Болезнь Микулича: что это, дифференциальная диагностика, лечение лимфоматоза

Болезнь Микулича – что это?

Заболевание было описано тогда, когда стоматологическая и челюстно-лицевая хирургия еще не существовали как отдельные сферы – в конце 19 столетия. Но уже на тот момент развитие патологии связывали с гормональными нарушениями и некоторыми заболеваниями со стороны системы крови. Болезнь названа на честь немецкого врача, который одним из первых заметил такую связь и уделил много усилий изучению описываемого заболевания.

Болезнь Микулича имеет еще одно название – саркоидозный сиалоз. У ряда пациентов при гистологическом обследовании пораженных слюнных желез (реже – слезных) было отмечено формирование в их толще гранулем – специфических уплотненных бугорков, которые наблюдаются при системном заболевании под названием саркоидоз. Позже установили, что бугорки возникают не всегда, ткань в железах просто разрастается, но название оставили как напоминание о схожести с саркоидозом.

Отличительная способность болезни Микулича – то, что в 95-95% всех клинических случаев болеют только взрослые.

Некоторые специалисты не исключают, что причиной развития описываемого заболевания могут выступить определенные нарушения внутриутробного развития слюнных желез, но, в отличие таких же нарушений со сторон других органов и тканей, они проявляются только в зрелом возрасте. Тканевые нарушения, схожие на те, которые выявлялись при болезни Микулича, могут обнаруживаться в период полового созревания, но, как правило, слюнные и слезные железы затем уменьшаются, поэтому такое увеличение не расценивают как проявление описываемого заболевания.

Болезнь Микулича чаще выявляют у женщин. Это позволяет связывать ее не просто с эндокринными патологиями, а с нарушениями со стороны женских половых гормонов. В то же время, всплесков заболевания не выявлено в те периоды жизни женщин, когда меняется их гормональный фон. Это отличает болезнь Микулича от заболеваний, которые связывают с нарушениями со стороны женских половых гормонов и которые более ярко проявляются в период:

• месячных;
• беременности;
• сразу после родов;
• климактерических изменений.

Если заболевают мужчины, то это чаще наблюдается в молодом либо среднем возрасте.

Причины

Болезнь Микулича относится к тем заболеваниям, которые связывают с рядом факторов, но как причины их не обозначают, так как на их фоне у одних пациентов описываемое заболевание развивается, у других же отсутствует даже при выраженности таких факторов и их затяжном влиянии на организм человека. Чаще всего это факторы:

• инфекционные;
• аллергические;
• иммунные;
• эндокринные;
• нейрогенные;
• болезни крови;
• поражение лимфатической системы;
• вредные привычки;
• образование конкрементов в протоках желез.

Из инфекционных факторов чаще всего фоном для развития описываемого заболевания выступают вирусные поражения. Как правило, играют роль вирусы:

• герпеса;
• гриппа – их отдельные штаммы (виды);
• папилломы человека.

Выявлено, что у пациентов с аллергическими реакциями болезнь Микулича развивалась чаще, прогрессировала быстрее и чаще усложнялась. Это случалось как у тех людей, у которых аллергические реакции наблюдались впервые, так и у тех, кто страдает аллергическими проявлениями на протяжении многих лет. У таких больных чаще выявляются:

• аллергический ринит – поражение слизистой оболочки, которая выстилает полость носа;
• аллергический конъюнктивит – заболевание, при котором поражена конъюнктива (слизистая оболочка, которая покрывает глазное яблоко);
• аллергический альвеолит – поражение альвеол, которые составляют основу легочной ткани и так далее.

Фоном для развития болезни Микулича могут выступить иммунные заболевания – врожденные и приобретенные иммунодефициты. Из таких приобретенных заболеваний особую роль играет ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). Увеличение слюнных и слезных желез выявляют у людей с ВИЧ и СПИДом.

Аутоиммунные нарушения являются фоном развития болезни Микулича несколько реже. Это те патологии, при которых организм расценивает собственные ткани как чужеродные и пытается от них избавиться. Причем, не обязательно, чтобы такие патологии затрагивали кожные покровы – могут быть поражены другие органы и ткани. Как правило, это:

• системная красная волчанка – поражение соединительной ткани, характеризующееся появлением специфической «красной бабочки» на коже лице и спинки носа;
• псориаз – сыпь в виде розовых узелков, покрытых серебристыми чешуйками;
• тиреоидит Хашимото – аутоиммунное поражение щитовидной железы, при котором организм пытается уничтожить ее клетки;
• склеродермия – избыточная выработка коллагеновых волокон в коже, из-за которой меняются ее характеристики (в первую очередь эластичность);

• ревматоидный артрит – патология, при которой страдает соединительная ткань суставов (чаще всего это голеностопные и коленные суставы, сочленения кистей и стоп);
• псориатический артрит – воспаление суставов, которое связано с кожной формой псориаза

и другие.

Из эндокринных заболеваний фоном для развития болезни Микулича могут стать те патологии, на фоне которых нарушается обмен веществ – а именно заболевания щитовидной железы, которые способны сопровождаться дистрофическими нарушениями со стороны тканей слюнных и слезных желез. Это:

• гипотиреоз – недостаточное количество в крови тиреоидных гормонов;
• гипертиреоз – их повышенный уровень.

Выявлено, что морфологические нарушения со стороны тканей слюнных и слезных желез способны развиться при сбое их нервной регуляции. Чаще всего это наблюдается в таких случаях, как:

• механическое повреждение нервных окончаний, которое является достаточно частым при травматизации структур головы – это резаные, колотые, рваные, рубленые, огнестрельные раны;
• токсическое влияние различных агрессивных соединений на данные окончания – чаще всего ими являются токсины патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибов).

Влияние болезней крови на возникновение болезни Микулича не до конца понятно – тем не менее, такие патологии являются одними из наиболее частых фоновых нарушений, при которых развивается описываемое заболевание. Как правило, это:

• гемоглобинопатии – изменение или нарушение строения белка гемоглобина, которое может возникать как врожденное или приобретенное нарушение и которое приводит к нарушениям его функций (в первую очередь – транспортировки кислорода);
• геморрагический диатез – ряд наследственных или приобретенных патологий системы крови различного происхождения, при которых развивается повышенная склонность к кровотечениям;
• тромбоцитопении – уменьшение количества тромбоцитов.

Из поражений лимфатической системы фоном для развития болезни Микулича могут стать:

• регионарный лимфаденит – воспалительное поражение регионарных (то есть, тех, которые находятся на определенном участке и собирают с него лимфу) лимфатических узлов;
• регионарный лимфангит – воспаление регионарных лимфатических сосудов.

Конкременты (камни) в протоках слюнных и слезных желез выявлены у 15-17% пациентов с диагностированной болезнью Микулича. Роль камней в увеличении этих структур следующая:

• они давят на кровеносные сосуды, из-за чего нарушаются их кровоснабжение, наступает кислородное голодание, которое стимулирует развитие соединительной ткани – за счет ее разрастания и увеличиваются слюнные и слезные железы;
• из-за закупорки протоков желез их содержимое не выводится своевременно наружу, частично впитывается обратно в ткани, их объем увеличивается.

Развитие патологии

Клиницисты склоняются к тому, что описываемая патология обозначена как болезнь не совсем правильно – на самом деле это синдром, который сопровождает различные заболевания и патологические состояния.

Патологической сущностью болезни Микулича является нарушение процессов питания в слюнных и слезных железах, которые развиваются как реактивный процесс в ответ на раздражение выше описанными факторами. Такие процессы только со временем приводят к разрастанию ткани желез и увеличению их объема.

Несмотря на симметричность нарушения, патологические участки желез с одной стороны могут быть более объемные, чем с другой.

Наиболее изучен механизм развития болезни Микулича при аллергических или аутоиммунных реакциях – в этом случае просвет желез закупоривается скоплением эозинофилов, которые образуют своеобразные пробки. Как результат, секрет желез задерживается. При этом также стимулируется разрастание лимфоидной и соединительной ткани. Она сдавливает протоки, отток секрета еще больше ухудшается – формируется порочный круг, одни звенья которого «поддерживают» другие, и наоборот. Этим и объясняется нарастающее разрастание ткани слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Клиническая картина описываемого заболевания развивается, ка правило, медленно и постепенно. Она состоит из первичных и вторичных симптомов. Первичным признаком является собственно увеличение слюнных и слезных желез, вторичными – их последствия.

У большинства пациентов увеличение слюнных желез наблюдается в определенном порядке. Сперва поражаются околоушные слюнные железы, затем подчелюстные, а потом все остальные – в том числе мелкие, которые расположены в мягких тканях полости рта. И только после увеличения слюнных желез в патологический процесс втягиваются железы слезные.

Характеристики желез при этом следующие:

• по размеру – увеличенные;
• по консистенции – уплотненные;
• по цвету кожных покровов над ними – те не изменены;
• по субъективным ощущениям – редко выявляется болезненность.

Если увеличиваются поднижнечелюстные слюнные железы, то последствием этого будут:

• затруднение процесса приема пищи – в частности, жевания;
• нарушение речи, так как увеличенные слюнные железы мешают обычной артикуляции;
• при прогрессировании патологии – ухудшение выработки слюны и ее выделения.

В последнем случает появляются следующие нарушения:

• сухость во рту;
• затруднение глотания – из-за нехватки слюны пища с затруднениями проходит в глотку и далее в пищевод;
• вкусовые нарушения.

Если в патологический процесс втянуты слезные железы, то наблюдаются следующие нарушения:

• сухость глаз;
• ощущение «песка» в них;
• отечность век;
• затруднение при их смыкании;
• опущение верхних век;
• сужение глазных щелей.

Диагностика

Выявить описываемое заболевание можно только при прогрессирующем увеличении размера слюнных и слезных желез. На начальных стадиях (а тем более при медленном увеличении) диагностика без использования инструментальных методов может быть затруднительна.

В целом в диагностике описываемого заболевания играют роль жалобы пациента, детали анамнеза (истории) болезни, дополнительных методов обследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Изучая анамнез, первым делом уточняют, не болел ли пациент болезнями крови и иммунными патологиями.

При физикальном обследовании выявляется следующее:

• при осмотре – выпячивание в месте проекции увеличенных желез, сухость слизистой оболочки, выстилающей ротовую полость. При поражении слезных желез отмечаются отечность и опущение век, а также сужение глазных щелей;
• при пальпации (прощупывании) – увеличенные и уплотненные слюнные и слезные железы, умеренно чувствительные. При более тщательном прощупывании отмечается неровность поверхности пораженных желез, ее бугристость. Также выявляется увеличение регионарных лимфатических узлов – подчнижнечелюстных, по задней поверхности шеи, заушных.

Из инструментальных методов исследования в диагностике болезни Микулича используются:

• рентгенографическое исследование головы и шеи – увеличенные и уплотненные слюнные железы можно увидеть при обследовании по поводу какого-то другого заболевания;
• сиалография – в проток увеличенной железы вводят контрастное вещество, затем проводят рентгенологическое обследование. На снимке обнаруживают нарушение оттока по протокам, включения в виде песка или камней (если они имеются), а при прогрессировании патологии – изменение структуры самой железы;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – компьютерные срезы позволяют более подробно оценить состояние тканей пораженной слюнной и/или слезной железы. В них выявляются расширения в виде неправильной или округлой формы полостей, похожие на гроздья ягод.

Из лабораторных методов исследования в диагностике болезни Микулича проводятся:

• общий анализ крови – позволяет провести дифференциальную диагностику описываемого заболевания. Для болезни Микулича не характерны явления воспаления, поэтому если при оценке результатов общего анализа крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, то это говорит не в пользу данной патологии;
• иммунологическое тесты – они положительны, если болезнь Микулича возникла на фоне иммунных (аутоиммунных) заболеваний. Проводятся метод флюоресцирующих антител, реакция пассивной гемагглютинации и другие;
• проба (тест) Ширмера – проводится при увеличении слезных желез. С ее помощью определяют количество слезной жидкости, которая выработалась, чтобы сопоставить ее с количеством выделенной жидкости.

Дифференциальная диагностика болезни Микулича

Дифференциальную (отличительную) диагностику болезни Микулича проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

• сиаладенит – воспалительное поражение слюнной железы;
• различные виды сиаладенозов – невоспалительного поражения слюнных желез. Оно может быть гормональное (на фоне гормональных нарушений), нейрогенное (из-за нарушения иннервации слюнных желез) и другие виды;
• болезнь Шегрена – генерализованная сухость слизистых оболочек;
• абсцесс слюнной железы – ограниченный гнойный очаг в ней;
• лимфаденит – воспалительное поражение лимфатического узла;
• саркоидоз – появление в различных органах и тканях (в том числе слюнных и слезных железах) множественных уплотнений (гранулем);
• амилоидоз – откладывание в органах и тканях (в том числе в слюнных и слезных железах) белково-полисахаридного комплекса амилоида, который в норме в организме не вырабатывается;
• новообразования – добро- и злокачественные (в том числе это могут быть метастатические опухоли – те, которые возникли из-за заноса клеток с током крови и/или лимфы из злокачественных опухолей другой локализации).

Осложнения

Чаще всего болезнь Микулича сопровождается такими осложнениями, как:

• стоматит – воспалительное поражение слизистой оболочки полости рта;
• глоссит – воспаление тканей языка;
• гингивит – воспалительный процесс в мягких тканях десен;
• эрозии слизистой оболочки рта – неглубокие нарушения ее целостности;
• ее язвы – более глубокие дефекты слизистой оболочки, которые могут распространиться на другие слои мягких тканей ротовой полости;
• затруднение при использовании зубных протезов;
• гнойный сиаладенит – образование и скопление гноя в тканях слюнных желез.

В последнем случае при прогрессировании осложнения могут развиться:

• флегмона мягких тканей лица и/или шеи – гнойное поражение без определенных границ;
• подчелюстной абсцесс – формирование гнойника под нижней челюстью;
• сепсис – генерализованное распространение инфекции с током крови/или лимфы по всему организму с возможным формированием гнойных метастатических очагов в органах и тканях.

Лечение болезни Микулича

Так как истинные причины болезни Микулича не установлены, лечение, направленное, на их купирование, не разработано. То же касается и лечения, цель которого – повлиять на механизм развития описываемого заболевания.

Основное лечение болезни Микулича – симптоматическое. Оно направлено на то, чтобы:

• уменьшить размеры увеличенных слюнных и слезных желез;
• восстановить выработку ими слюнной и слезной жидкости.

В основе лечения – следующие назначения:

• рентгенотерапия – железы облучают определенной дозой рентгеновских лучей;
• новокаиновые блокады в область слюнных желез;
• достаточный прием жидкости;
• ингибиторы холинэстеразы;
• курс витаминотерапии – это могут быть аптечные витаминные комплексы, которые принимают внутрь, либо инъекции витаминов.

Профилактика

Так как точные причины возникновения описываемого заболевания неизвестны, то и методы профилактики не разработаны. Риск развития болезни Микулича можно уменьшить, если исключить влияние на организм факторов, которые могут способствовать развитию этого заболевания.

В этом контексте важными являются:

• предупреждение, выявление и лечение инфекционных, аллергических, иммунных, эндокринных, нейрогенных заболеваний, болезней крови и патологии лимфатической системы;
• отказ от вредных привычек;
• профилактика, диагностика и устранение конкрементов в протоках желез.

Прогноз

Прогноз при болезни Микулича неопределенный. Само по себе увеличение слюнных и слезных желез не является критическим для организма, но необходимо остерегаться его последствий – нагноения, ухудшения выработки слюны (из-за этого нарушается процесс пищеварения) и слезной жидкости (из-за этого страдает орган зрения).