Причины развития синдрома Рейе
Несмотря на возможности современной медицины, истинные причины развития рассматриваемого заболевания до сих пор не выявлены. Предполагают, что в основе этих патологических процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функций – эти патологические изменения происходят на клеточном уровне.
Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие. Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин. Такие параллели между развитием синдрома Рейе и приемом Аспирина связаны с токсическим действием указанного лекарственного препарата, которое он оказывает как раз на головной мозг и печень.
Симптомы синдрома Рея
Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.
К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:
- тошнота;
- диарея (понос);
- рвота.
Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться. Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют. Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:
- повышенная, немотивированная раздражительность;
- дезориентация в пространстве;
- сонливость;
- спутанность сознания;
- учащение дыхания.
Важно!
Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.
Обратите внимание:
Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:
- 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
- 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
- 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
- 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
- 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).
Как диагностируют синдром Рейе
Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.
В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ). Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается. Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:
- снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
- падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
- недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
- снижением факторов свертывающей системы крови.
В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.
Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.
Лечение синдрома Рейе
Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.
Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр. В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.
В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:
- назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
- проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
- применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.
Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.
Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.
Прогнозы по синдрому Рейе
Только быстрая диагностика и своевременно проводимая терапия являются основой успешного исхода болезни. В последнее время уровень смертности больных с диагнозом синдром Рейе заметно снизилась, но дети грудного возраста и пациенты в 4 стадии течения рассматриваемой патологии являются исключением.
Если говорить о прогнозе заболевания, то он зависит только от степени изменений функций центральной нервной системы и скорости прогрессировании нарушений. Если пациент преодолел острую фазу патологии, то в большинстве случаев наступает его полное выздоровление. В некоторых случаях могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга – например, у ребенка начинается задержка умственного развития, периодически возникающие судороги, патологии периферических нервов.
Неблагоприятный прогноз по синдрому Рейе имеет свои отличительные признаки – у больного происходит стремительная смена первых трех стадий, судороги появляются на ранней стадии, внутричерепное давление резко повышается.
Обратите внимание:
Конечно же, стоит знать и правила профилактики синдрома Рейе – такое заболевание точно легче предупредить, чем потом лечить. Во-первых, нужно внимательно следить за состоянием здоровья ребенка или взрослого, которые находятся на этапе развития вирусной инфекции. При первых же проявлениях проблем в работе органов желудочно-кишечного тракта нужно немедленно обращаться за квалифицированной медицинской помощью, а не заниматься самолечением. Во-вторых, нужно исключить из терапии вирусных инфекций препараты ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, в частности).
Синдром Рейе – опасное и «коварное» заболевание. Да, встречается оно редко, но может развиться у каждого ребенка и взрослого на фоне протекающих вирусных инфекций. Современная медицина в состоянии помочь больным с рассматриваемой патологией, но для этого нужно провести своевременную диагностику. А учитывая вероятность развития осложнений на фоне поражений головного мозга, гораздо проще будет предпринять необходимые профилактические меры и избежать развития синдрома Рейе.
