Отличается в зависимости от поражения внутренних органов, однако у большинства пациентов диагностируется феномен Рейно, поражения кожи (индурация, отек пальцев) и поражение ЖКТ (дисфагия, симптомы ГЭРБ).
Часто встречающиеся симптомы
Кожа: Кожный зуд, также на ранней стадии могут быть отеки кистей и стоп, более выраженные по утрам и связанные с феноменом Рейно. Затем кожа становится натянутой, эпидермис истончается, прекращается рост волос, исчезают кожные складки — становятся выраженными «классические» изменения склеродермии. Классические изменения остаются неизменными на протяжении многих лет. Раньше всего обычно поражаются пальцы, руки и лицо
Феномен Рейно (реакция на холод, начинающаяся с эпизодической бледности пальцев → цианоз → покраснение и отек) встречается у 95% пациентов с СД. Постоянная синюшность/цианоз нехарактерны для ФР
Желудочно-кишечный тракт: Наиболее часто из всех внутренних органов поражается пищевод. Симптомы поражения ЖКТ часто бессимптомны. Может вовлекаться может любой отдел желудочно-кишечного тракта. Общие симптомы включают дисфагию, удушье, изжогу, охриплость голоса, кашель после глотания, вздутие живота, чередование запоров и диареи, псевдообструкцию и избыточный бактериальный рост тонкой кишки с нарушением всасывания и недержанием кала.
Легкие: Признаки поражения легких наблюдаются более чем у 70% пациентов с ССД. Наиболее частые симптомы - одышка при физической нагрузке, а впоследствии и в покое. Двумя основными клиническими проявлениями являются интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) и легочная артериальная гипертензия.
Сердечно-сосудистая система: могут поражаться все анатомические отделы сердца, включая миокард, перикард и проводящую система. Симптомы: атипичная боль в груди, утомляемость, одышка и артериальная гипертензия.
Скелетно-мышечные проявления ССД разнообразны и включают артрит, тендинит и контрактуры суставов.
Почки: У 50% пациентов развивается ХБП. У некоторых может развиваться опасное осложнение - склеродермический почечный криз. Проявляется остро артериальной гипертензии, ОПН, микроангиопатической гемолитической анемией, часто с тромбоцитопенией и фрагментами в мазке крови, отеком легких, гипертонической ретинопатией, энцефалопатией и судорогами. Смертность может достигать 10%. Факторы риска: антифосфолипидные антитела, волчаночный антикоагулянт, недавний дебют ССД, диффузное поражение кожи.
Развитие кожных изменений в течение 1 года после появления синдрома Рейно. Вовлечение кожи конечностей и туловища. Наличие симптома трения сухожилий. Раннее развитие ИЗЛ, олигоурического поражения почек, диффузного поражения ЖКТ и вовлечение миокарда. Расширение и редукция капилляров ногтевого ложа. Антитела к топоизомеразе 1 Scl-70 у 60% пациентов
Лимитированная форма (больше 60% случаев) или CREST синдром
Синдром Рейно в течение многих лет предшествует другим симптомам болезни.
Вовлечение кожи ограничивается дистальными отделами конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов) и лицом. Позднее развитие легочной гипертензии с ИЗЛ или без него, кальцинаты и поражение ЖКТ.
Расширение капилляров ногтевого ложа Антицентромерные антитела у 70–80% пациентов
Склеродермия без поражения кожи
Синдром Рейно
Нет уплотнения кожи.
Начало болезни с легочного фиброза, склеродермического почечного криза, поражения сердца и ЖКТ. Могут быть антинуклеарные антитела.
Диагностика:
Перечень обследований зависит от клинической картины, большинству пациентов обычно необходимо:
ОАК + лейкоцитарная формула
Креатинин, ОАМ, измерение АД
КФК
Серологические тесты
Антинуклеарные антитела (АНА)
Антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70)
Антицентромерные антитело (ACA)
Антитела к РНК-полимеразе III
Капилляроскопия ногтевого валика. Патологические изменения, выявляемые при капилляроскопии, включают расширение капилляров ногтевого валика, кровоизлияние и редукция.
Оценка поражений ЖКТ: рентгенография с сульфатом бария, эндоскопические исследования при подозрении на стриктуры пищевода, дыхательный водородный тест при подозрении на мальабсорбцию
Оценка функции легких и фиброза: рентгенография органов грудной клетки или КТ высокого разрешения, ФВД
Исключения поражения СС-системы и оценка сердечного ритма и проводимости: допплер-эхокардиография и по некоторым данным ХМ-ЭКГ.
Аномальные капилляры ногтевого валика (например, расширенные кровеносные сосуды, закупоренные участки) при капилляроскопическом исследовании (например, при осмотре с помощью офтальмоскопа или препаровальной лупы)
Аутоантитела, связанные с системной склеродермией (антицентромерные антитела, анти-Scl-70, анти-РНК-полимераза III)
3
Феномен Рейно
3
Лечение
!Не существует лечения, которое может индуцировать полную ремиссию
Поражения кожи в активной фазе:
метотрексат или микофенолат мофетил 1 г 2 раза в день, преднизолон в низких дозах (≤10 мг в день).
ММФ можно использовать при фиброзе легких, когда заболевание не является обширным.
Феномен Рейно: поддержание в тепле конечностей (ношение перчаток и тд), отказ от курения и сосудосуживающих препаратов, использование кремов с ГКС и фузидиевой кислотой для смягчения кожи, избегать травмирующих вмешательств на пораженных участках
Медикаментозная терапия:
Нифедипин или амлодипин (блокаторы кальциевых каналов): препараты первой линии, некоторые эксперты отдают предпочтение амлодипину
Лозартан (блокатор рецепторов ангиотензина II): 25–50 мг один раз в день
Флуоксетин: 20–40 мг один раз в день
Силденафил: 25–50 мг 3 раза в день
Поражения ЖКТ:
лицевые упражнения, тщательный уход за зубами
искусственная слюна и другая коррекция симптомов сухости при их наличии
Гастропарез: диета, прокинетики (метоклопрамид), антибиотики при СИБР. Нутритивная поддержка по показаниям. Симптоматическое лечения запоров и диареи.
Интертициальная болезнь легких:
Решение о выборе терапии по данным клинической картины, КТВР и исследования функции легких. Начальная терапия обычно микофенолат мофетил (целевая доза или от 1,5 до 3 г/сут в два приема) или тоцилизумаб (162 мг еженедельно). Альтернатива: циклофосфамид (вводят в виде ежемесячных внутривенных инфузий в течение шести месяцев или ежедневно перорально в течение 12 месяцев).
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Тяжелое поражение левого желудочка вследствие миокардита лечится циклофосфамидом. Нарушения ритма и другие поражения согласно современным рекомендациям.
Системная склеродермия
МКБ 10: МКБ M34.0
Критерии диагноза
Диагноз ССД следует заподозрить у пациентов с утолщением кожи, отеком пальцев кистей, феноменом Рейно, ригидностью кистей и/или болезненными язвами дистальных отделов пальцев. Также састо присутствуют симптомы гастроэзофагеального рефлюкса. Для диагностики используются критерии ACR/EULAR от 2013 года (≥9 баллов - вероятный диагноз ССД)
Этиология
Системная склеродермия (ССД) — хроническое мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся распространенным поражением сосудов, вариабельным фиброзом кожи и внутренних органов.
Обследования, для подтподтвержде
Серологические тесты (Антинуклеарные антитела (АНА), антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70) , антицентромерные антитела (ACA), антитела к РНК-полимеразе III). Капилляроскопия ногтевого валика для диагностики ФР. Остальные обследования проводятся для диагностики поражений органов: рентгенография с Барием, эндоскопические исследования, рентгенография легких или КТ высокого разрешения, ОАМ, креатинин, КФК, ОАК (диагнсотика анемии), ХМ-ЭКГ, допплерография для исключения ЛАГ и нарушений ритма и проводимости и другие
Терапия
При диффузном поражении кожи иммуносупресанты (метотрексат, микофенолата мофетил), лечение феномена Рейно: бкк, бра, силденафил. Лечение нарушения моторики пищевода, ГЭРБ, поражений легких и сердца согласно рекоменациям
Мифы и вмешательства которые не продемонстрировали эффекта
Важные комментарии
Не существует лечения, позволяющего достичь полной ремиссии. Поражения легких и желудочно-кишечного тракта могут длительное время протекать бессимптомно, пациенты должны быть под наблюдением.
Комментарий врача
Системная склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание с поражением сосудов, кожи и внутренних органов. Симптомы различны в зависимости от пациента, однако у большинства встречается феномен Рейно (специфическая реакция пальцев на холод), уплотнения кожи различной выраженности и поражения желудочно кишечного-тракта (обратный заброс содержимого желудка в пищевод или рефлюкс, нарушения глотания и так далее).
Для подтверждения диагноза, оценки степени поражения обычно рекомендуется общий анализ крови с лейкоцитарнйо формулой, креатинин, общий анализ мочи для оценки функции почек, креатинфосфокиназа для исключения поражения мышц. Для подтверждения диагноза обычно проводят серологические тесты: анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70), антицентромерные антитела (ACA), а также антитела к РНК-полимеразе III. Для оценки феномена Рейно могут выполнять капиллярскопию сосудов ногтевого валика (оценивают расширение, редукцию сосудов и кровоизлияния). Большинству пациентов обычно необходимо оценить поражение желудочно-кишечного тракта: проведение рентгенографии с сульфатом бария, эндоскопическое исследование ЖКТ. Для исключения поражения органов дыхательной системы обычно рекомендуется рентгенография органов грудной клетки или компьютерная томография высокого разрешения, функция внешнего дыхания, для исключения заболеваний сердечно-сосудистой системы - допплер-эхокардиографию, некоторым пациентам проводят также холтеровское мониторирование ЭКГ. Лечение зависит от степени поражения. При диффузном поражении кожи обычно рекомендуются иммуносупресанты (метотрексат, микофенолата мофетил).
Для лечения феномена Рейно могут быть использованы различные сосудистые препараты, чаще всего рекомендуюются блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин) или блокаторы рецепторов ангиотензина (например, лозартан 25-50 мг/сут)
! ВНИМАНИЕ. Материалы представлены исключительно с информационной и справочной целью. Не занимайтесь самолечением! Обратитесь к специалисту (бесплатно)!
Лечение зависит от активности заболевания и глубины поражения. Часто очаговая склеродермия проходит самостоятельно без лечения.
L94 | 05-07-23
Системная склеродермия
Системная склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание с поражением сосудов, кожи и внутренних органов. Симптомы различны в зависимости от пациента, однако у большинства встречается феномен Рейно (специфическая реакция пальцев на холод), уплотнения кожи различной выраженности и поражения желудочно кишечного-тракта (обратный заброс содержимого желудка в пищевод или рефлюкс, нарушения глотания и так далее).
M34 | 05-07-23
Феномен Рейно (первичный и вторичный)
Феномен Рейно - может быть первичным и вторичным. Вторичный возникает на фоне аутоиммунных ревматических заболеваний, такие как системный склероз (ССД; склеродермия), системная красная волчанка (СКВ).
Системная склеродермия 
Вход через Яндекс
Вход через Вконтакте
Вход по e-mail