Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Характеристики опухоли

Важно:

Размеры аденом варьируют от 1 до 15 см, а масса – от 2 до 200 граммов. Отличительная особенность доброкачественных опухолей коры надпочечников – наличие плотной соединительнотканной капсулы, пронизанной множеством кровеносных сосудов.

Злокачественные кортикостеромы зачастую достигают огромных размеров, а их вес может составлять свыше 1 кг. У аденокарцином и кортикобластом плотная бугристая поверхность. Для таких новообразований характерен инфильтративный рост с прорастанием в окружающую почки клетчатку, расположенные рядом органы и крупные кровеносные сосуды. Вторичные опухолевые очаги образуются при миграции клеток опухоли гематогенным и лимфогенным путем. Метастазы формируются преимущественно в парааортальных и забрюшинных лимфатических узлах.

Обратите внимание:

Причины и патогенез

Истинные причины развития кортикостером к настоящему моменту времени неясны.

К предрасполагающим факторам эндокринологи и онкологи относят:

• генетически обусловленную предрасположенность;
• прием некоторых фармакологических препаратов;
• агрессивные факторы внешней среды (загрязненная атмосфера, ионизирующее излучение и т. д.).

В кортикостеромах преимущественно синтезируются глюкокортикоидные гормоны, но опухоли способны также продуцировать андрогены (мужские половые гормоны) и минералокортикоиды. Высокий уровень глюкокортикоидов в крови пациента запускает механизм обратной связи, что ведет к снижению продукции гипофизом адренокортикотропного гормона. Следствием данного патологического процесса становятся атрофические изменения в неповрежденных структурах надпочечников.

Избыток кортизола активизирует системные катаболические процессы, на фоне которых мышечная, костная и соединительная ткань подвергаются дистрофическим изменениям.

При данной патологии серьезно страдает водно-солевой (электролитный) обмен, а также метаболизм липидов и углеводов. В крови падает уровень калия и повышается содержание натрия.

Последствия метаболических нарушений:

• аритмия;
• сердечная недостаточность;
• повышенное артериальное давление;
• ожирение.

Гормоны-глюкокортикоиды подавляют общий иммунитет, вследствие чего пациенты с кортикостеромами в большей степени подвержены заболеваниям инфекционного генеза.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Клинические проявления гиперкортицизма:

• артериальная гипертензия (повышенное АД);
• слабость мускулатуры;
• повышенная физическая и умственная утомляемость;
• характерное (центрипитальное) ожирение;
• нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
• нарушения половой функции;
• багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
• точечные кровоизлияния (петихии);
• остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков).

Водно-электролитный дисбаланс становится причиной неутолимой жажды и увеличением диуреза (со снижением удельной плотности мочи).

Важно:

На кожных покровах больных часто появляются гнойничковые высыпания – банальные угри (акне) или фолликулиты. На ногах могут формироваться трофические язвы и зоны гиперпигментации.

Почти треть пациентов с гиперкортицизмом страдают от хронического пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Важно:

Диагностика

Важным диагностическим критерием кортикостеромы является сочетание ярких проявлений гиперкортицизма в сочетании с повышением суточного выделения свободного кортизола (определяется в анализах мочи). Оценивается и уровень содержания данного гормона в крови пациента.

Наиболее информативным лабораторным методом считается дексаметазоновая проба с оценкой уровня АКТГ и кортизола. Она позволяет дифференцировать кортикостерому и болезнь Иценко-Кушинга (нейроэндокринное заболевание, не связанное с новообразованиями).

Для верификации диагноза применятся аппаратные методы исследования – сцинтиграфия (визуализация с предварительным введением контраста – радиоактивного изотопа), полипозиционное ультразвуковое сканирование, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

Выявление кортикостеромы является показанием для хирургического вмешательства – адреналэктомии (удаления пораженного опухолью надпочечника).

Операция проводится открытым доступом или с помощью эндоскопической методики.

Чтобы предупредить развитие надпочечниковой недостаточности, непосредственно после адреналэктомии пациентам показана заместительная гормональная терапия.

Для того чтобы подавить продуцирование гормонов метастазами, после удаления злокачественного новообразования дополнительно проводят лечение Митотаном (ингибитор кортикостероидов). Если рентгенологически подтверждено наличие вторичных опухолевых очагов, пациенту назначается курс химиотерапии цитостатиками.

При диагностированных аденокарциномах и кортикобластомах прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Удаление новообразований доброкачественного характера приводит к постепенному снижению выраженности и даже полному купированию симптомов.

Всем пациентам, перенесшим операцию по поводу кортикостеромы, показано диспансерное наблюдение у эндокринолога.