаев возникновению заболевания способствует инфекционный субстрат (вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра).
Вторичный билиарный цирроз печенивозникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.
- аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря;
- желчнокаменная болезнь;
- сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли;
- сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью.
Симптомы билиарного цирроза печени
Основные неспецифические симптомы:
- слабость;
- головная боль;
- головокружение;
- снижение аппетита;
- нарушение памяти и внимания;
- потеря веса;
- апатия;
- нарушение сна в ночное время суток и сонливость днём.
Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:
- рвота кишечным содержимым;
- интенсивные боли в правом подреберье;
- вздутие кишечника;
- чередование диареи и запора;
- желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
- кожный зуд;
- потемнение мочи;
- обесцвечивание кала;
- появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
- увеличение печени и селезенки.
Симптомы портальной гипертензии:
- «Голова медузы»—симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объёме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети.
- Рвота «кофейной гущей»—симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка.
- «Дегтеобразный» стул — симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника.
- Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации —симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке.
- Пальмарная эритема —покраснение ладоней.
- Появление на коже телеангиоэктазий —сосудистых звездочек.
Диагностика
- общий анализ крови;
- ощий анализ мочи;
- биохимическое исследование крови;
- печёночные пробы;
- коагулограмма;
- липидограмма;
- пункционная биопсия печени для верификации диагноза;
- УЗИ печени;
- КТ печени;
- МРТ печени;
- ретрограднаяхолангиография.
Лечение билиарного цирроза печени
Лечение цирроза печени заключается в применении специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдениидиеты, однако ужесформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.
Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы (Гептал, Гепа-Мерц), при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.
Информация проверена экспертом
